Анатомија-Лексикон

Алфа-1 антитрипсин

увод

Алфа-1-антитрипсин је једна од протеинских структура, тј. Протеини који пливају у крвном серуму. Назив потиче из истраживања која се користе за идентификацију ових протеина. Са електрофорезом у серумским протеинима ови протеини су у алфа-1 групи.

Алфа-1-антитрипсин је антагонист трипсина, ензима који разграђује протеине. Алфа-1 антитрипсин инхибира овај трипсин који је штетан у крви. Пошто алфа-1 антитрипсин не само да инхибира трипсин, већ и друге ензиме, назива се и инхибитор протеазе.

Улога, функције и употреба алфа-1-антитрипсина

Алфа-1-антитрипсин је инхибитор ензима који цепају протеине. Припада протеинима Породица Серпинкоји су кодирани на генима серпина.

Ензими који раздвајају протеин, попут трипсина, су важна помагала у варењу, док су штетни у крви. Протеини серума у крви који су потребни телу могу се уништити, а то спречава алфа-1-антитрипсин.

Протеини у серуму су велика група различитих протеина, који се у студијама могу поделити у различите подгрупе. Између осталог имате задатке у имунолошком систему и згрушавање крви тела. Већина ових протеина се производи у јетри. Повећана разградња ензима имала би многе штетне последице по људе.
Будући да се не ради само о трипсину, општији назив је инхибитор протеазе. Поред алфа-1 антитрипсина, постоје и многи други инхибитори протеазе. Протеазе су такође део згрушавања крви и многих других процеса у телу.

Инхибитори протеазе могу се такође користити медицински постати. Одређени инхибитори тромбина, односно супстанце које спречавају згрушавање крви (антикоагуланти), могу се користити као профилакса за срчани удар. Лекови из подручја инхибитора протеазе могу се користити и за неке вирусне болести.

Количина алфа-1-антитрипсина у крви се повећава када се тело зарази. Као део реакције акутне фазе, алфа-1-антитрипсин се све више ствара и на тај начин може смањити прекомерну имунолошку реакцију и ефекат неутрофилних гранулоцита, што би иначе довело до уништавања сопственог еластина у телу.

Мутација у серпинским генима може довести до дефектног алфа-1 антитрипсина, који се акумулира у телу и тако има много штетних последица за дотичну особу.

Даље, сам дефицит алфа-1-антитрипсина има много последица, јер згрушавање крви и имуни систем развијају поремећаје. Генетска болест је посебно раширена у северозападној Европи.
До сада се алфа-1-антитрипсин не може произвести вештачки. Међутим, може се издвојити из крвног серума здравих људи и концентровати да помогне у недостатку. Алфа-1-антитрипсин има далекосежне функције у људском телу, а недостатак има далекосежне последице.

Можда ће вас занимати и ова тема: Имуни систем

Које су нормалне вредности алфа-1-антитрипсина?

Алфа-1-антитрипсин се може одредити у крви. Нормални опсег је између 83 и 199 милиграма по децилитру.
Повећање не мора бити патолошко, али се може десити и током трудноће. Нормални опсег је увек чиста статистика. Није свака особа чије се вредности разликују аутоматски болесна. Неки људи имају различите вредности током свог живота и никада не показују симптоме. Таква лабораторијска вредност може послужити само као подржавајућа дијагноза, а не као једина основа дијагнозе.

Шта мери брзи тест?

Брзи тест се може користити за откривање абнормалне варијанте алфа-1 антитрипсина.
Ова варијанта не може да испуни своју нормалну функцију и на тај начин ефикасно доводи до недостатка алфа-1 антитрипсина. Тест ради са једноставним узорком крви са врха прста и резултат је доступан након неколико минута. Са тестом, међутим, може искључено је само присуство ове неисправне варијанте а не болест недостатка уопште.

Прочитајте и чланак: Алфа-1 тест антитрипсина

Где је направљен алфа-1 антитрипсин?

Алфа-1-антитрипсин се производи у људској јетри, а затим излази кроз крв. Алфа-1-антитрипсин је кодиран на генима серпинске групе на четрнаестом хромозому.
Гени се читају у ћелијама јетре и рибосоми преводе у аминокиселине. Затим се аминокиселински ланац мора на одговарајући начин преклопити тако да се формира алфа-1-антитрипсин. Са инфламаторним реакцијама, ћелије јетре постају активније и повећава се производња многих супстанци, укључујући алфа-1-антитрипсин.

Шта се дешава са недостатком алфа-1 антитрипсина?

Алфа-1 антитрипсин делује кроз два различита система.

Једна последица је адхезија оштећеног алфа-1-антитрипсина на месту порекла. Неисправни протеин се акумулира у јетри и јетра више не може адекватно да обавља друге задатке. То може довести до озбиљног оштећења јетре, цирозе јетре, код новорођенчади. Погођени људи често зависе од донаторског органа. Цироза јетре може довести до рака јетре, поред губитка функције јетре.
Резултат ове накупине ћелија јетре је недостатак алфа-1 антитрипсина у остатку тела. Ово је други узрок симптома у генетском поремећају. Обично алфа-1 инхибира антитрипсин Еластаза, трипсин, химотрипсин, тромбин и плазмин.
Прекомерна активност ових ензима има много последица. Повећана количина еластазе доводи до разградње еластина у алвеолама, што их уништава и погођена особа развија плућни емфизем. Стога се онима који су погођени често погрешно дијагностикује хронични бронхитис. Један третман се састоји од замене терапије алфа-1 антитрипсином и терапије симптома. Оштећење јетре јавља се само у око двадесет посто оболелих, док оштећење плућа увек траје и након дужег тока болести.

Прочитајте и о томе: Недостатак алфа-1 антитрипсина

Узроци за повећање нивоа антитрипсина

Повишени нивои алфа-1 антитрипсина у крви или столици могу имати различите узроке. Не могу се сви узроци оценити као патолошки.

Током трудноће, жене често имају виши ниво алфа-1 антитрипсина због промена хормона.
Вештачка хормонска промена као део терапије естрогеном такође може довести до повећања.
Повећање нивоа алфа-1-антитрипсина у столици указује на један Пропустљивост цревне слузнице. То може указивати на алергије или интолеранцију на глутен или се јавља у контексту акутне или хроничне упале црева.
Ниво алфа-1-антитрипсина у крви се повећава када у телу постоји запаљење као део реакције акутне фазе.
Алфа-1-антитрипсин се такође повећава код туморских болести, посебно код карцинома бронхија. Алфа-1-антитрипсин се може користити као туморски маркер у дуготрајној контроли буди употребљен.

Повећање је стога обично акутна промена, а не, попут недостатка, генетска. Промене су променљиве и обично се враћају саме од себе.

Можда ће вас занимати и ова тема: Хормонска терапија замене

Алфа-1 антитрипсин у столици

Неспецифични инхибитор протеазе алфа-1-антитрипсин налази се у крви свих људи. Алфа-1 антитрипсин је повећан у инфламаторним реакцијама.Ако је цревна слузница пропусна, алфа-1-антитрипсин се може изгубити и у столици се може открити алфа-1-антитрипсин.

На овај начин се може проверити квалитет цревне слузнице без биопсија и других инвазивних мера. Таква оштећења цревне слузокоже могу имати различите узроке. Повишене вредности су могуће код алергијских реакција и интолеранције на глутен. Повећане вредности су могуће и код хроничних упала црева, попут улцерозног колитиса или Кронове болести.
У акутним случајевима запаљења црева такође се може открити алфа-1 антитрипсин. Међутим, због дијареје, стањивање столице може резултирати лажно ниским вредностима. Код хроничне упале црева, алфа-1 антитрипсин се може користити за дуготрајну контролу болести. Нормални опсег алфа-1-антитрипсина је мањи од 0,27 мг по граму столице. Губитак столице у неким случајевима може довести и до симптома недостатка у остатку тела.

Последице промењеног нивоа антитрипсина

Пораст алфа-1 антитрипсина сам по себи има мало негативних ефеката на тело и нормалан је одговор на абнормалне процесе у телу.
Промена вредности је, према томе, показатељ могућих патолошких процеса у телу, што заузврат доводи до симптома болести. У овом случају треба извршити даљу дијагностику како би се пронашао разлог повећања.

Алфа-2 антитрипсин

Алфа-2-антитрипсин не постоји у овом облику. Међутим, у Гел електрофореза, који алфа-1-антитрипсину даје име, такође алфа-2 фракција.
Протеини који се могу наћи у овој фракцији повећавају се током различитих запаљенских реакција у телу. Неки од ових протеина припадају протеинима акутне фазе. Некроза ткива, акутне инфекције, аутоимуне болести и инфламаторне болести црева могу проузроковати пораст и тумори бити.
Дакле, повећање је често слично повећању алфа-1 фракције.
Повећање је нарочито снажно у случају нефротског синдрома, јер је то релативна вредност, а остали протеини се губе преко болесног бубрега. Ниже вредности се налазе код оштећења јетре и повећан губитак крви.