Неурокутани синдром

увод

Неурокутани синдром је група различитих наследних болести које се манифестују и на кожи и у централном нервном систему.

дефиниција

Болест која обухвата неурокутани синдром карактерише одређена малформација заметних слојева који настају у ембрионалном периоду. То значи да се ове малформације јављају у развоју нерођеног детета. Људски организам чине 3 котиледона - спољни, средњи и унутрашњи.

Код неурокутаног синдрома постоје малформације у неуроектодермалним и мезенхималним слојевима клица. Неуроектодермални слој клица је део спољашњег слоја клице из кога се у ембрионалном развоју развија нервни систем. "Ембрионално везивно ткиво" настаје из мезенхимског слоја клице из којег излазе везивно, хрскавично, мишићно и масно ткиво, као и кости, тетиве и крв.

Неурокутани синдром резултира различитим болестима које се различито класификују. Класични неурокутани синдроми укључују неурофиброматозу, Стурге-Вебер-Краббе синдром, Вон-Хиппел-Линдау-Цзермак синдром и Боурневилле-Прингле синдром.

Даљње информације о неурофиброматози могу се наћи овде: Неурофиброматоза 1, Неурофиброматоза 2

Узроци неурокутаног синдрома

У неурокутаном синдрому постоје промене у генима које могу покренути различите малформације у ембрионалном периоду.

Неуроектодермалне малформације објашњавају неуролошке поремећаје.

Тумори се могу развити из мезенхималних малформација. То могу бити и добре и лоше.

Узрок ове генетске промене још није у потпуности разјашњен.

Дијагноза неурокутаног синдрома

Дијагноза зависи од одговарајућег синдрома и не може се генерализовати. По правилу, различите методе сликања су међу методама испитивања. Ток болести такође може изгледати другачије и захтева редовне лекарске прегледе. Зависно од клиничке слике, потребни су различити медицински прегледи.

Истовремени симптоми

Пошто неурокутани синдром обухвата велики број веома различитих болести, симптоми и пратеће тегобе су вишеструки. Могу се појавити на различите начине као кожни поремећаји и неуролошки поремећаји. У зависности од тога која подручја мозга су погођена могу се појавити разни кварови.

Како се лечи?

Лечење зависи од болести. Овде се прави разлика између симптоматског лечења и третмана чији је циљ сузбијање и успоравање озбиљности симптома.

Пошто је узрок генетске промене непознат, узрок се не може сам лечити.

прогноза

Због великог броја болести и њихових различитих облика, не може се дати јединствена прогноза. Карактеристике појединих болести такође се увелике разликују, тако да се не могу дати опште прогнозе. Међутим, захваљујући медицинском напретку, прогнозе су се побољшале у целини.