Акромегалија

• Илустрација мозга

Синоними у ширем смислу

Раст дивовске хипофизе, поремећај раста

Енглески језик: акромегалија, гигантизам хипофизе

Дефиниција акромегалије

Под појмом Акромегалија неко разуме увећање акри (види доле) и унутрашњи органи због повећаних Хормон раста - излучивање (лучење соматотропина, излучивање ГХ (хормона раста)).
Ово прекомерно лучење настаје након завршетка издуживања.
Ацрас су нпр. Нпр. Нос, усне, језик, уши, руке, прсти и стопала. Ако се ова прекомерна продукција појави пре пубертета, тј. Ако раст дужине још није завршен, развија се џиновски раст узрокован хипофизом (гигантизам хипофизе).

Прочитајте више о овој теми овде: Успорен раст

историја

Назив акромегалија долази од грчке акрон = тачка и мега = велика. Неуролог Пиерре Марие из Париза сматра се првим који је описао ову клиничку слику.
Крајем 19. века препознао је увећање акри (види дефиницију) као клиничку слику. Међутим, постоје индиције да је акромегалија већ била позната Египћанима у време фараона.
Постоје слике фараона који су приказани испупченим уснама, великим брадама и избоченим носовима. У то време су се ове типичне анатомске карактеристике акромегалије сматрале божанским.

Илустрација мозга

1. Церебрум (Церебрум)
2. Церебеллум (Церебеллум)
3. Кичмена мождина
4. Хипофиза (хипофиза)

Учесталост / епидемиологија

Појава у популацији

У просеку је погођено око 40 - 70 људи од милион људи. Сваке године око 3 до 4 особе на милион људи разболе.

Узрок акромегалије

По правилу постоји аденом (бенигни тумор) предње хипофизе (ово је део мозга који ствара хормон) који у великој мери производи хормон соматотропин.
Аденома је бенигни тумор који потиче из ћелија жлезде и покушава их да имитира.
У овом случају расте у предњем делу хипофизе. У изузетно ретким случајевима, тумор такође може бити злоћудан (карцином).
Следећи узроци су исто толико ретки: прекомерна производња соматотропина, чији узрок лежи изван предње хипофизе.
Пошто је производња овог хормона стимулисана такозваним ГХРХ (хормон раста који ослобађа хормон) из хипоталамуса (друга регија мозга), овде се у врло ретким случајевима може појавити и везана за тумор.
Ово повећано ослобађање би такође довело до повећаног ослобађања хормона соматотропина (Хормон раста) да води.

Прочитајте више о теми: Ови симптоми указују на тумор хипофизе!

Симптоми / притужбе

Типични симптоми акромегалија су увећања и грубље лобање руке и Стопала.
Ово увећање акра је готово увек присутно, као и Згушњавање коже и а Спланцхномегалија (ненормално проширење унутрашњих органа).
Акромегалија се често јавља код жена Неправилности менструације (Прекид месечног периода).
У нешто мање од половине мушкараца постоји либидо и Еректилна дисфункција на. Код оба пола је појачано знојење (Хиперхидроза).

Код пацијената са Акромегалија избочене очне избочице такође падају на лице (истакнуте супраорбиталне избочине) на.
Проширење нос, Усне и језик доводе до типичног квргави језик.
У зависности од величине аденома, он ће се поновити због свог растног померања главобоља и опажени поремећаји вида.

Такође периферни Нервни систем може бити погођено: постоје сензорни поремећаји (поремећаји чула) у рукама и ногама, а такође и слабост мишића.
35-50% пацијената ће имати а Карпал тунел синдром компресијом Средњи нерв виђено.
Више информација можете пронаћи у нашој теми:

• Карпал тунел синдром.

Многи пацијенти са постојећом акромегалијом такође развијају промене на Кардиоваскуларни систем и као резултат једног висок крвни притисак.

Више информација можете пронаћи у нашој теми:

• Кардиоваскуларни систем
• висок крвни притисак

дијагноза

Као и било који поступак за постављање дијагнозе, анамнеза (анамнеза) може пружити информације:

• Одговарају ли стари прстенови, да ли се промијенила величина ципела?

• Упоређивање са старим фотографијама може вам помоћи.

У ендокринологији (проучавању хормона) различити нивои се могу мерити у крви:

• ИГФ 1 у плазми: пошто је ИГФ 1 стимулисан соматотропином (СТХ), он одражава ниво СТХ
• Базални ниво СТХ: свакодневни профил мора се створити јер се СТХ ослобађа у различитим концентрацијама у различито доба дана (углавном ноћу)
• СТХ вредности у ТРХ и ЛХРХ тесту: тестира се да ли хормон раста може бити патолошки стимулисан (тј. Патолошки); Хормони ТРХ (стимулишу излучивање ТСХ, који стимулише штитну жлезду) и ЛХРХ (стимулишу излучивање ЛХ и ФСХ, који код мушкараца утичу на сазревање сперме, а код жена јајне ћелије) бележе функцију предње хипофизе (ХВЛ) мерењем концентрације погођених хормона (ТСХ, ФСХ и ЛХ). Ако концентрација не расте, долази до поремећаја предње хипофизе (ХВЛ).

Терапија за акромегалију

Је ли то Корен око а бенигни микроаденоми (мали аденом) може се хируршки уклонити.
Приближно 90% случајева је клинички излечено. Међутим, ако је аденом хипофизе већи од 10 мм (макроаденома = велики аденом), он се такође може хируршки уклонити, али моћи ће га у потпуности уклонити у око 60% случајева.

Резултат се види одмах након операције јер ниво ИГФ 1 опада. Клинички симптоми, међутим, полако се повлаче током недеља и месеци.

Код пацијената којима операција није могућа или ако хируршка терапија не успе, терапија зрачењем може помоћи. У ту сврху, користећи ЦТ (рачунарска томографија) или МРИ (магнетна резонанца) За сваки пацијент стварају се снимци и, уз помоћ рачунарског програма, индивидуално прилагођени планови зрачења. Они укључују снагу, локацију и фреквенцију зрачења. Међутим, пуни ефекат се дешава тек након неколико година.

Такође се може применити терапија лековима. Ово је з. Нпр. Који се користе када се операција или зрачење не може извести, или у припреми за обоје.
Хоће Соматостатин аналози (Супстанце које одговарају соматостатину и показују исти ефекат: октреотид, ланреотид) и Допамински агонисти (Супстанца која има исти ефекат као допамин; Двиропамин је прекурсор адреналина).

Тхе Соматостатин-Аналози доводе до смањења нивоа СТХ код многих пацијената (80-95%).
У половине пацијената аденом се чак и смањује.
Као што недостатак види се да се хормон убризгава под кожу и релативно је скуп. Међутим, такође се све више убризгава у мишић, где депонира ефекат 2-4 недеље.
Проблеми који погађају гастроинтестинални тракт (нпр. Пролив) могу се појавити на почетку терапије. Једна предност, међутим, је та што се ефекат може проценити брзо (у року од неколико сати).

На Допамински агонисти нажалост се обраћа само око 25% пацијената. Ни агонист допамина не може узроковати да се аденом смањи. Ефекат се може проценити у року од неколико недеља (6-8).

Релативна Нови развој је антагонист рецептора, који спречава ефекат СТХ-а на месту везања (рецептора) хормона. Дакле, то не доводи до директног снижавања концентрације СТХ. Као и други лекови, користи се и када хируршка терапија или зрачење није било ефикасно или није могуће.

прогноза

Ако се доброћудним тумором може оперисати, вероватноћа потпуног зарастања зависи од његове величине.
Ефективна стопа излечења за микроаденоми је 90%, а за макроагомене још увек 60%.