Интерна Медицина

Фаллот тетралогија

Синоними у најширем смислу

Конгениталне цијанотичке срчане грешке са десно-левим скретницом

енглески језик: Фаллот-ов тетрад, Фаллот-ов синдром, Фаллот-ова болест

дефиниција

Фаллот тетралогија је урођена срчана мана. То је једна од најчешћих цијанотских оштећења срца. Цијанотик значи да срчана оштећења негативно утичу на садржај кисеоника у крви. Крв која се из срца испумпава у органе зато садржи премало кисеоника. То је приметно по боји коже пацијента. Ово је бледо плавкасто. Нарочито усне изгледају плаво. Ова врста срчане грешке има оно што је познато као скретање са десне на леву страну. Дакле, нормално постоји непостојећа веза између десног и левог срца.

Генерал

Тхе Фаллот тетралогија комбинује различите карактеристике врло специфичне урођене срчане грешке. Ово је први пут користило 1888. године Етиенне-Лоуис Фаллот као Пораз срца описано са четири различите карактеристике (грчки: тетра = четири):

Плућна стеноза (опструкција плућне артерије)
хипертрофија десне коморе (дебели слој мишића у десној комори)
Повреда септалних вентрикуларних вентрикула (ВСД) (рупа у септуму срца)
Прелазак аорте преко ВСД

Јер једна ствар је Плућна артеријакоја крв од срца до плућа стенозиране пумпе (сужен / затворен). Крв долази Циркулација тела релативно мало кисеоника у десном срцу. Прво ће бити од десна преткомора у десну клијетку, а затим се одатле испумпава у плућну артерију. Ако је ова артерија сада сужена, у плућима више нема крви која би била поново напуњена кисеоником.
У неким случајевима плућна артерија може бити потпуно блокирана. Тада се плућни проток крви одвија кроз "ход" који истрајава у дететовом развоју (Дуцтус артериосус), који практично регресивно повезује главну артерију са плућним артеријама. Будући да се ово обично затвара у првим данима живота, у том случају се лековима држи отворенима.
Поред тога, Фаллот тетралогија дефект у срчаном септуму који обично одваја лево од десног срца (медицински: Дефект септуса). Квар лежи у делу зида који раздваја коморе срца једни од других (медицински: Коморски дефект септума). Ово је десно-леви шант горе поменут. Крв сада може тећи из десног срца директно у лево срце. Тако заобилази пут кроз плућа и није обогаћен кисеоником.

Такозвана "јахачка аорта" (Аорта је главна артерија у људи) директно је повезан са оштећењем зида: Будући да септум „има рупу“ у пределу вентрикула и крв сада може тећи директно из десне коморе у леву клијетку, та прекомерна количина крви такође се мора убацити у тело кроз главну артерију постаните. Због овог повећаног притиска, аорта се "вози" плућним артеријама.
Повећање мишићне запремине (мед .: хипертрофија) десне коморе везан је за сужене плућне артерије. Мора се употријебити већа сила за испумпавање крви кроз мањи промјер посуде. Тако се мишић повећава у маси; упоредив са било којим другим мишићем у телу који више тренирамо.

Анатомија срца

Главна артерија (аорта)
вентрикула
Коронарне артерије
Форецоурт (атријум)
шупље вене
Каротидна артерија

Резиме

Фаллот тетралогија је урођена срчана мана. Постојећи услови у срцу стварају једно цијанозатј. недовољна опскрба крви и органа кисиком. Деца се истичу због своје плавкасте коже. Карактеристике укључују:

Дефект у септуму срца
Сужавање / оклузија плућне артерије
Превладавајућа главна артерија
Дебљина зида десне коморе

Болест се може исказати различитим степеном тежине у зависности од тежине карактеристика. Срчана грешка обично се кируршки исправља у првој години живота. Методе снимања као што је ултразвук су примарно доступне за дијагнозу. И то ЕКГ може указивати на повећано Мишићне масе десне коморе.

Узроци Фаллот тетралогије

Фаллот тетралогија је урођена срчана мана. Ембрионални развој игра велику улогу у развоју Фаллот-ове тетралогије. Овде је ембрион опремљен свим системима органа који су важни за живот.
Стварни узрок тетралогије Фаллот још увек није коначно разјашњен. Међутим, претпоставља се да постоји генетска диспозиција, јер нека погођена деца имају хромозомске неправилности, на пример деца са Довновим синдромом.

Симптоми

Дојена деца имају плавкасту боју коже (главни симптом !!), због ниског садржаја кисеоника у крви. Међутим, обим такозване цијанозе зависи од озбиљности сужавања плућне артерије (плућне стенозе).Лаганим сужењем може се догодити да се Фаллот тетралогија уопште не може идентификовати на основу боје коже. Међутим, ове пацијенте одликује њихов гласни шум. Ако је плућна артерија потпуно затворена, на други до четврти дан живота цео мали мали организам кисеоником представља опасну по живот. У зависности од озбиљности недостатка кисеоника, развијају се такозвани чаше од стакла и палчеви бацача. Нокти од стакла на сату су закривљени нокти, који су добили име по свом облику, који подсећа на сат. С палцима бацача, крајње везе прстију се задебљавају и изгледају натечене. Физички развој може бити сасвим нормалан, јер све док дете још расте у мајчиној материци Плућна циркулација преузела мајка. Дете прима крв обогаћену кисеоником од мајке јер још не може да дише.

Ти се симптоми у правилу појављују код нешто мање од половине деце у првих 14 дана живота. У већини случајева, међутим, симптоми се појављују до прва 3 месеца живота.
Рани симптоми укључују лоше пијење, краткоћу даха и све веће исцрпљивање кисеоника (цијаноза).

дијагноза

у ЕКГ типичне промене повећања мишићне масе на десној страни коморе могу се очитати. Урадите ултразвук малог Срце Такође се могу уочити оштећења срчаног септума, прекрижена главна артерија и сужавање плућних артерија. И то роентген могу пружити информације. Овде се могу видети типичне карактеристике, попут проширене десне коморе, недостајуће плућне артерије и тиме мање васкуларизације плућа. Ако желите да прецизније представите преовлађујуће услове, учините то Срчани катетер. Да бисте то учинили, танка цев је гурнута у срце кроз периферну вену и убризгава се контрастно средство. То се ради код новорођенчади под анестезијом.

терапија

Терапија зависи од карактеристика лечења Фаллот тетралогија.
Јесу ли Плућне артеријекоји треба да транспортују крв у плућа, не само сужена, већ и затворена, па се уз помоћ лекова покушавају успоставити ембрионална веза између аорта (Главна артерија) и плућна артерија (тзв. Дуцтус Боталли) се отварају. Дођи Простагландини за употребу. Простагландин Е1 се даје у облику инфузије. Висока је оцена цијаноза (Недостатак кисеоника у крви и органима који се требају снабдевати) плућна артерија може се повезати са артеријом која у крв носи крв богату кисеоником. То се врши преко Горетек цеви. Ширење плућне артерије уз помоћ малог балона такође је обећавајуће.

Фаллот тетралогија хируршки се исправља у првој години живота. Пораз срчаног септума је затворен тако да главна артерија (аорта) поново излази из левог срца, као што би требало да буде нормално. Сужавање плућне артерије исправља се уклањањем мишићног ткива.

профилакса

Нажалост, није могуће спречити Фаллотову тетралогију. Пошто узрок још увек није коначно разјашњен, профилакса је тешка. Данас, међутим, будући родитељи могу користити пренаталну дијагностику. Овде можете користити разне методе (од ултразвука до пункције амнионске течности) да бисте открили урођене деформације, нарочито срчане, чак и пре рођења (мед .: пренатално) одредити.

Код такве дијагнозе посебно је важно да се порођај одвија у посебно опремљеној клиници (нпр .: Универзитетска болница или посебни центри). Јер овде није потребна опрема, већ и обучено и специјално особље на лицу места.

прогноза

Како напредује ова урођена болест, пре свега зависи од протока крви у плућима. Ако је ово мало, тј. Квар је велики - то значи (скоро) потпуно затворену плућну артерију - па је очекивани животни век нажалост мали. Без лечења, свака друга погођена особа умире пре 20. године живота. У литератури су познати и ретки случајеви код којих пацијенти постају знатно старији.

Ако се срчана грешка коригује хируршки, тада постоји добар животни век. Сама операција, наравно, долази са властитим ризицима. Овде се могу замислити крварења, инфекције и слично. Међутим, различита истраживања показују да је стопа преживљавања мало овисна о старости. Обично се, међутим, деца оперишу прилично рано, између 3 и 6 месеци.