Интерна Медицина

Рак лимфне жлезде

увод

Лимфни карцином описује дегенерацију ћелија у лимфним чворовима и лимфним ткивима, као што су у лимфоидном ткиву у цревима, слезини или мозгу.
Постоје две врсте карцинома лимфне жлезде: Ходгкинов лимфом и не-Ходгкинов лимфом, при чему је последњи значајно чешћи (око 85% карцинома лимфне жлезде). Све су оне уочљиве кроз безболно отицање лимфних чворова и углавном преко такозваних Б-симптома, који се састоје од смањеног учинка, ноћног знојења и нежељеног губитка тежине. Дијагноза се потврђује узорком ткива, а комбинацијом хемотерапије и терапије зрачењем шансе за опоравак су прилично добре.

Синоними

Рак лимфних чворова, (малигни) лимфом, Ходгкинова болест, не-Ходгкинов лимфом

Енглески језик: рак лимфних чворова, рак лимфне жлезде, лимфом

дефиниција

Рак лимфне жлезде је не тако ретка врста рака која је проузрокована малигном (малигном) дегенерацијом ћелија из лимфни систем излази и на Група лимфома се рачуна. До Лимфни систем припадају Лимфни чворовикоје су разбацане по целом телу и повезане су једна са другом лимфним жилама које Гркљан (Тонсилс), тхе Коштана срж, од Тхимус, тхе тхе Слезена, као и лимфно ткиво у цревима (МАЛТ), плућима (БАЛТ) и мозгу.

Врсте карцинома лимфне жлезде

У зависности од врсте ћелије из које потичу малигне новотворине, отприлике постоје две групе карцинома лимфне жлезде:

Ходгкинов лимфом (који се такође назива Ходгкинова болест), који је добио име по свом открића и у коме се под микроскопом могу идентификовати такозване Ходгкинове ћелије и Стернберг-Реед ћелије.
Веома хетерогена група не-Ходгкинових лимфома, која укључује Буркиттов лимфом и Валденстромову болест.

Код Ходгкинове болести постоји додатна подјела на четири под-облика, који се разликују по хистолошком (тј. Ткивно-изгледном) изгледу и у погледу прогнозе: Најчешћи (око 60% случајева) је нодуларно-склерозирајући тип.
Не-Ходгкинови лимфоми представљају велику групу са преко двадесет различитих карцинома лимфне жлезде, који се разликују пре свега у ћелијама порекла рака.

Симптоми рака лимфне жлезде

Рак лимфне жлезде је типичан за безболне, повећане лимфне чворове који се не могу повезати са инфекцијом. Могу се појавити на различитим деловима тела и обично трају дуже време. Често се могу опипати на врату, пазуху или препонама. Повећани лимфни чворови у врату су најчешћи.

Прочитајте више овде: Оток лимфних чворова

Лимфоми грудног коша се често не примећују док се не направи рендгенски снимак. Ако су увећани лимфни чворови близу респираторног тракта, током вежбања може се јавити раздражљиви кашаљ и кашаљ. Повећани лимфни чворови у трбуху су рјеђи и примјећују их грозница.

Поред тога, комбинација три симптома је класична за ову болест. Лекари ову тријаду називају Б симптомима. Садржи:

Грозница изнад 38 степени Целзијуса
Ненамјерни губитак тежине од преко 10% почетне тежине у последњих 6 месеци
Ноћно знојење

Могу се јавити и умор и умор. Повећање слезине је типично за лимфом каснијег стадијума. У неким се случајевима то може осетити испод левог речног лука и повећање може проузроковати бол. Пацијенти такође описују свраб који се може појавити по целом телу.

Више информација можете пронаћи овде: Симптоми рака лимфне жлезде

Симптоми Ходгкиновог лимфома

Јетра се такође може повећати током болести, посебно код Ходгкиновог лимфома. То се примећује болом у десном горњем делу трбуха, који покреће отицање органа.

Други, мање уобичајени симптом који је карактеристичан за Ходгкинов лимфом јесте оно што је познато као алкохолна бол. Повећани лимфни чворови су болни када конзумирате само мале количине алкохола.

Симптоми лимфома који није Ходгкин

Ако је болест веома узнапредовала, не-Ходгкин лимфоми могу утицати на коштану срж. Ово је померено тако да уништавање ћелија коштане сржи може да доведе до крварења, повећаних инфекција или анемије.

Поред тога, масе се могу јавити у предјелима уха, носа и грла, на кожи, у целом пробавном тракту и у централном нервном систему. Они су класификовани у Анн-Арбор класификацији као инфестација региона изван лимфног чвора.

Мултипли мијелом је подврста не-Ходгкиновог лимфома. Овде се кости често нападају и постају порозне. Ова болест се може приметити код болова у леђима и спонтаних прелома.

Симптоми код деце

Ходгкинов лимфом је такође болест која се може јавити у детињству. Код деце су симптоми слични онима код одраслих.

И овде су представљени безболни отоци лимфних чворова и Б симптоми. Међутим, деца са отеченим лимфним чворовима и грозницом не смеју директно размишљати о карциному лимфних жлезда, јер су ови симптоми такође типични за једноставну инфекцију. Ако се отеклина лимфних чворова или суви кашаљ задржи током дужег периода, треба прегледати лекара.

узрока

Конкретни узроци развоја рака лимфне жлезде још увек нису познати. Верује се, међутим, да се мора развити неколико фактора да би се развио малигни лимфом.

Узроци Ходгкиновог лимфома

Код Ходгкинове болести развијају се абнормалне Б ћелије, чији је посао обично производња антитела. Ове ћелије припадају групи лимфоцита и играју важну улогу у имунолошкој одбрани нашег тела специфичној за патогене.

Проблем ових ненормалних ћелија је тај што, за разлику од здравих Б ћелија, они не пропадају само у неком тренутку, већ као што вишенаменске џиновске ћелије и даље производе ненормалне, непотпуно функционалне Б ћелије. Шта узрокује да се ћелије на тај начин дегенерирају није коначно разјашњено. Међутим, фактори који утичу су:

Различити утицаји околине
Генетски параметри
Поремећај имунолошких процеса

Узроци не-Ходгкиновог лимфома

Код не-Ходгкиновог лимфома, дегенерација може да утиче на све подврсте лимфоцита који су одговорни за одбрану од страних организама:

Б ћелије (као код Ходгкиновог лимфома)
Т ћелије
Природне ћелије убица (НК ћелије)

У случају рака ове лимфне жлезде, узроци у коначници нису јасни. Међутим, вирус Еппстеин-Барр (ЕБВ), између осталог, доводи се у везу. Међутим, око 90% свих одраслих особа има антитела против овог вируса у крви и зато су морали да дођу у контакт са њим током свог живота.

Међутим, само мали део њих заправо развија рак лимфне жлезде, и обрнуто, постоје и неки пацијенти без антитела против ЕБВ. Стога не долази у обзир као једини покретач.

Више информација можете пронаћи и овде: Вирус Епстеин-Барр

Остали вируси попут ХИВ-а, као и генетски утицаји, аутоимуне болести (као што је Сјогренов синдром), хемијске супстанце (нпр. Инсектициди) или бактеријске инфекције (нпр. Са патогеном Хелицобацтер пилори) разматрају се као могући узроци болести.

дијагноза

Није неуобичајено да се карцином лимфне жлезде открије случајно током рутинског прегледа. Дијагноза почиње детаљним физичким прегледом. Узорак ткива (биопсија) се затим узима из отечених лимфних чворова и микроскопски се прегледа.

Различите технике снимања могу се користити за тачније процене ширења рака:

Компјутерска томографија (ЦТ)
Магнетна резонанца томографија (МРИ)
Скелетна сцинтиграфија
Позитронска емисијска томографија (ПЕТ)
Ултразвучни

На пример, могло би се користити за утврђивање да ли је коштана срж или јетра заражен, или да ли се рак већ проширио и могу се видети метастазе.

Више о томе прочитајте под: Дијагноза карцинома лимфне жлезде

Хистолошки преглед

Уз помоћ хистолошког прегледа уклоњеног ткива, лекар у многим случајевима може дати тачну изјаву о типу и класификацији рака лимфне жлезде. На пример, гигантске ћелије Стернберг-Реед и Ходгкинове ћелије сматрају се јасним доказом Ходгкинове болести. Јетра и коштана срж су такође ткива која се могу користити за биопсију.

Крвна слика

Крвна слика Ходгкиновог лимфома показује апсолутно смањење броја лимфоцита, који су подгрупа белих крвних зрнаца. Ово смањење се открива само код отприлике четвртине пацијената у раним фазама болести, а код скоро свих пацијената у каснијим фазама.

У око трећине болесника повећавају се и еозинофилни гранулоцити, који такође припадају белим крвним ћелијама. Поред тога, повећава се стопа седиментације, што је неспецифичан параметар упале.

Код не-Ходкинових лимфома главни је циљ крвне слике да се види да ли је већ дошло до промена у коштаној сржи, а које се могу видети у броју крвних ћелија. Поред тога, посебне биохемијске методе у крви могу се користити за откривање који је не-Ходгкин лимфом највјероватнији.

Прочитајте више о начину испитивања овде: Крвна слика

Ултразвучни

Код карцинома лимфне жлезде, ултразвук се углавном користи за преглед трбуха да би се тражили увећани лимфни чворови дуж великих судова. Лимфни чворови у пределима врата, пазуха и препона такође се могу прегледати ултразвуком, али ту нема предности у поређењу с палпацијским прегледом.

терапија

Терапија Ходгкиновог лимфома

Код Ходгкиновог лимфома приступ терапији је увек лечење болести и елиминација ћелија тумора у року од три месеца. Терапија се увек заснива на хемотерапији и зрачењу.

Сазнајте више овде: Спровођење хемотерапије

У фазама И и ИИ, два циклуса хемотерапије са четири супстанце (АБВД шема) се спроводе истовремено са локалним зрачењем лимфних чворова. Ако постоје одређени фактори ризика, додају се два циклуса друге комбинације 6 хемотерапијских лекова (БЕАЦОПП схема) поред зрачења, након чега следе два циклуса АБВД шеме.

Ако постоји велики тумор у пределу грудног коша или фаза ИИИ или ИВ према Анн-Арбор-у, лечење се прво спроводи са 6 циклуса БЕАЦОПП шеме пре озрачивања, а затим се озрачи преостало туморско ткиво. Међутим, БЕАЦОПП режим не треба примењивати код пацијената старијих од шездесет година.

Такође би могли бити заинтересовани за: Нежељени ефекти хемотерапије

Терапија не-Ходгкиновог лимфома

У групи не-Ходгкинових лимфома разликује се тип високог и ниског степена, тј. Према малигном облику одговарајућег под-облика карцинома лимфне жлезде.

Неходгкин лимфом ниског степена у стадијума И и ИИ само је озрачен и на тај начин се може излечити. У ИИИ и ИВ стадијуму малигних обољења ниског степена може се претпоставити да се карцином лимфне жлезде шири по телу, тако да је циљ терапије само ублажавање симптома и побољшање квалитета живота. Овим се управља активним надгледањем рака или се може дати хемотерапија. То често није веома делотворно јер се ниске степени облика полако раздвајају и стога нису добра мета за хемотерапију.

Јако малигни не-Ходккинови лимфоми лече се у свим фазама хемотерапијом направљеном од четири различите супстанце (ЦХОП схема). Овде је терапеутски циљ увек лек.

Неки посебни подтипови рака лимфне жлезде поново се лече другим режимима терапије, као што су примарни церебрални лимфом, хронична лимфна леукемија и мултипли мијелом.

Више информација можете пронаћи овде: Терапија лимфног карцинома

прогноза

Прогноза Ходгкиновог лимфома

Прогноза за Ходгкинов лимфом је врло добра. Након пет година, 80 до 90% свих пацијената је још увек живо, а да се болест није вратила. Код деце је та стопа још већа, код више од 90% преживелих пацијената у пет година.

Две трећине рецидива се јавља у првој години након завршетка терапије, преко 99% у првих пет година. То значи да је структурно праћење у првих пет година након терапије веома важно како би се открило рецидив болести у раној фази.

Међутим, ризик од другог карцинома повећава се терапијом више хемотерапијских лекова и зрачења. Око 10-20% пацијената добије други тумор током свог живота, често 30 година касније. Типични секундарни тумори су:

Карцином дојке
Тироидни канцер
Акутна мијелоидна леукемија

Присуство симптома Б указује на лошију прогнозу.

Прогноза не-Ходгкиновог лимфома

Прогноза за не-Ходгкинове лимфоме не може се универзално одредити за све подтипове ове групе. То у великој мјери зависи од понашања појединих врста. У наставку су дате прогнозе за неке уобичајене не-Ходгкинове лимфоме.

1. Дифузни неходгкин лимфом са великим ћелијама има 5-годишњу стопу преживљавања од 60% до 90% у зависности од генетских карактеристика. Негативно утичу на прогнозу:

Висока старост
Лоше опште стање
Фазе ИИИ и ИВ у Анн-Арбору
Укљученост изван лимфних чворова

2. Фоликуларни лимфом има средњу стопу преживљавања од приближно 10 година у тренутку постављања дијагнозе.

3. Лимфом ћелије плашта има још лошију прогнозу са средњим временом преживљавања од око 5 година.

4. Прогноза мултиплог мијелома зависи од многих фактора. У најбољем случају код младих пацијената са оптималном терапијом, стопа преживљавања након 10 година је 50%.

5. Буркиттов лимфом доводи до смрти за неколико месеци ако се дијагностикује касно и ако је лечење неадекватно. Ако се препозна и лечи у раној фази, шанса за преживљавање у наредних 10 година износи око 90%. Ако је већ постављено неколико органа када се постави дијагноза, ова шанса за преживљавање пада на испод 50%. Нажалост, код Буркиттовог лимфома често се јављају и секундарни тумори, који такође негативно утичу на прогнозу.

6. Функоиде микозе показују добру прогнозу тек у врло раној фази због свог спорог раста. Ако тумор показује прекогранични раст, прогноза је врло лоша.

7. Сезаријев синдром може показати повољан током година. Али ако се прекорачи одређена фаза, погоршање се дешава врло брзо, често са смртним исходом.

Фазе

Стадиј лимфног карцинома заснован је на Анн-Арбор класификацији у 4 фазе.

Ако су захваћени само лимфни чворови, фазе И-ИИИ дају се додатак Н. Ако су погођени други региони изван лимфних чворова, додавање Е (за екстранодално) се додаје у фазу. Поред тога, присуство Б симптома може се назначити с Б, док је одсуство ових симптома назначено са словом А.

И фаза

Постоји бол у регији лимфних чворова или суседство регије ван лимфних чворова (ванкрадални захват). У овом случају, слезина би такође била део лимфног чвора, пошто је један од органа имуног система баш као и лимфни чворови.На пример, суседне области могу бити грудни зид, перикард или плућа.

Екстраодална инфестација је узрокована миграцијом карцинома лимфне жлезде у суседне структуре. Важно је разликовати да ли је захваћена област изван лимфних чворова због близине лимфних чворова или је раширена на веће удаљености. У другом случају аутоматски би се говорило о ИВ фази.

ИИ фаза

У фази ИИ су укључена два или више региона лимфних чворова или суседних региона изван лимфних чворова. Колективно се налазе изнад или испод дијафрагме. У стадијуму ИИ, на пример, утичу лимфни чворови у пазуху и врату или препонама и абдомену.

ИИИ фаза

Фаза ИИИ такође укључује два или више региона лимфних чворова или других суседних региона изван лимфних чворова. Овде се инфицирани жаришта налазе изнад И испод дијафрагме.

ИВ фаза

У четвртој фази, без обзира на лимфне чворове, бар један орган који не припада имунолошком систему захваћен је карциномом лимфне жлезде. То значи да, на пример, ако јетра је погођена сама, то одмах доводи до фазе ИВ, без обзира да ли су лимфни чворови такође ненормални или не.

Шансе за опоравак

Шансе за опоравак од Ходгкиновог лимфома

Код Ходгкиновог лимфома куративна терапија се изводи у свим фазама, што значи да је циљ терапије излечење болести у свим фазама. Стога су шансе за опоравак у овој подгрупи такође добре.

Ако се карцином лимфне жлезде понови након завршене терапије (релапс), шансе за опоравак се мењају. Ови се рецидиви често дешавају током првих пет година након завршетка почетног лечења.

У случају рецидива у току прва три месеца, шанса за опоравак је само око 20%
У случају рецидива након прва три месеца, шанса за опоравак је око 30%
Уз још касније рецидиве, шанса за опоравак је чак око 50%

Стога се може сумирати да рецидиви имају веће изгледе за опоравак ако се деси касно.

Шансе за опоравак од не-Ходгкиновог лимфома

У групи не-Ходгкинових лимфома слика је нешто хетерогенија. Овде се мора разликовати да ли је тип карцинома лимфне жлезде високо малиган, тј. Брзо растући, или споро растућа, мало малигна подврста.

Подврста ниског степена може се лечити само у раним фазама. Пошто је стопа раста врло спора, хемотерапија није тако ефикасна. У каснијим фазама подскупине ниског степена, готово да и нема шансе за опоравак и то се не сматра терапијским циљем. Међутим, век трајања деценија може се постићи коришћењем савремених концепата терапије.

Високо злоћудни не-Ходккин лимфоми расту много брже од својих колега и стога се лако лече хемотерапијом. Лек се овде може претпоставити у раним фазама. У касним фазама шансе за опоравак су око 60%.

Више информација можете пронаћи овде: Шансе за опоравак од лимфног карцинома

фреквенција

Рак лимфне жлезде један је од 10 најчешћих карцинома у Немачкој и начелно може било које доба догодити. Ходгкинова болест има два такозвана старосна врха: с једне стране, веома је честа код посебно младића између 20-30 година а с друге стране код одраслих 50-60 година преферирано. Лимфоми који нису Ходгкини углавном се јављају у доби између 40 и 70 година. У Немачкој око 2000 људи развије Ходгкинове и око 13.000 не-Ходгкинових лимфома годишње. Све у свему, жене се погађају нешто чешће од мушкараца и постоји одређена територијална накупина случајева.

историја

Британски лекар и патолог Тхомас Ходгкин (* 1798) испитао је разне болести лимфног система, укључујући Рак лимфне жлезде. Од Ходгкинова болест (такође: лимфогрануломатоза) први пут га је описао 1832. године и зато је добио име по њему. Резиме свих осталих малигни лимфом из овог периода потиче и група не-Ходгкинових лимфома.