Медуллобластома

увод

Тхе Медуллобластома је малигни, ембрионални Тумор на мозгу од Церебеллум, која је према класификацији тумора СЗО дес Централни нервни систем сврстава се у најтежу оцену, тј. степен ИВ. Упркос оцени, он има прилично добру прогнозу. Медуллобластома је са 30% најчешћи тумор на мозгу код деце и адолесцената.

Епидемиологија

Каже се да је учесталост тумора на мозгу око 50 на 100.000 становника годишње, а међу примарним туморима мозга медуллобластома је прилично ретка врста тумора са 5%. Ипак, са 30%, то је најчешћи тумор на мозгу код деце и адолесцената, а број нових случајева је 0,5 на 100 000 деце млађе од 15 година.

Средња доб почетка је 7 година, а дечаци су погођени 2 до 3 пута чешће од девојчица. Отприлике четвртина медуллобластома јавља се у младој одраслој доби, 70% оболелих је млађе од 16 година, а врло мало је старијих од 50 година.

локализација

Медуллобластома се углавном налази у церебеларном црву, центру можданог црева. Нарастајући према доле, испуњава четврту клијетку, шупљину у мозгу испуњену цереброспиналном течношћу (ликвор цереброспиналис) и притиска на задњи крај мозга, обдужницу медуле. Гура церебеларни црв према горе и притишће предњи део уз део тврдог менинга (тенторијум).

Метастазе

Ћелије се лако одвајају од медуллобластома и шире се кроз ликвор. Ширењем туморских ћелија стварају се нови тумори на другим местима у телу. Медуллобластома се може ширити дуж централног нервног система преко нервне течности (ликвора). На овај начин се на менинге или у кичменом каналу могу развити такозвани кћерни тумори (метастазе) и проузроковати даље проблеме. Код трећине болесника такви тумори кћери (метастазе) налазе се при почетној дијагнози. Метастазе у ЦСФ-у се јављају у 15-40% случајева, метастазе изван нервног система (екстранеуралне) су прилично ретке код медуллобластома, али се 4% јавља пре свега у костима и лимфним чворовима, али и у јетри и плућима.

Изглед

Медуллобластома је обично нејасан, мекани тумор са сиво-белом пресеченом површином, али повремено може бити и оштро разгранат и груб. Већи тумори имају централна подручја у којима заправо активне ћелије умиру (некроза).

Микроскопски се класични медуллобластом састоји од гомиласто набијених ћелија с округлим до овалним, снажно стабилним (хиперхроматским) језграма, окруженим мало цитоплазме. Понекад се помешају и округле ћелије са мање издржљивим ћелијским језграма. У мање од трећине случајева, налазе се типичне псеудо розете, назване Хомер-Вригхт розете. Они се састоје од ћелија тумора распоређених у прстену око центра цитоплазме, у којој су ћелијска језгра на ивици (периферна). Многе ћелије су такође у процесу деобе ћелијског језгра (митоза) или само одумиру (апоптоза).

Класификација

Свјетска здравствена организација (ВХО) развила је класификацију која класификује туморе мозга. Разликује се између степена 1 до 4. Основа за класификацију је углавном понашање у развоју тумора:

• Тумори 1. разреда полако расту и углавном су доброћудни.
• Тумори ступња 2 су претежно бенигни, али неки се већ састоје од малигних ћелија и могу се такође проширити даље, тако да су тумори степена 2 и даље бенигни тумори са тенденцијом дегенерације.
• Према класификацији тумора Свјетске здравствене организације (ВХО), тумори степена 3 су малигни тумори мозга. Иако су тумори степена 3 већ малигни, расту мало спорије од тумора степена 4.
• Тумори степена 4 карактерише изузетно брз раст

По дефиницији, медуллобластома је увек тумор степена 4, пошто је малигни, брзо се шири и, ако се не лечи, брзо доводи до смрти.

узрока

Медуллобластома је један од ембрионалних тумора (примитивни неуроектодермални тумори), па се развија из ембрионалних, незрелих ћелија. Узроци дегенерације ћелија и даље су у великој мери необјашњиви. У већини случајева тумор се развија спонтано.

Улога генетских фактора у развоју тумора мозга постаје све значајнија последњих година, чак и ако нису релевантни за већину можданих тумора. Код медуллобластома често се описују промене на дугом краку (к руци) хромозома 17. На овом хромозому налази се ген супресор п53 тумора, који кодира за п53 протеин. п53 контролира ћелијски циклус и промене протеина (мутације) доводе до раста (напредовања) малигних тумора. Али други гени такође утичу на сложени процес развоја тумора.

Тумори мозга такође све чешће развијају факторе раста и рецепторе фактора раста, што доводи до изузетно брзог раста тумора.

Симптоми

Најчешћи почетни симптоми су главобоља и мучнина Повраћатиузрокована повећаним притиском у лобањи (интракранијални) и поремећајем церебралног протока воде (цереброспинална циркулација течности). Поред тога, ометање протока течности доводи до отицања са обе стране (едем) излазну тачку оптичког нерва (Конгестивна папила) и на тај начин значајно погоршање вида до 6 или 7 Диоптрије Пошто се дететова лобања у овом узрасту још може проширити, симптоми општег притиска лобање се појављују релативно касно. Када су настале упорне главобоље, тумор је обично већ достигао велику меру. Почетни симптоми укључују и поремећаје хода (Атакиа), коју деца покушавају уравнотежити подржавајући их рукама и пажљиво стајући и ходајући растављених ногу. Често држе главу у скученом положају који је благо нагнут према напријед. Други типични симптоми су вртоглавица, двоструки вид, знаци парализе, укоченост лица и парализа мишића лица (фацијална пареза) услед функционалног поремећаја фацијалног живца (фацијалног живца).

У време појављивања симптома (клиничка манифестација), метастазе су већ присутне код 50% пацијената.

Више информација можете пронаћи у нашој теми: Знакови тумора мозга

дијагноза

Код дијагностиковања медуллобластома, као и код свих тумора мозга, поред медицинског прегледа посебно су важни поступци снимања.

У Компјутерска томографија (ЦТ) Медуллобластоми се појављују у облику масе са повећаном оптичком густином (хиперсензијом) које стрше у четврту клијетку. Оптичка густина се може још више повећати давањем контрастног средства, супстанце која повећава контраст слике, тако да тумор може да се препозна још боље. Медуллобластоми се састоје од чврстог туморског ткива са повременом некрозом.

У Магнетна резонанца (МРИ) медуллобластома се може показати још боље: У уздужном приказу (Т1 слика) медуллобластома има смањену оптичку густину (хипотензивни), у попречном погледу повећану оптичку густину (хиподензу). Лако је разликовати од мозга. Јасно уношење контрастног медија је типично за медуллобластомас и показује опсег тумора у можданој стабљи боље него на ЦТ. МРИ се такође може користити за откривање метастаза у ликвору или у вентрикулама. За приказ метастаза у кичменом каналу (спиналне метастазе) потребне су високо-резолуцијске, високо-контрастне МРИ слике.

Поред тога, болесников ЦСФ испитује се на туморске ћелије (цитологија ЦСФ). Алкохол се добија пуштањем ликра, којим се ликвор уклања из простора алкохолног пића. Најчешћи облик вађења ЦСФ је Лумбална пункцијакоја се узима из доњег кичменог канала. Откривање туморских ћелија повезано је с неповољном прогнозом, али не говори ништа о обиму метастаза спиналног канала. Цитологија ЦСФ-а је важна у диференцијалној дијагнози ембрионалних тумора, попут медуллобластома, епендимома или пинеалома, ако се тип тумора не може поуздано дијагностиковати техникама снимања.

Диференцијална дијагноза

Медуллобластоми се морају разликовати од сличних ембрионалних тумора мале ћелије, попут неуробластома, епендиблабластома, пинеалома и тумора лимфоидног ткива (лимфоми).

терапија

Терапија се састоји у најрадикалнијем хируршком уклањању тумора и накнадном зрачењу са 40 Греи-а уз директно озрачење задње фосе и целог простора ликвора (неуро-осе). Није сваки тумор добро реагује на зрачење. Медуллобластомас су, међутим, тумори осетљиви на зрачење. То значи да се туморске ћелије ефикасно убијају зрачењем. Будући да тумори мозга често инфилтрирају у околно нервно ткиво, обично се не могу у потпуности уклонити током операције. Преостале ћелије тумора убијају се само зрачењем. Стога се прогноза за пацијента значајно побољшава зрачењем. Пошто медуллобластома често формира кћерке испупчења у целом централном нервном систему, обично се одлучује за озрачење мозга и кичмене мождине на великом подручју. Пошто су медуллобластоми веома осетљиви на зрачење, лечење се може постићи у преко 50% случајева.

Комбинација постоперативног зрачења са хемотерапијом дала је позитивне резултате у погледу рецидива и стопе преживљавања, па чак може бити и лековита. У хемотерапији се примењују средства која инхибирају дељење ћелија (цитостатици) из групе азотних уреа као што је ЦЦНУ, али и винкристин и цисплатин. Код деце млађе од 3 године хемотерапија може да одложи време зрачења, ау неким случајевима чак и замени зрачење

профилакса

Пошто су фактори ризика и покретачи развоја глиобластома углавном непознати, не постоје препоруке за превенцију. Уопштено, препоручљиво је избегавати непотребно зрачење (посебно код деце) и контакт са хемикалијама и загађивачима који изазивају рак, чак и ако фактори животне средине имају само подређену улогу у развоју Тумори мозга игра.

прогноза

Пацијенти са потпуном ресекцијом тумора, без доказа о метастазама ЦСФ-а и без доказа о туморским ћелијама у ЦСФ-у (негативна цитологија ЦСФ-а) који су примљени комбинованом зрачењу и хемотерапији постоперативно имају релативно добру прогнозу упркос великој малигности медуллобластома. Међутим, рецидиви или раст (релапс) тумора су чести.

Медуллобластоми који се манифестују само у одраслој доби имају бољу прогнозу и ређе метастазирају.

Ако се не лечи, време преживљавања је кратко.

Колика је стопа рецидива?

Рецидиви су рецидиви тумора након првобитно успешног лечења. Иако је тумор потпуно уништен хируршком интервенцијом, зрачењем и хемотерапијом, поједине ћелије тумора могу преживети и поново расти. Ако се тумор поново појави на истом месту, то се зове локални рецидив. Отприлике трећина деце трпи ову судбину. Особито мала деца, чији су тумори већ формирали кћерке туморе када је постављена дијагноза, имају веома високу стопу рецидива. Старија деца (преко 4 године) без метастаза имају малу рецидивност и самим тим бољу прогнозу.

Рецидиви се обично јављају прве две године након почетне терапије. Двогодишња стопа преживљавања је у просеку 70%, петогодишња стопа преживљавања око 50-70%, десетогодишња стопа преживљавања око 50%, а чак и после 10 година око трећине пацијената је још увек без рецидива.

Резиме

Медуллобластоми брзо расту, малигни тумори у детињству и адолесценцији који потичу од церебеларног црва и могу метастазирати у простор ЦСФ-а. Симптоми су повраћање, атаксија са тенденцијом опадања и конгестивне папиле са губитком вида. За дијагнозу се користе ЦТ и МРИ. Терапија се састоји од најпотпунијег хируршког уклањања тумора (тотална ресекција), радиотерапије и хемотерапије. Операција и накнадно озрачивање целог централног нервног система доводе до релативно повољне прогнозе.