Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ)

дефиниција

Примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) једно је од такозваних "аутоимуних примарних обољења јетре билијара". У овом стању постоји хронична упала у малом билијарном тракту унутар и изван јетре. Током упале долази до сужавања и тиме до прекида излучивања жучи. Коначно, примарни склерозирајући колангитис доводи до разарања или регресије малог билијарног тракта, који у касној фази прелази на јетрено ткиво и Цироза јетре изазвао.

узрока

Тачни узроци примарног склерозирајућег колангитиса тренутно нису познати. Оно што је приметно, међутим, је честа повезаност са другим аутоимуним болестима, посебно с кронова болест. Будући да су повремени породични кластери клиничке слике такође примећени, данас један претпоставља могући генетски фактор ако се развије примарни склерозирајући холангитис.

И прекомерна реакција телесног имуног система (Аутоимуна реакција) такође на компоненте билијарног тракта појединачне карактеристике наследног ткива па изгледа да играју улогу.

Наслеђивање

Људи са примарним склерозирајућим холангитисом (ПСЦ) често су забринути због могућности да се болест пренесе на њихову децу. Међутим, до данас би наука могла нема одговорних гена идентификовати или наследити.Ипак, у неким породицама се може уочити накупљање иначе ретке клиничке слике.

Надаље, ПСЦ се све више јавља у скандинавским земљама, тако да изгледа да насљедност и овдје игра улогу. Неке медицинске студије то процењују сродници првог степенатј. син или ћерка дотичне особе, отприлике 3-5% ризика такође имају примарни склерозирајући холангитис. Ипак, и та мало вероватна могућност наслеђивања не би требало да буде разлог за децу.

Лабораторија / антитело

Различите вредности у крви, као што су Антитела могу да дају доказе о примарном склерозирајућем колангитису у лабораторији. Поготово тзв „Параметри колестазе“ могу се повећати. Представљају поремећаје стварања жучи као и одлива жучи. Јер малишани Билијарне тубуле постепено кроз болест узак и тако изазивају загушење жучи, описане вредности колестазе се повећавају. Они укључују алкалну фосфатазу (АП), гама-ГТ и могуће јетрене ензиме (трансаминазе: ГОТ, ГПТ). У касној фази може се приметити и повећање билирубина у лабораторији. Због упорног упалног деловања, код велике већине пацијената може се утврдити повећана брзина седиментације.

Неки (око 60-80%) обољелих такође имају такозвана "п-АНЦА" антитела као израз аутоимуне реакције тела. Антитела „АНА“ и „СМА“ још увек могу бити неспецифична, али и повећана.

Симптоми

У раним фазама примарни склерозирајући колангитис често нема симптоме (асимптоматски). У контексту нејасна нелагодност у горњем дијелу трбухапопут нежности или мучнине, погођени често прво иду код доктора. Пошто се функција јетре већ може ограничити, производи токсичних распада се накупљају у организму. Као резултат тога, оболели пате од тешке болести сврбеж (Пруритус) по целом телу.

Симптоми за које се сматра да су нарочито рестриктивни укључују умор, осјећај слабости и значајно смањење перформанси. Када примарни склерозирајући холангитис (ПСЦ) постоји, није неуобичајено да се пацијенти жале нежељено мршављење. Код акутне упале билијарног тракта (холангитис) може се приметити врућица, јак епигастрични бол или зимица.

У многим случајевима ПСЦ је са другима Аутоимуне болести (нпр. улцерозни колитис, Црохнова болест). Симптоми ових коморбидитета, као што су пролив, бол у трбуху или губитак тежине, могу маскирати друге симптоме.

Симптоми цирозе јетре јављају се у каснијим фазама: жутица, „вода у стомаку“ (асцитес) или чак затајење јетре.

Дијагноза / МРИ

Да би се јасно утврдила дијагноза примарног склерозирајућег колангитиса, поред детаљног испитивања (анамнесе) и физички преглед (Жутица Нежност?) се предузимају даље дијагностичке мере.

Поред крвних претрага у лабораторији, прво долази ултразвучни преглед јетре и жучног песка. На ово безболан Преглед ствара сликовни приказ наших унутрашњих органа помоћу високофреквентних ултразвучних таласа. Међутим, пошто су погођени жучни канали веома мали, не могу се приказати директно ултразвучним прегледом. Међутим, могуће је открити билијарну блокаду узроковану примарним склерозирајући холангитисом без икаквих проблема!

Да бисте додатно сузили дијагнозу, а специјални облик МРИ прегледа, тхе МРЦП редом. Током овог прегледа магнетном резонанцом, пацијенти се за кратко време гурају у тубуларну МРИ машину. Коришћењем магнетних таласа у одређеном смеру могу се произвести детаљне слике јетре са њеним малим жучним каналима, тако да је дијагноза "примарног склерозирајућег колангитиса" могућа да се обезбеди у великој већини случајева.

лечење

Нажалост, још увек не постоји куративни третман за примарни склерозирајући холангитис. Само оне Трансплантација јетре представља коначну шансу за опоравак. Да би се вредности јетре задржале што дуже и да би се избегле могуће инфекције могу се користити различити лекови. „Уродеоксихолна киселина“, или УДЦС укратко, има дугу традицију у лечењу. Показано је да побољшава вредности јетре и често доводи до смањења Свраб и тхе Жутица. Даље, о леку се расправља да би се смањио ризик од рака жучних канала код оболелих.

Да би спречили акутну и болну упалу билијарног тракта (холангитис), обољели морају повремено узимати антибиотике.

Ако је билијарни тракт јасно сужен (Стеноза) фаворизује се стварање жучних каменаца. Како би се поново "проширила" таква сужења и загарантовала проток жучи, понекад се користи и тзв.ЕРЦП„Лечење је завршено. Као и код гастроскопије, мала цевчица с камером се убацује кроз уста и гура до жучних канала. Евентуално Боттленецкс, али и мањи камени каменци могу се уклонити директно као део ЕРЦП-а. У међувремену, пацијент спава и захваљујући седативима не осећа ништа.

Цироза јетре

Цироза јетре је крајња фаза узнапредовале болести јетре. Изворно ткиво јетре све се више замењује везивним ткивом, тако да наш важни орган више не може да испуњава своје задатке. Оштећење јетре које се догоди на овај начин може се појавити у већини случајева не може се поништити

Ако се не лечи, примарни склерозирајући холангитис може се развити у цирозу јетре и изазвати животне компликације. Ови укључују Крварење, болест мозга или оштећење бубрега.

Канцер дебелог црева

Пацијенти са примарним склерозирајућим холангитисом имају знатно већи ризик од развоја рака дебелог црева током свог живота (Канцер дебелог црева) да се разболим. У поређењу са нормалном популацијом, стручњаци га чак називају 10 пута повећана вероватноћа. Да бисмо открили карцином дебелог црева што је раније могуће, у регуларни интервали Обављају се колоноскопије. Тако се могу појавити прекурсори рака, тзв Полипи, обично уклањају током испитивања. Међутим, јављају се још чешће Карцином жучних канала (ЦЦЦ) горе!

кронова болест

Хронична упална болест црева, као што је Црохнова болест, пронађена је код око 80% пацијената са примарним склерозирајућим колангитисом (ПСЦ). Око 80% њих пати Улцеративни колитис и само 20% од Црохнове болести. Истовремено присуство запаљенске болести црева правило и није изузетак!

Често, нпр. Црохнова болест дијагностикована је типичним симптомима као што су пролив, губитак тежине и бол у трбуху. Неколико година касније пацијенти примећују нове симптоме, попут умора или болова у горњем трбуху, али сумњају да је покретач цревне болести. Стога, са сваки дијагностицирана Црохнова болест траже се типични симптоми ПСЦ-а!