Митохондрије

дефиниција

Свака телесна ћелија има одређене функционалне јединице, такозване ћелијске органеле. Они су мали органи ћелије и, попут великих органа, имају додељена подручја одговорности. Ћелијске органеле укључују митохондрије и рибозоме.

Функција ћелијских органела је различита; неки производе грађевински материјал, други обезбеђују ред и чисте „смеће“.
Митохондрији су одговорни за снабдевање енергијом. Већ дужи низ година користе одговарајући израз „електране ћелије“. У њима су обједињене све потребне компоненте за производњу енергије како би се произвели добављачи биолошке енергије за све процесе са оним што је познато као ћелијско дисање.

Свака ћелија у телу има просек 1000-2000 појединачних митохондрија, тако да чине око четвртине целе ћелије. Што је ћелији потребно више енергије за свој рад, то обично има више митохондрија.
Стога су нервне и сензорне ћелије, ћелије мишића и срчаног мишића међу онима које су богатије митохондријима од других, јер њихови процеси теку готово трајно и изузетно су енергетски интензивни.

Илустрација митохондрија

1. Митохондрије
2. Језгро -
   Језгро
3. Тело језгра -
   Нуклеолуси
4. цитоплазма
5. Ћелијске мембране -
   Пласмаллем
6. Поре канал
7. Митохондријска ДНК
8. Интермембрански простор
9. Робисонс
10. матрица
11. Грануле
12. Унутрашња мембрана
13. Цристае
14. Спољне мембране

Преглед свих слика Др-Гумперт можете наћи на: медицинске илустрације

Структура митохондриона

Структура митохондриона је прилично сложена у поређењу са другим ћелијским органелама. Велике су око 0,5 µм, али могу бити и веће.

Митохондрија има две љуске, такозвану спољашњу и унутрашњу мембрану. Мембрана има величину око 5-7нм.

Прочитајте више о томе на: Ћелијске мембране

Ове мембране су различите. Спољна је овална попут капсуле и са много пора пропусна је за супстанце. Унутрашњост, с друге стране, ствара баријеру, али може селективно пропуштати и уносити супстанце кроз многе посебне канале.
Још једна посебна карактеристика унутрашње мембране у поређењу са спољном мембраном је њено преклапање, које осигурава да унутрашња мембрана стрши у унутрашњост митохондриона у безброј уских удубљења. Дакле, површина унутрашње мембране је знатно већа од површине спољне.
Ова структура ствара различите просторе унутар митохондриона, који су важни за различите кораке стварања енергије, укључујући спољну мембрану, простор између мембрана укључујући удубљења (тзв. Цхристае), унутрашњу мембрану и простор унутар унутрашње мембране (тзв. Матрица, окружена је само унутрашњом мембраном).

Различите врсте митохондрија

Познате су три различите врсте митохондрија: тип сакуле, тип криста и тип тубула. Подела се врши на основу инвагинације унутрашње мембране у унутрашњости митохондрија. У зависности од тога како изгледају ова удубљења, можете одредити врсту. Ови набори служе за повећање површине (више простора за респираторни ланац).

Тип криста има танка удубљења у облику траке. Цевасти тип има тубуларне инвагинације, а сакуларни тип има тубуларне инвагинације које имају мале избочине.

Тип Цритае је најчешћи. Цевасти тип углавном у ћелијама које производе стероиде. Тип саццулус налази се само у зони фасцицулата коре надбубрежне жлезде.

Повремено се помиње четврти тип: тип призме. Инвагинације типа изгледају троугласто и јављају се само у посебним ћелијама (астроцитима) јетре.

Митохондријска ДНК

Поред ћелијског језгра као главног места чувања, митохондрији садрже и своју ДНК. То их чини јединственим у поређењу са осталим ћелијским органелима. Још једна посебна карактеристика је да је ова ДНК у облику такозваног плазмида, а не као у ћелијском језгру, у облику хромозома.
Овај феномен се може објаснити такозваном ендосимбиотичком теоријом, која каже да су митохондрији у своје првобитно време биле живе ћелије. У неком тренутку ове исконске митохондрије прогутали су већи једноћелијски организми и од тада су радили свој посао у служби другог организма. Ова сарадња је функционисала толико добро да су митохондрији изгубили својства која их карактеришу као независан облик живота и интегрисали су се у живот ћелије.
Још један аргумент у корист ове теорије је да се митохондрији деле и расту независно без потребе за информацијама из ћелијског језгра.
Са својом ДНК, митохондрији су изузетак од остатка тела, јер је митохондријска ДНК строго наследјена од мајке. Они се испоручују са мајчином јајном ћелијом, да тако кажем, и деле се током развоја ембриона све док свака ћелија у телу нема довољно митохондрија. Њихова ДНК је идентична, што значи да се наследне линије мајки могу пратити дуго времена.
Наравно, постоје и генетске болести митохондријске ДНК, такозване митохондропатије. Међутим, они се могу пренијети само са мајке на дијете и углавном су изузетно ријетки.

Које су посебне карактеристике наслеђа митохондрија?

Митохондрији су ћелијски одељак који је искључиво на мајчиној страни (матерински) се наслеђује. Сва деца мајке имају исту митохондријску ДНК (скраћено мтДНК). Ова чињеница се може користити у генеалошким истраживањима, на пример коришћењем митохондријске ДНК да би се утврдило да ли породица припада народу.

Поред тога, митохондрији са њиховом мтДНК нису подложни никаквом строгом механизму деобе, као што је случај са ДНК унутар нашег ћелијског језгра. Иако се ово удвостручује, а затим се тачно 50% преноси у ћерку која се створи, митохондријска ДНК се понекад више, а понекад мање реплицира током ћелијског циклуса, а такође се неравномерно распоређује у новонастале митохондрије ћерке ћелије . Митохондрији обично садрже две до десет копија мтДНА унутар своје матрице.

Чисто мајчино порекло митохондрија може се објаснити нашим полним ћелијама. Будући да мушка сперма преноси само своју главу која садржи само ДНК из ћелијског језгра, када се споји са јајном ћелијом, мајчина јајна ћелија доприноси свим митохондријима за развој каснијег ембриона. Реп сперме, на чијем се предњем крају налазе митохондрији, остаје изван јајашца, јер служи само за кретање.

Функција митохондрија

Израз „електране у ћелији“ смело описује функцију митохондрија, односно производњу енергије.
Сви извори енергије из хране се овде метаболизују у последњем кораку и претварају у хемијску или биолошки употребљиву енергију. Кључ за то назива се АТП (аденозин три-фосфат), хемијско једињење које складишти пуно енергије и може је поново ослободити распадањем.

АТП је универзални добављач енергије за све процесе у свим ћелијама, потребан је готово увек и свуда. Последњи метаболички кораци за коришћење угљених хидрата или шећера (такозвано ћелијско дисање, видети доле) и масти (такозвана бета-оксидација) одвијају се у матрици, што значи простор унутар митохондрије.
Овде се у коначници такође користе протеини, али они се већ претходно претварају у шећере у јетри и стога такође иду путем ћелијског дисања. Митохондрији су тако интерфејс за претварање хране у веће количине биолошки употребљиве енергије.

Постоји врло много митохондрија по ћелији, отприлике можете рећи да ћелија која захтева пуно енергије, као што су мишићне и нервне ћелије, такође има више митохондрија од ћелије чија је потрошња енергије мања.

Митохондрији могу иницирати програмирану ћелијску смрт (апоптозу) путем унутрашњег сигналног пута (интерцелуларно).

Други задатак је складиштење калцијума.

Шта је ћелијско дисање?

Ћелијско дисање је хемијски изузетно сложен процес за претварање угљених хидрата или масти у АТП, универзални носач енергије, уз помоћ кисеоника.
Подељен је у четири процесне целине, које се заузврат састоје од великог броја појединачних хемијских реакција: гликолиза, ПДХ (пируват дехидрогеназна) реакција, циклус лимунске киселине и респираторни ланац.
Гликолиза је једини део ћелијског дисања који се одвија у цитоплазми, остатак се одвија у митохондријима. Чак се и мале количине АТП производе током гликолизе, тако да ћелије без митохондрија или без опскрбе кисеоником могу да задовоље своје енергетске потребе. Међутим, ова врста производње енергије је много неефикаснија у односу на шећер који се користи. Два АТП могу се добити из једног молекула шећера без митохондрија; уз помоћ митохондрија постоји укупно 32 АТП.
Структура митохондрија је пресудна за даље кораке ћелијског дисања. Реакција ПДХ и циклус лимунске киселине одвијају се у митохондријској матрици. Интермедијарни продукт гликолизе се активно транспортује у унутрашњост митохондриона транспортерима у две мембране, где се може даље обрађивати.
Последњи корак у ћелијском дисању, респираторни ланац, тада се одвија у унутрашњој мембрани и користи строго одвајање простора између мембрана и матрице. Ту наступа кисеоник који удишемо, што је последњи важан фактор за функционалну производњу енергије.

Прочитајте више о овоме испод Ћелијско дисање код људи

Како митохондрије могу ојачати у својој функцији?

Физичко и емоционално напрезање може смањити перформансе наших митохондрија, а тиме и тела.
Можете покушати ојачати митохондрије једноставним средствима. Са медицинске тачке гледишта, ово је и даље контроверзно, али сада постоје неке студије које неким методама приписују позитиван ефекат.
Уравнотежена исхрана је такође важна за митохондрије. Уравнотежена равнотежа електролита је посебно важна. Ту спадају пре свега натријум и калијум, довољно витамина Б12 и других витамина Б, омега3 масне киселине, гвожђе и такозвани коензим К10, који чини део респираторног ланца у унутрашњој мембрани.
Довољно вежбање и спорт подстичу поделу, а тиме и умножавање митохондрија, јер сада морају да генеришу више енергије. То је приметно и у свакодневном животу.
Неке студије показују да излагање хладноћи, нпр. Хладним туширањем, такође поспешује поделу митохондрија.
Дијета као што је кетогена дијета (избегавање угљених хидрата) или повремени пост је контроверзнија. Пре таквих мера увек треба да се обратите лекару којем верујете. Нарочито у случају озбиљних болести, попут рака, са таквим експериментима треба бити опрезан. Опште мере попут вежбања и уравнотежене дијете, међутим, никада не наносе штету и показало се да јачају митохондрије у нашем тијелу.

Да ли је могуће умножити митохондрије?

У принципу, организам може регулисати производњу митохондрија горе или доле. Одлучујући фактор за ово је тренутно снабдевање енергијом органа у коме се митохондрији требају умножити.
Недостатак енергије у овим органским системима на крају доводи до развоја такозваних фактора раста кроз каскаду различитих протеина који су одговорни за регистрацију недостатка енергије. Најпознатији је ПГЦ –1 - α. Ово заузврат осигурава да ћелије органа буду стимулисане да формирају више митохондрија како би се супротставиле недостатку енергије, јер више митохондрија такође може да пружи више енергије.

У пракси се то може постићи, на пример, прилагођавањем дијете. Ако тело нема довољно угљених хидрата или шећера да обезбеди енергију, тело се пребацује на друге изворе енергије, као нпр Б. масти и аминокиселине. Међутим, с обзиром на то да је њихова обрада за тело компликованија и енергија не може бити доступна тако брзо, тело реагује повећањем производње митохондрија.

Укратко, можемо рећи да дијета са ниским садржајем угљених хидрата или период поста упарен са тренингом снаге снажно стимулише стварање нових митохондрија у мишићима.

Митохондријске болести

Митохондријске болести су углавном последица дефеката у такозваном респираторном ланцу митохондрија. Ако су наша ткива адекватно кисеоником, овај респираторни ланац је одговоран за обезбеђивање да ћелије овде имају довољно енергије да извршавају своје функције и да се одржавају у животу.
Сходно томе, дефекти у овом респираторном ланцу на крају резултирају смрћу ових ћелија. Ова ћелијска смрт је посебно изражена у органима или ткивима који зависе од сталног снабдевања енергијом. То укључује скелетне и срчане мишиће, као и наш централни нервни систем, али и бубреге и јетру.

Погођени се обично жале на јаке болове у мишићима након вежбања, имају смањене менталне способности или могу патити од епилептичних напада. Такође се може јавити дисфункција бубрега.

Тежина лекара је тачно протумачити ове симптоме. Будући да немају сви митохондрији у телу, а понекад чак ни сви митохондрији у ћелији, ову оштећену функцију митохондрија, карактеристике се могу веома разликовати од особе до особе. Међутим, у медицини постоје утврђени комплекси болести у којима су неколико органа увек погођене неисправностима.

• Ат Леигх синдром На пример, долази до ћелијске смрти у пределу можданог стабла и оштећења периферних нерава. У даљем току, органи као што су срце, јетра и бубрези такође постају подложни и на крају престају да функционишу.
• У симптоматском комплексу миопатије, енцефалопатије, лактацидозе, епизода сличних можданом удару, накратко МЕЛАС синдром, дотична особа пати од оштећења ћелија у скелетним мишићима и централном нервном систему.

Ове болести се обично дијагностикују уз помоћ малог узорка ткива из мишића. Овај узорак ткива се микроскопски испитује на абнормалности. Ако су присутна такозвана „поцепана црвена влакна“ (накупина митохондрија), то је врло велики показатељ присуства митохондријске болести.
Поред тога, компоненте респираторног ланца се често испитују због њихове функције, а митохондријска ДНК се испитује на мутације помоћу секвенцирања.

Лечење или чак лек за митохондријске болести тренутно (2017) још увек није могућ.