Мијастенија гравис

Синоними

• Миастхениа гравис псеудопаралитица
• Хоппе-Голдфлам синдром
• Ерб Голдфлам Дисеасе

Такође прочитајте следеће теме:

• Дистрофија мишића
  • Дуцхеннова мишићна дистрофија
  • Миотонска дистрофија
  • ФСХД

Резиме

Тхе Мијастенија гравис је болест прекидача између нерва и мишића (неуромускуларна завршна плоча; види анатомију) Мусцулатуре) из групе аутоагресивних болести. Тхе Имуни систем погођена особа производи (ауто) антитело против рецептора (пријемника) за мессенгер супстанцу која покреће транслацију нервног импулса у механичко дејство (мишићна контракција). То доводи до прогресивне деструкције ових рецептора, што резултира све слабијим деловањем мишића (мишићном слабошћу) као одговор на нервни импулс.
Ако се не лечи, миастенија гравис непрекидно делује у различитом степену и може бити фатална ако Респираторни мишићи. Медицинске мере утицаја на имуни систем обољелих могу успорити или чак зауставити напредовање болести. С друге стране, постоји много уобичајених лекова (нпр. Анестетици), што може погоршати симптоме миастеније гравис, тако да се онима који су погођени саветује да имају "Миастхениа Пасс„Да се ​​изда о обавештавању прве помоћи и терапеута о овој чињеници.

дефиниција

Тхе Мијастенија гравис је Аутоимуну болестшто доводи до прогресивног оштећења на прелазној тачки између сметати и мишиће. Уништавање рецептора за мессенгер супстанцу на месту спајања изазива патолошки повећани умор и слабост погођених мишића.

фреквенција

Миастхениа гравис се јавља са фреквенцијом 4 - 10/100000, болест се јавља чешће између 20 и 40 година или између 60 и 70 година, и врло ретко једном у детињству. Жене су погођене чешће од мушкараца.

узрока

Миастхениа гравис је узрокована аутоагресивним процесом имунолошког система у којем имунолошки систем производи антитела против рецептора на неуромускуларном завршном слоју.
У многим случајевима промена Тхимус (имунолошки орган у детињству који се обично креће у одраслој доби).
Као и код многих аутоимуних болести, постоји и наследна компонента. У ретким случајевима симптоми миастеније гравис могу се јавити и у вези са другим болестима, нпр. Б. Претежна штитна жлезда, Реуматоидни артритис или друге аутоимуне болести. Ментални и физички стрес као и секундарне болести могу погоршати симптоме миастеније гравис.

Симптоми

Болест обично почиње на местима где се релативно мали број њих придружи неуромускуларном чвору мишићна влакна снабдева се нервом. То је случај са Мишићишто би требало омогућити прецизно подешене покрете, као што су Б. очне мишиће. Захваћени мишићи показују тенденцију претераног умора када се користе; симптоми се погоршавају током дана и када се неколико пута изводи покрет.
То се изражава нпр. Б. у повећању Један или оба горња капка падају (Птосис) када тражите (= Симпсонов тест) такође се појавите рано Дупли вид када гледате у страну због захватања очних мишића. Остале мишићне групе рано погођене су лице, грло (повећавајући се за време оброка потешкоће са гутањем) и мишићни мишићи. Тхе Говор може бити нејасан, лице погођених проклизавања и Мимички израз оскудан.

Клинички се постављају различите класификације према старости или тежини симптома.

Како процес напредује, удови се такође могу брзо заморити и ослабити под оптерећењем, тако да болесници могу имати потешкоћа при пењању степеницама или лутање потеза Изложба. Укључивање дисајних мишића такође се може појавити нагло и одједном (миастенска криза) и веома је озбиљна компликација миастеније гравис.

Напомена: симптоми

Све у свему, болест показује једну врло велика варијабилност у изгледу: Чак и код појединачних болова, мењане групе мишића, стрес који изазива и снага симптома се мењају.

Болести искључења (диференцијалне дијагнозе)

Главна диференцијална дијагноза је то Ламберт-Еатонов синдром, која се јавља нарочито у комбинацији са туморским болестима. Симптоми и механизми болести су у основи слични, али крвни тест показује другачија антитела од оних у миастенији гравис, укључујући слику на електромиограму (Електромиографија/ ЕМГ) је друга.

Поред тога, постоје теоретски друге болести Нервни систем а мишићи воле Мултипла склероза, Мишићне дистрофије или Полиомиозитис ("Полио"), з. Неки од симптома слични су симптомима миастеније гравис. У већини случајева ове се болести могу искључити пажљивом анамнези и физичким прегледом.

Дијагноза

Основна дијагностика укључује узимање анамнезе, физикални преглед са неуролошким фокусом и "Тенсилон тест“.

Информације: Тенсилон тест

На Тенсилон тест примењује се лек који има инхибиторни ефекат на ензим који је нормално одговоран за разбијање мессенгер супстанце на месту преласка нервно-мишићних мишића. То драстично повећава доступност мессенгер супстанције на живчано-мишићном крају и симптоми миастеније гравис знатно се смањују за око 5 минута у врло кратком року.

Када се испитује електрична активност мишића у Електромиограм (ЕМГ) показује карактеристичну слику (смањење висине отклона при продуженом излагању).
У крви може 80-90% оболелих антитело против рецептора за гласнике супстанци на неуромускуларној завршној плочи. Ако то не успе, мора се Узорак мишићног ткива може се уклонити ради микроскопског прегледа. Да би се искључила присутност промене на тимусу, рендгенски снимак Грудни кош припремљен.

терапија

Терапија се заснива на утицају на пацијентов имуни систем помоћу кортизона (кортизона) или других активних састојака који смањују производњу антитела против мессенгер рецептора. Инхибитори ензима који разграђују мессенгер супстанцу дају се симптоматски, а код миастеничке кризе они се дају интравенски. Ови инхибитори нису у потпуности беспроблематични, јер предозирање може довести до озбиљне "колинергичке кризе", која се клинички манифестује попут тровања убицом корова (мучнина, повраћање, грчеви у мишићима, знојење).

Ако се при пречишћавајућем прегледу заиста уочи повећање или промена тимуса, обично се уклања хируршким путем, што може довести до узрочног побољшања симптома. У овом случају може се покушати постепено прекинути имуносупресивна терапија након 2-4 године.

прогноза

Болест напредује полако и још је фатална у 10-20% случајева. Ако болест остане ограничена на поједине мишићне групе, прогноза је добра. Они који су погођени саветују се да се обрате интересним групама како би разменили информације о животу са болешћу и добили „Миастхениа Пасс"Да се ​​добије, ко у хитним случајевима обавести помоћ и терапеуте о присуству болести.