Хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ)

Синоними у ширем смислу

ЦЛЛ, леукемија, рак беле крви

дефиниција

ЦЛЛ (хронична лимфоцитна леукемија) настаје услед а неконтролисан раст посебно зрелих фаза Лимфоцити (Лимфне ћелије) прекурсоре ћелија, тј. Прекурсоре белих крвних ћелија. Те зреле ћелије, међутим, нису у стању Имуна одбрана. То је углавном тзв Б лимфоцити погођени, ретко такозвани Т лимфоцити (5%).

Више општих информација потражите овде бела крвна зрнца

фреквенција

Строго говорећи, ЦЛЛ је а Лимфом а не леукемија. Ипак, хронична лимфоцитна леукемија је најчешћа врста леукемије у целини. Посебно су погођени старији пацијенти (старији од 60 година). Иако су старији људи често погођени, деца такође могу да развију ЦЛЛ.

узрока

За сада је углавном непознато зашто се болест развија. Ипак, неки би то могли Фактори ризика бити повезан са болешћу. Они укључују и старост и пацијента генетски фактори и разне Фактори животне средине, као такав. хемијска растварача

Симптоми

Код хроничне лимфоцитне леукемије долази до повећања лимфних чворова, нпр. на пазуху или на врату или није видљив у трбушној шупљини.
На почетку болести је а Перформанце кинк, што је типично за рак. Мотивација опада, пацијент више није тако продуктиван као некада, а пацијенти примећују значајна ограничења, нарочито када се баве спортом. Догађа се одређени износ Склоност ка знојењу даље, посебно ноћу. Јака нежељена Губитак тежине за кратко време, јаче сврбеж и честе инфекције треба да се поштују. Исто је тако блијед чест симптом.

Како препознати хроничну лимфоцитну леукемију?

Болест често траје дуже време без симптома и зато није неуобичајена касно или чак откривено случајно постаје.

Могуће притужбе могу бити такозвани "Б симптоми". Ту спадају ноћно знојење, нежељено мршављење и грозница. Међутим, ови су прилично неспецифични и јављају се код многих злоћудних карцинома.

Често они који су погођени примете безболна увећања лимфних чворова. Пошто ћелије леукемије такође могу утицати на јетру и слезину, пацијенти га често имају неспецифичне тегобе горњег дела трбуха, као такав. "повуци" или "гурнути".

Поред тога, ЦЛЛ може прећи у хронични облик сврбеж (Пруритус) или осип по кожи (Уртикарија) узрок.

Поготово у напредним фазама, погођени су обично чести и тешки Инфекције. У ту сврху, нпр. бактеријске инфекције, али такође и изражена зараза херпес вирусом.

У неким случајевима може се јавити безболно отицање паротидних и слезалних жлезда (Микулицз синдром).

Лекар који лечи обично може дијагностицирати ЦЛЛ помоћу Тест крви открити. Типичне, промене крвних ћелија могу се затим утврдити под микроскопом.

У основи, међутим, симптоми болести су неспецифични, тако да знатно чешће безопасне болести "стоје иза ње" много чешће!

дијагноза

Крвна и лабораторијска вредност

Код хроничне лимфоцитне леукемије постоје неке релативно карактеристичне промене у крви и лабораторијским вредностима.

Тхе "Леукоцитоза". То значи: ненормално повећање од бела крвна зрнца. У случају ЦЛЛ-а Лимфоцити, повећава се подврста белих крвних зрнаца. То се може објаснити и.а. кроз продужено време преживљавања "малигних" ћелија леукемије. Једноставно речено, ови се "рачунају" међу лимфоците у анализи крви.

Често се појављује у контексту хроничне лимфоцитне леукемије Помјерање нормалног, здрав Крвна зрнца. Као резултат, смањење црвених крвних зрнаца (анемија) и тромбоцити (Тромбоцитопенија) проматрати.

Поред лабораторијске анализе крвних компоненти, главну улогу игра и испитивање бриса крви под микроскопом. Типично овде је нпр. повећан број зрелих, малих лимфоцита илиГумпрецхт умбра“.

Да бисте додатно окарактерисали ЦЛЛ, ту је и Имунофенотипизација. Током овог специјалног прегледа, прегледавају се различита обележја на површини ћелија леукемије.

Тако је могуће формирати различите подгрупе болести и на одговарајући начин оптимизирати терапију.

Узимање крви: Углавном долази до повећања бела крвна зрнца испред (Леукоцитоза). Поред тога, овде су испитивани и параметри који указују на повећан промет ћелије (нпр. Мокраћна киселина). Међутим, само пораст белих крвних зрнаца није доказ ЦЛЛ-а, јер бела крвна зрнца играју важну улогу у имунолошком систему и зато су чешћа у упали или инфекцији.

Мрља крви: Неколико капи крви користи се за анализу крви под микроскопом. Не доказују, али указују на ЦЛЛ (хроничну лимфоцитну леукемију), тзв. Гумпрецхт умбратај препознаје. Они су "распрснуте" ћелије које се пукну када се размазују због великог броја ћелија.

Биопсија коштане сржи

Биопсија коштане сржи је уклањање ткива из коштане сржи. Ова биопсија се такође анализира под микроскопом.

Прочитајте више о теми: Пункција коштане сржи

Имагинг

Уз помоћ рендгенских резова, у техничком жаргону који се назива рачунарска томографија и ултразвук Повећање лимфних чворова и Повећања органа, увећање слезине и јетре је типично.

терапија

Нажалост, тренутно нема лека за ову болест. Стратегије терапије усмерене су на побољшање квалитета живота (палијативна терапија). Овде се користи и хемотерапија. У ретким случајевима долази у обзир и зрачење одређених подручја.

прогноза

Према тренутном стању сазнања, хроничну лимфоцитну леукемију изазивају лекови није излечиво. Само оне Трансплантација коштане сржи представља могући, али високи ризик, куратив, тј. излечив, терапеутски приступ.

Сазнајте више о овој теми овде: Трансплантација матичних ћелија

Међутим, последњих година је дошло до великог напретка у лечењу ЦЛЛ-а. Често комбинација хемотерапије и такозваних антитела успева знатно успорити напредовање болести, тако да они који су погођени дуго без симптома може бити.

Генерално валидне изјаве у вези са очекиваним животним веком или прогнозом, као и код сваке болести, је врло тешко дати.

Међутим, различита својства или карактеристике хроничне лимфоцитне леукемије омогућавају да се донесу закључци о току болести.Ове тзв.Фактори ризика"Може нпр. одређују се као маркер у крви или као карактеристика у самим ћелијама леукемије. На пример. Повећана концентрација ß2-микроглобулина у крви је прилично неповољан фактор и сугерира брзо напредовање ЦЛЛ-а.

Губитак или размена појединих сегмената гена ћелија леукемије представља посебну ситуацију, такозвана „делеција 17п“ и „мутација п53“ су посебно релевантна. Иза ових прилично гломазних појмова крије се генетске промене у хромозомима ћелија леукемије. То доводи до понекад брзог и неконтролисаног раста ћелија рака. Ако се једна од ових мутација нађе код пацијента са ЦЛЛ-ом, агресивнији лекови се користе у раној фази.

Поред карактеристика саме хроничне лимфоцитне леукемије, то такође игра Опште стање, Старост и Постојећа болест дотичне особе игра важну улогу.
Стога су све могуће попратне болести, као што су Високи крвни притисак или дијабетес искључени. Поред тога, анализирају се бројне лабораторијске вредности, нпр. откријте могућу смањену функцију бубрега или јетре.

На пример, не занемарити су старост, али и оно физичка кондиција болесних. Будући да су „привржени“ пацијенти када су први пут постављени дијагнози, пре могу поднијети хемотерапију и терапију антителом, што је богато споредним ефектима.

.Такође, служи као груби водич у погледу прогнозе Стављање бинета.

Међутим, у принципу, само лекар може дати појединачне изјаве о прогнози и животном веку оболелих.

Стагинг

Да би се осигурала једнообразна и опште применљива класификација хроничне лимфоцитне леукемије, медицински стручњаци у Европи ослањали су се на тзв.Класификација Бинет-а„Договорено. ЦЛЛ се користи за ово у 3 фазе (А-Ц) подељено. Све што је потребно за утврђивање фазе је преглед крви и лимфних чворова.

• Бинет А: Мање од 3 повећане регије лимфних чворова, повећане Лимфоцити (Подврста белих крвних зрнаца), нема недостатка црвених крвних зрнаца и тромбоцита.
• Бинет Б: Више од 3 повећане регије лимфних чворова, повећане Лимфоцити (Подврста белих крвних зрнаца), нема недостатка црвених крвних зрнаца и тромбоцита.
• Бинет Ц: Недостатак црвених крвних зрнаца ("анемија", анемија), Недостатак тромбоцита (Тромбоцитопенија), без обзира на број повећаних региона лимфних чворова.

У основи, фазе играју важну улогу, посебно када се започиње терапија. Пацијенти у фази А лече се само у изузетним случајевима. Пацијенти фазе Б добијају терапију чим доживе симптоме. У фази Ц се говори о узнапредовалој хроничној лимфоцитној леукемији. Ти се пацијенти обично лече.

Поред тога, животни век се смањује како фаза расте.

Сцена према Раи-у је мање уобичајена, али прилично применљива. За разлику од фаза према Бинету, овде је укључено и свако повећање јетре или слезине.

Фаза 0: Ексклузивно повишени лимфоцити (подврста белих крвних зрнаца)

Фаза 1: + увећани лимфни чворови

Фаза 2: + повећање јетре и / или слезине

Фаза 3: + Недостатак црвених крвних зрнаца („анемија“, анемија)

Фаза 4: + недостатак тромбоцита