Интерна Медицина

Хронична мијелоидна леукемија (ЦМЛ)

Синоними у ширем смислу

Леукемија, карцином беле крви, Филаделфијски хромозом

дефиниција

ЦМЛ (хронична мијелоидна леукемија) показује хроничну, тј. Споро напредујући тијек болести. То доводи до дегенерације матичне ћелије која је прекурсор гранулоцита, тј. за одбрану в.а. Ћелије важне за бактерије.

фреквенција

Годишње се догоди 3 / 100.000 нових случајева. Посебно су погођени људи старији од 60 година.

ЦМЛ код деце

Просечна старост почетка је 65 година. У принципу, све старосне групе могу добити болест, али деца ретко оболевају. На пример, у Немачкој само 1-2 детета на милион становника развије хроничну мијелоидну леукемију сваке године.
Због реткости болести у детињству, стога није чудно што тренутно постоји мало значајних студија и података о овој теми. Међутим, постоје докази да је дечији КМЛ у току можда био агресивнији. Под одређеним околностима, болест код деце чак представља засебну клиничку слику.
Терапеутски се могу формулисати отприлике исти циљеви као и код одраслих пацијената. Међутим, пошто су деца много подложнија и осетљивија на споредне ефекте савремених терапија, одлуке о терапији морају се размотрити веома пажљиво. Деци је потребно лечење деценијама. Избегавање доживотне терапије модерним инхибиторима тирозин киназе често је важан циљ. Садашње студије такође се баве могућношћу „заустављања терапије“.

Прочитајте више о овој теми на: Леукемија код деце

Инхибитори тирозин киназе припадају циљаним хемотерапеутским средствима и углавном се користе у ЦМЛ. Сазнајте више о ефектима и нежељеним ефектима ове терапије на: Циљана хемотерапија са инхибиторима тирозин киназе

узрока

Тренутно је релативно нејасно зашто се та болест јавља, али зрачење (као у несрећи нуклеарног реактора) или одређене супстанце (бензен) су фактори који би могли да доведу до те болести.

Међутим, Пхиладелпхиа хромозом налази се у око 90% случајева, што је резултат мутације хромозома. Одвија се реципрочна транслокација фрагмената хромозома 9 и 22.

Симптоми

Постоје три типичне фазе ове болести:

Стабилна фаза: Често се може видети само извођење перформанси, као што је губитак килограма. Симптоми су у овој фази релативно атипични.

Фаза транзиције: Често долази до брзог проширења слезине (Спленомегалија), нпр. може довести до бола у трбуху. Грозница је такође релативно уобичајена. Губитак килограма и пад перформанси могу се повећати.

Бласт ударац: Такозване експлозије рани су прекурсори гранулоцита. У овој фази тело је преплављено дегенерираним ћелијама. Значи симптоми се брзо повећавају. Може Анемија (анемија) и повећан Крварење додаје се (кроз сузбијање стварања тромбоцита).

Ови симптоми вам могу рећи да ли имате а леукемија може бити болестан и требало би да то прегледа лекар.

Како препознати хроничну мијелоидну леукемију?

За разлику од акутних облика леукемије, хронична леукемија може проћи неопажено више година. Нарочито у раним фазама, ако их уопште има, прилично неспецифични симптоми као што су хронични умор, грозница или нежељено мршављење. Тако да није лако препознати ЦМЛ.
Само у две напредне фазе (фаза убрзања и експлозивна криза) погођени трпе озбиљније притужбе.
Породични лекар често случајно препозна промене у крвној слици. Они укључују нпр. а снажно повећање белих крвних зрнаца (Леукоцитоза) у различитим облицима. Поред тога, ћелије леукемије, такозване "експлозије", често се могу открити у крви.
Често падну на један Ултразвучни преглед стомака, делимично масно проширена слезина.
Када се доказ о хроничној мијелоидној леукемији повећа, детаљна дијагноза се обично поставља у болници. Овде се могу извршити посебни прегледи крви и коштане сржи.

Опште информације о теми можете пронаћи на: Како препознати леукемију?

Хронична фаза

Најчешће се хронична мијелоидна леукемија открива током хроничне фазе. То одговара томе Почетни стадијум болести и може трајати до десет година. Често пролази без симптома, тако да почетна дијагноза није ретко случајнија, нпр. у склопу рутинског прегледа крви код породичног лекара.
У овој фази постоји постепено расељавање здравих ћелија које стварају крв у коштаној сржи. Да би и даље могао да произведе довољно крвних зрнаца, тело прелази на друге органе ради формирања крви. У том контексту се говори о стварању екстрамедуларне крви.
То пре свега утиче на слезену, тако да орган може бити изузетно увећан. Због великог повећања величине, постоји чак и опасност по живот Слезена слезине. Повремено они који су погођени претходно пријављују проблеме на левом горњем дијелу трбуха.
Једва да постоје карактеристични симптоми хроничне фазе. Често се пацијенти жале неспецифичне жалбе, као такав. Губитак килограма, умор или ноћно знојење.

дијагноза

Узорковање крви: Овде се утврђује број белих крвних зрнаца у крви. Уз ову болест, посебно у експлозији, очекује се повећани број белих крвних зрнаца (леукоцитоза). Такође се одређују параметри као што је такозвана АЛП (алкална леукоцитна фосфатаза) у серуму. Ова вредност је снижена у ЦМЛ (хронична мијелоидна леукемија) и разликује ову болест од осталих сличних болести код којих је та вредност повећана. Поред тога, одређени су и други параметри који указују на повећан промет ћелије у организму (на пример мокраћна киселина). Вредности се одређују сваки пут кад се сумња на карцином крви.

Уклањање ткива коштане сржи (биопсија коштане сржи) и брис крви: Након анализе уклањања ткива из коштане сржи уз помоћ микроскопа могу се проценити ћелије у коштаној сржи и утврдити њихово порекло. Поред тога, узорак крви из вене се такође може прегледати и проценити под микроскопом.

Прочитајте више о теми: Пункција коштане сржи

Цитогенетика: Већ описани преглед генетског материјала дегенерираних ћелија је пресудан како за терапију, тако и за прогнозу, јер ћелије ЦМЛ (хроничне мијелоидне леукемије) нарочито имају изузетно висок део хромозома из Филаделфије (око 95% Ћелије имају ову атипичну везу између хромозома 9 и 22).

Компјутерском томографијом (рендгенски рез) и ултразвуком: увећања јетре и слезине могу се проценити овим сликањем.

терапија

Трансплантација коштане сржи: Уз ову болест, посебно је важно наћи доноре коштане сржи, јер то чини леукемију излечљивом.

Хемотерапија: Ова врста рака се такође користи хемотерапија лечено.

Леукофереза: Овом методом се одстрањују веома бројне ћелије из крви због неконтролисаног раста, јер би у супротном могло доћи до згушњавања крви због повећања вискозности. Посљедица би била Строкес, Срчани удар или Тромбоза, јер би крв остала у мањим судовима и зачепила их.

Иматиниб: Активни састојак је посебно важан код ове болести Иматиниб игра веома важну улогу, јер 95% дегенерираних ћелија има Пхиладелпхиа хромозом.

Прогноза / очекивани животни век / шансе за опоравак

Према тренутном стању науке, хронична мијелоидна леукемија се не може излечити лековима. У случају узнапредовале болести или недостатка реакције на терапију, може се размотрити углавном лечење (тј. Лек који обећава), али ризична трансплантација коштане сржи. Сходно томе, није тако лако дати опште изјаве о индивидуалној прогнози или животном веку.
У основи, код хроничне мијелоидне леукемије, повећан број ћелија у крви изазива компликације и притужбе. Циљ терапије је, дакле, смањити број ћелија леукемије како би се избегле потенцијално фаталне компликације.
Такозвани "инхибитори тирозин киназе", као што су иматиниб, нилотиниб или дасатиниб, у Немачкој су одобрени од 2001. године. Иза ових компликованих имена стоје нови лекови који, једноставним речима, могу сузбити малигне ћелије леукемије. За разлику од класичне хемотерапије, ови лекови интервенишу директно на месту ЦМЛ и тако спречавају развој дегенерираних ћелија рака.
Увођење инхибитора тирозин киназе сада се може описати као права медицинска револуција, јер се пре тога хронична мијелоична леукемија сматрала слабо лечивом болешћу која је довела до смрти у року од неколико година.
Супротно томе, пацијенти данас могу водити углавном нормалан живот. Уз рану, оптималну и конзистентну терапију, сада се може постићи скоро нормалан животни век.
Поред правовремене дијагнозе, строга и стална употреба лекова је од велике важности за прогнозу. Лекари који у редовним интервалима провере смислене лабораторијске параметре како би могли брзо да интервенишу у хитним случајевима.
Садашње студије се такође баве питањем да ли је чак могуће потпуно сузбити болест. Тада би погођени могли, барем на одређено време, потпуно престати да узимају лекове.
Ако савремене терапије још увек не делују и ЦМЛ напредује, трансплантација коштане сржи може донети излечење. Ипак, ризик од ове опасне интервенције не треба потценити.

Ови чланци ће вас можда занимати