Будд-Цхиари синдром - зачепљење јетрене вене

Шта је Будд-Цхиари синдром?

Синдром Буд-Цхиари назван је по Георгеу Бусху и Хансу Цхиари-у, који су га први описали.
Ово је ретка болест јетре код које угрушак (тромбоза) у јетреним венама изазива поремећај дренаже у јетри. Описана тромбоза често је узрокована болестима крви и коагулације. Ако се не лечи, Будд-Цхиаријев синдром престаје за неколико година као резултат затајења јетре што води до смрти.

Препознавање Будд-Цхиари синдрома

Симптоми Будд Цхиари синдрома

Симптоми Будд-Цхиари синдрома су релативно неспецифични. Зависи од тога да ли се оклузија јетрене вене догађа брзо или споро. Акутни Будд-Цхиаријев синдром може довести до снажног осећаја притиска у десном горњем дијелу трбуха са екстремним умором
У оба случаја постоји поремећај дренаже у јетри. Због тога се крв накупља у јетри, услед чега се јетра повећава (хепатомегалија). Може бити захваћена и слезина (спленомегалија).

Ткиво јетре је оштећено повишеним притиском у јетри. Може доћи до ремоделирања јетре везивног ткива (фиброза јетре), уз погоршање функције јетре. У току болести може се развити цироза јетре - јетре са оштећеним ткивом.
Погођени људи често развијају накупљање асцитеса како се повећава величина абдомена. То се такође назива асцитес.

Такође би могли бити заинтересовани за: Фиброза јетре - колико је опасна? или Симптоми цирозе јетре

Дијагноза Будд-Цхиари синдрома

Дијагноза Будд-Цхиари синдрома може се поставити једноставним поступцима.

• Пацијента треба најпре интервјуисати (= анамнеза) да би се идентификовали симптоми. Клиника се разликује у зависности да ли се Будд-Цхиари синдром развија брзо или споро. У акутном облику обично постоји снажан осећај притиска.
• Физички преглед може показати накупљање асцитеса и опипљиво повећање јетре због поремећаја венског одлива.
  Прочитајте више о овој теми на: Увећана јетра - шта стоји иза тога?
• Ако се сумња на Будд-Цхиаријев синдром, допплерски преглед помоћу ултразвука може помоћи. Оклузија јетрене вене и повећан проток крви из обилазних жила могу се приказати овде.
• Функција јетре може се снимити крвним тестом снимањем трансаминаза.

Овако се лечи Будд-Цхиари синдром

Ако се препозна Будд-Цхиари синдром, лечење је неопходно у сваком случају. Јер без лечења може доћи до оштећења јетре и смрти као последица оштећења јетре.
Лијечење је усмјерено на обнављање протока крви у јетри. У зависности од обима поремећаја дренаже, могу се размотрити различите терапије.
Ако је јетрена вена блокирана крвним угрушком (тромбоза), крв се може разблажити лековима, који су намењени за отпуштање тромба. Ако је Будд-Цхиаријев синдром хроничан, особа треба стално узимати разрјеђиваче крви како би се спријечило даље стварање крвних угрушака.

Ако лечење леком не обезбеди довољан доток крви у јетри, оклузирана јетрена вена може се реканализовати. Друга опција терапије је стварање ТИПС-а (трансјугуларни интрахепатички портосистемски шант). Ово ствара малу везу између јетрене вене и порталне вене која преноси крв у јетру. Ово би требало да помогне да се крв не накупља толико у јетри, већ може да се пренесе у срце путем створеног кратког споја.

Ако то није успешно, а хируршки захвати не помогну, трансплантација јетре мора се сматрати последњом терапијском опцијом.

Прочитајте више о теми: Трансплантација јетре

Лечење задржавања воде код Будд-Цхиари синдрома

Лечење може да се разликује у зависности од броја асцитеса пацијента са Будд-Цхиари синдромом. Приликом узимања лекова из групе диуретика из организма се може излучити само мала количина асцитеса. На пример, терапија лековима за ублажавање стомака обично није довољна.
Као додатна опција терапије, асцитес се може пробити. Ово је релативно мали поступак, али је помало инвазиван (разбијање тела). Ако се нови асцитес настави, потребно је извршити неколико пробијања асцитеса.

Више информација о овој теми можете пронаћи на:

• Асцитес
• Пробушите воду у трбуху

Ток болести код Будд-Цхиари синдрома

Код Будд-Цхиари синдрома, поремећај дренаже доводи до све већег погоршања функције јетре. То узрокује накупљање трбушне течности и опсег струка се повећава.
У зависности од тога када се лечи Будд-Цхиари синдром и да ли лечење обезбеђује успешан доток крви у јетри, симптоми се могу побољшати.

Ако се Будд-Цхиаријев синдром не лечи, повећан притисак у јетри доводи до прогресивног оштећења јетре и до ремоделирања везивног ткива јетре (фиброза јетре). Ово може довести до затајења јетре.

Такође прочитајте:

• Симптоми погоршане функције јетре
• Везивно ткиво јетре (фиброза јетре)
• Инсуфицијенција јетре

Трајање Будд-Цхиари синдрома

Трајање лечења Будд-Цхиари синдрома зависи од основног узрока, времена и успеха терапије. Има за циљ да обнови доток крви у јетри.
Хронични Будд-Цхиари синдром може захтевати доживотну терапију средствима за разрјеђивање крви.

Очекивано трајање живота са Будд-Цхиари синдромом

Прогноза Будд-Цхиари синдрома, с друге стране, зависи од почетка и успеха терапије.
Ако се Будд-Цхиари синдром не лечи, време преживљавања услед затајења јетре ограничено је на мање од три године у 90% случајева.
С друге стране, ако се терапија започне рано, до 10% пацијената умре у првих пет година.

Узроци Будд-Цхиари синдрома

Будд-Цхиари синдром покреће потпуном или непотпуном оклузијом јетрених судова. У већини случајева утиче на велику јетрену вену која крв преноси из јетре до инфериорне вене каве до срца. Већина оклузије је последица тромбозе, тј. Угрушка у крви. У овом случају дотичну особу треба прегледати (злоћудни) крвни поремећаји који су повезани са оштећеном коагулацијом.
Ово такође укључује мијелопролиферативни синдром, који се може разумети као претеча малигног карцинома крви (леукемије). То је један од најчешћих узрока развоја Будд-Цхиари синдрома. Остале крвне болести које повећавају ризик од Будд-Цхиари синдрома су болест фактора В и тромбофилија.

Прочитајте више о овој теми на:

• Поремећај крварења
• Знатижеља о тромбози (тромбофилија)
• Фактор В Леиден

Међутим, постоје и случајеви да клиничку слику Будд-Цхиари синдрома не узрокује тромбоза, већ тумор који притисне на јетрену вену споља. Један пример за то је Вилмсов тумор код деце.

За више информација о овој теми, препоручујемо нашу страницу на: Вилмсов тумор - каква је прогноза?

Ипак, тачни узроци развоја Будд-Цхиари синдрома нису сасвим јасни.

Даља питања

Да ли је Будд-Цхиари синдром заразан?

У већини случајева Будд-Цхиари синдром настаје због стварања крвних угрушака који блокирају јетрену вену. Ово није заразно. Фактори ризика за Будд-Цхиари синдром (поремећаји крварења), међутим, можда су наследни.