Акутна мијелоидна леукемија (АМЛ)
Синоними у ширем смислу
Леукемија, карцином беле крви, Ауер штапови, Болест крви
дефиниција
Ова врста леукемије једна је од акутних леукемија са брзим током болести. Карактерише га чињеница да дегенериране ћелије потичу из врло ране фазе развоја, тј. Да су незреле. Ове ћелије настају из низа ћелија које се састоје од Коштана срж потиче (мијелоид). Ћелије у раној фази развоја називају се експлозијама. Ови експлозије умножавају се у коштаној сржи и крви.
.jpg)
Поремећено сазревање
У контексту акутне мијелоидне леукемије постоји неконтролисана репродукција незрелих и нефункционалне ћелије почетника крви у коштаној сржи.
Код здравих људи постоји прецизна регулација и равнотежа између настајања и сазревања или диференцијације у потпуно функционалне крвне ћелије. Супротно томе, Сазревање АМЛ поремећено.
Већ неколико година терапија акутне промеелоцитне леукемије, посебан облик АМЛ, користи ову чињеницу. Хемотерапеутска АТРА поспешује сазревање ћелија леукемије у функционалне крвне ћелије.
фреквенција
Постоје три до четири нова случаја годишње на сваких 100.000 становника. Болест је погођена углавном одраслим пацијентима, а број нових случајева је 15 на 100.000 становника. Стопа АМЛ Леукемија код деце износи око 20% акутних леукемија.
АМЛ код деце
Деца се разболе прилично ретко на акутна мијелоидна леукемија. Само око 20% леукемије у детињству спада у ову подврсту. Акутна лимфоцитна леукемија (СВЕ) може се опажати много чешће у детињству.
У принципу, АМЛ се може појавити у било којој животној доби, али бебе и малишани су посебно вероватни да се разболе у прве две године живота. Из необјашњивог разлога дечаци се разболеју чешће од девојчица. Деца са Довновим синдромом (трисомија 21) имају значајно повећан ризик од болести. Као и код одраслих пацијената, и деца која су погођена развијају прве идентичне симптоме у року од неколико недеља. Мала деца се повремено примећују због њихове невољности за играњем и лењог трчања. Да би се потврдила дијагноза, пункција коштане сржи се изводи под анестезијом. Главна компонента терапије је хемотерапија. Ако је захваћен централни нервни систем, лобања ће можда бити озрачена.
узрока
Погледајте опште поглавље о леукемији.
Настанак болести
Поврх свега, неправилности (аберације) у геному човека (сет хромозома) забиљежени су као окидачи АМЛ-а, а налази ћелијске генетике најважнији су фактор за прогнозу пацијента.
Постоје аберације са добром прогнозом и аберације са лошом прогнозом. Неконтролисани, неконтролирани раст дегенерираних ћелија потомства је толико изражен да друге ћелије или потомке у коштаној сржи више немају простора за развој. Те „нормалне“ ћелије су, дакле, расељене. Ово објашњава заједничко сиромаштво црвених крвних зрнаца (анемија) код пацијената са АМЛ. Ако је више од 30% експлозија присутно у коштаној сржи, дата је дефиниција акутне леукемије.
То би могло бити занимљиво и за вас: Мутација хромосома
Симптоми
Појачано се знојење ноћу, грозница, Губитак килограма, губитак апетита, лоше перформансе и бол у костима. То такође долази Анемија (Анемија); симптоми којих су бледост коже, смањење перформанси, Тркачко срце (Тахикардија), а ретко чак и стезање у грудима (Ангина пекторис). Растворни раст дегенерираних ћелија доводи до недостатка „нормалних“ одбрамбених ћелија. Резултат је повећана инфекција, као што су од плућа (на пример. инфекција плућа) или бубрежне карлице (Упала карлице). Пацијенти чешће добијају температуру. Сиромаштво тромбоцита (Тромбоцитопенија) Долази до појачано крварење, такође након такозване мање трауме, нпр. у свакодневним активностима као што је прање зуба. Резултат су симптоми попут Крварење десни, Епистакис и пљување крви. Ретко се виде симптоми попут увећаних десни (хиперплазија десни) или двоструког вида. Лекар који лечи треба такође да повећа увећање слезине и тхе јетра (Хепатоспленомегалија).
Тако се леукемија може препознати по много различитих знакова.
Прочитајте више о теми: Како препознати леукемију?
дијагноза
Један од првих корака је једноставно вађење крви. Ово се користи за одређивање броја ћелија у крвним тромбоцитима (тромбоцити), црвеним крвним ћелијама (еритроцити) и белим крвним ћелијама (леукоцити). Пошто група леукоцита садржи неколико различитих ћелијских типова (лимфне ћелије, гранулоцити), ствара се такозвана диференцијална крвна слика која даје прецизну анализу ових ћелија. Тада се препознаје апсолутно или релативно смањење или повећање ових ћелија. У случају АМЛ, горе наведена испитивања резултирају нпр. мали број црвених крвних зрнаца (анемија) и велики број белих крвних зрнаца (леукоцитоза).
Прочитајте више о теми: Пункција коштане сржи
Микроскопски преглед
Узорак крви или коштане сржи може се анализирати микроскопом. Ако се у испитиваним ћелијама нађу такозване Ауер шипке, тада се доказује АМЛ. Ове Ауербацх штапове подсећају на најмање штапове у ћелијском телу.
Аспирација коштане сржи
За анализу се узима узорак, најбоље из базена. Овај узорак је тада обојен (цитохемијско бојење) и даље анализирана.Поред тога, уклоњене ћелије прегледавају се на њихову генетику да би се откриле неправилности (Аберације) који се могу наћи у ћелијској генетици (Цито- и молекуларна генетика). Цитогенетски налази играју главну улогу у прогнози. Веза (транслокација) између генских носача (хромозома) 8 и 21 треба да се оцени као позитивна за прогнозу, док губитак хромозома 5, нпр. има врло лошу прогнозу.
терапија
Хемотерапија:
Циљ ове терапије је употреба супстанци које инхибирају раст да би уништиле ћелије леукемије. Проблем који овде настаје је да супстанце делују не само на ћелије леукемије, већ и на све ћелије које брзо расту у телу, нпр. друге ћелије које стварају крв, ћелије косе (због тога је нуспојава Губитак косе у хемотерапија) и, посебно проблематичне, клице (нпр. спермије).
Трансплантација матичних ћелија:
Постоје два начина за то Давање матичних ћелија: С једне стране, чланови породице или спољни донатори (алогене), ако се карактеристике ткива подударају, матичне ћелије се уклањају и дају пацијенту. Тада се из тих матичних ћелија формирају "нормалне" здраве крвне ћелије. Пре тога, међутим, мора се применити хемотерапија високе дозе да би се уништиле све дегенериране ћелије што је више могуће (за принцип хемотерапије високе дозе, видети општи одељак о леукемија). Са друге стране, сам пацијент (аутологно), ако је то у међувремену у фази такозване пуне ремисије, тј. Када је већина дегенерираних ћелија уништена, здраве матичне ћелије се уклањају и враћају му се када се болест врати. Међутим, аутологна трансплантација матичних ћелија је још увек у повојима и већа је вероватноћа да ће се користити у клиничким испитивањима.
Специјални лекови:
Лек Гемтузумаб је показао веома добре резултате у лечењу АМЛ последњих година.
Нега током хемотерапије
У контексту хемотерапије многи оболели пате од њих јаке нуспојаве. У овој ситуацији, врло је могућа најбоља нега и може ублажити многе нежељене ефекте:
- Мучнина и повраћање: Мучнина и повраћање један су од главних проблема многих пацијената са АМЛ-ом који су под хемотерапијом. Поред лекова, нпр. Ароматична уља, жвакаће гуме или свјежи собни зрак пружају олакшање.
- Спречити инфекцију
- Током хемотерапије, имуни систем се привремено сузбија. Зато погођени пацијенти немају готово никакву ендогену одбрану и посебно су подложни инфекцији. Зато су строге хигијенске мере свеобухватне и свеобухватне. Под одређеним околностима, пацијент ће можда морати да се изврши такозвана "обрнута изолација". То значи да запосленима или рођацима клинике дозвољава улазак у болничку собу само у посебној заштитној одећи. Циљ је смањити број потенцијално опасних бактерија, вируса или гљивица.
Алтернативно лечење
Није неуобичајено да они који су погођени потраже алтернативно лечење акутне мијелоидне леукемије. Нарочито у доба интернета, мноштво наизглед „нежнијих“, „алтернативних“ или „природних“ терапија може се брзо пронаћи.
Међутим, човек то може обећати Дајте веру? Не, ни под којим условима. Само хемотерапија и Трансплантација коштане сржи обезбедити адекватну и перспективну терапија драги!
Прво и најважније, многи оболели окрећу се алтернативним "понудама за лечење" из страха од тешких нуспојава хемотерапије. Међутим, пошто је АМЛ веома агресиван, лечење мора бити одговарајуће интензивно и агресивно.
Наводно „њежни“ или „алтернативни“ третмани дефинитивно нису опција за озбиљне медицинске стручњаке. У најгорем случају, пацијенти ће умрети покушавајући да се подвргну алтернативном лечењу.
- Хемотерапија - како делује?
- Нежељени ефекти хемотерапије
Шта се догађа ако нема терапије / лечења?
Као и свака акутна леукемија, АМЛ такође пролази кроз а врло агресиван ток болести означено. Ако се не лечи, доводи до смрти у року од неколико недеља. Зато је изузетно важно након тога бржа дијагноза одмах након третмана је покренут.
Ако се неко одлучи против лечења, дошло би до масовног повећања ћелија леукемије у врло кратком року. Здрава крвна зрнца углавном би била расељена. На крају, с губитком здравих крвних зрнаца, појавили би се бројни, сви потенцијално фатални симптоми. Они укључују затајење више органа, тровање крвљу, васкуларне оклузије и унутрашња крварења.
Очекивано трајање живота / прогноза / шансе за опоравак
Нажалост, није могуће дати опште изјаве о шансама за опоравак. Прогноза варира и у великој мери зависи од појединачних фактора који утичу. Нека буде тако следећи фактори један радије негативан утицај на прогнози:
- Старост> 60 година
- Број белих крвних зрнаца> 100 000 / микролитара на почетку терапије
- Смањени одговор на терапију ("ватростални на терапију")
- Појачане хромозомске промене
Ипак, присуство једног или више ових "негативних прогностичких фактора" не смањује аутоматски шансе за опоравак у АМЛ. Стога конкретне изјаве може дати само лекар.
Такође је вредно споменути да су шансе за опоравак од АМЛ-а увелике побољшане у последњих неколико деценија.
Ово се превасходно дешава због такозваних „студија оптимизације терапије“. У Немачкој су скоро сви пацијенти против АМЛ-а им Оквир ових клиничких испитивања лечено. То пацијентима омогућава приступ најновија научна сазнања и савремени лекови. Истовремено, „студија оптимизације терапије“ не значи да су лекови коришћени експериментално или у фази испитивања. Уместо тога, циљ је пронаћи најбоље могуће области примене, дозирања или комбинације одобрених и доказаних хемотерапијских лекова. Учешће у студијама је наравно добровољно.
У Немачкој готово све клинике учествују у студијама оптимизације терапије да би се дугорочно побољшала прогноза АМЛ.
