Интерна Медицина

Сарцоид

дефиниција

Саркоид је болест код које се у везивном ткиву и органима ткива оболелог пацијента формирају врло мали чворови, такозване грануломи.

Ти се грануломи најчешће јављају у лимфним чворовима плућа и у стварном плућном ткиву, али у принципу могу да утичу на било који орган. Грануломи се формирају као израз имуне реакције тела и могу да наруше функцију погођеног органа (Сарцоид).

Симптоми Саркоида

Саркоид је системска болест везивног ткива код које се развијају чворови у везивном ткиву. Углавном је захваћено везивно ткиво плућа или лимфних чворова, али саркоид се може појавити у свим органима и узроковати различите симптоме у зависности од ситуације.

У око 30% случајева саркоид је акутан. Симптоми акутне саркоидозе су општи осећај болести са повишеном телесном температуром, бол у зглобовима (често глежањ) и еритем нодосум, болна упала поткожног масног ткива која се јавља углавном на потколеници. Рендгенски снимак показује увећане лимфне чворове у корену плућа са обе стране (такозвана бихиларна лимфаденопатија). Комбинација ових симптома позната је као Лофгренов синдром.

Поготово су погођене младе жене; случајеви болести повећавају се у пролеће и јесен. Такође можете осјетити сув кашаљ и недостатак даха током физичког напора. Неки се пацијенти жале и на мучнину, мучнину, затегнутост или притисак у грудима или губитак тежине. Акутни саркоид не мора да делује као Лофгренов синдром, може се појавити у било ком другом органу.

Комбинација грознице, предње кореоидне упале ока, упале пљувачних жлезда и једностране парализе лица (Фацијална парализа) такође је посебан облик акутног саркоида и познат је као Хеерфордтов синдром. Акутни облик саркоида има добру прогнозу: у 80-90% случајева лечи без последица.

У око 70% случајева саркоид је хроничан. Симптоми су сув кашаљ који се појачава током неколико месеци, умор и слабост, блага грозница, недостатак даха током вежбања и губитак тежине. Само понекад пацијенти имају болове у глежњу.

Хронични облик саркоида се такође може одвијати без ових симптома и тада се откривају само случајно, посебно ако су захваћена само плућа или лимфни чворови. Остали органи су чешће погођени хроничним саркоидима него у акутном облику. Стопе излечења од хроничне саркоидозе су ниже него код акутног облика.

Прочитајте више о овој теми на: Симптоми Саркоида

Саркоидни свраб

Саркоид у неким случајевима доводи до појаве свраба. То се може појавити по целом телу; уобичајена места су, на пример, лице или власиште. Често сврбеж долази са пецкањем или непријатним осећајем и црвенилом.

На кожи се могу формирати квржици или удубљења која су често поцрвењела, понекад благо плавкаста или смеђа. Може се јавити и свраб у очима. У ретким случајевима могу се јавити и веће ране.

Више информација о овој теми можете прочитати на: Сврбеж на кожи - то су узроци

Овако се лимфни чворови мењају у саркоиду

Саркоид је типично увећани лимфни чвор. Ово је такође један од типичних симптома који воде дијагнози. Отеклина лимфних чворова углавном се налази у пределу плућа и може се показати, на пример, на рендгену грудног коша.

Поред тога, често се повећавају лимфни чворови у пределу препона. То је обично безболно и могу их осетити и они који су погођени.

Симптоми саркоида на плућима

У 90% случајева неко са саркоидом ће сам или једнако утицати на плућа. Хронични облик се обично показује сувим, голкавим кашљем, кашаљима, недостатком даха током физичког напора и боловима у грудима. Ови симптоми почињу полако и јачају се како болест напредује.

Остали симптоми хроничне плућне саркоидозе су блага грозница, умор, губитак тежине и бол у зглобовима. Међутим, хронична саркоидна болест плућа може дуго трајати без симптома.

Акутни облик врло често погађа плућа и манифестује се сувим, иритантним кашљем, кашаљима, вероватно краткоћом даха и боловима у грудима. Поред тога, могу се појавити симптоми дисања при писку.

Акутни саркоид плућа јавља се у многим случајевима као Лофгренов синдром, симптоми плућа су затим праћени високом телесном температуром, боловима у зглобовима и нодосумом еритема (Упала поткожног масног ткива, посебно Схинс).

Симптоми саркоида на зглобовима

Симптоми у зглобовима могући су и у акутном и у хроничном саркоиду. Лофгренов синдром, посебан облик акутног саркоида, манифестује се, између осталог, и у акутној упали зглобова. У већини случајева су захваћени зглобови глежња, али могући су и други зглобови.

Саркоид може да изазове упалу на различитим деловима зглоба: зглобна капсула или синовијална течност, али и тетиве или тетиве зглоба могу да утичу саркоид и изазову симптоме у зглобовима. Симптоми се могу појавити у једном или више зглобова.

Захваћени зглобови су натечени, болни, евентуално прегревани и њихова функција је ограничена. У ретким случајевима саркоид утиче на коштани систем. Посебно су погођене кости прста: коштана супстанца се мења у бублице налик везикулама (Синдром младих). Коштани саркоид често је касна манифестација већ познатог хроничног саркоида других органских система.

Симптоми саркоида на кожи

Саркоид може, али не мора, да изазове симптоме на кожи.

Еритхема нодосум: Еритхема нодосум је типичан симптом (посебно код Лофгреновог синдрома, посебног облика акутног саркоида). У случају еритема нодосум, чворови формирају (нодус = чвор) у масном ткиву поткожног ткива, то се примећује на кожи кроз црвенкасто-љубичасту до жућкасто-зелену замагљену мрљу и квржице. Ова подручја су благо подигнута и осетљива на притисак и углавном утичу на потколенице, колена и глежњеве. Руке и задњица су мање погођени.
Грануломи: Грануломи су болни, опипљиви нодули на кожи са црвено-плавкастим обојањем оболелог подручја коже. У саркоиду малих нодула, грануломи се јављају углавном на лицу, али могу се проширити било где. Типично је овде брзо наношење, а у многим случајевима и нестанак у року од неколико недеља. Код нодуларног саркоида екстремитети су посебно погођени грануломима.
Лупус пернио: Лупус пернио описује хронични облик саркоида коже. Симптоми су плавкаст отеклина на лицу, а понајвише погађају образе, нос и усне. Руке су такође погођене.
Саркоид ожиљака: Саркоид може изазвати промену боје и стварање нодула на старим ожиљцима.

Да ли вас више занима ова тема? Детаљније информације можете прочитати у нашем следећем чланку: Саркоид коже - узроци, симптоми и терапија

Симптоми саркоида на бубрезима

Код бубрежног саркоида у бубрежном ткиву се формирају чворови који су стални инфламаторни стимуланс. Овај упални стимуланс покреће одбрамбену реакцију имунолошког система и ослобађа се више калцитриола. Калцитриол је хормон метаболизма калцијума који се меша због повећане секреције.

Симптоми хроничне упале укључују учестало мокрење и крв у урину. Поремећен метаболизам калцијума значи да постоји више калцијума у урину, што поспешује развој бубрежних каменаца. Симптоми су колика у бубрезима и уретерима.

Због повећаног садржаја калцијума у мокраћи, бубрежна карлица може се напунити каменцима калцијума (Нефрокалциноза), што доводи до затајења бубрега. Терапија кортизоном може спречити затајење бубрега у бубрежном саркоиду.

Симптоми саркоида на срцу

Код саркоидозе срца, чворићи се формирају у ткиву срчаног мишића. Лагана бол срца не прави проблеме, а озбиљна компликација има озбиљне компликације. Ако се чворићи формирају у деловима срца који су део система за провођење срца, резултат је аритмије срца. Симптоми укључују неправилан рад срца или недостатак даха током вежбања.

Упала срчаног мишића може се развити кроз чворове у ткиву срчаног мишића, што доводи до срчане инсуфицијенције и затајења срца. Саркоид срца може довести до изненадне срчане смрти чак и ако се претходно нису појавили симптоми.

Симптоми око очију

Саркоид може да изазове разне симптоме у очима, од којих се већина појављује у обе очи истовремено. Укључују нодуле који се могу појавити на ирису, тј. Шареници, и упалу увее, средње коже ока. Ово последње је нарочито типично за укључивање ока у саркоидозу. Очи се такође често осећају суво и осетљивије су на светлост.

Преглед офталмолога је веома важан код дијагностиковања саркоида, јер може утицати и на оптички нерв. Под одређеним околностима, ово може резултирати трајним оштећењем вида.

Саркоидна терапија

Узрочна терапија за саркоид, тј. Терапија која елиминише узрок болести, нажалост, још не постоји. Због тога се покушавају ограничити и ублажити симптоме колико је то могуће код оболелих пацијената.

У Лофгреновом синдрому то посебно значи ублажавање болова изазваних нодосумом еритема и полиартритисом, а самим тим и смањење функционалног оштећења повезаног са болом. Терапија је такође намењена лечењу општих симптома, попут врућице и умора.

Терапија се обично започиње лековима из класе "нестероидних противупалних лекова". То су лекови као што су ибупрофен и диклофенак, који имају и аналгетско и противупално дејство. Међутим, за многе пацијенте такав лек није довољан, па се често користи кортизон. Кортизон треба користити онолико дуго колико је потребно да се акутна упала стави под контролу.
Код хроничног облика саркоида користи се и противупално дејство кортизона, а имуносупресиви се често користе у дугорочној терапији.

Какву улогу витамин Д има у лечењу саркоида?

Улога витамина Д у лечењу саркоида је сложена, јер још увек није прецизно прецизан однос витамина и развоја болести. У сваком случају, лек треба редовно контролисати ниво витамина Д и калцијума.

Повећани ниво витамина Д може имати негативан утицај на организам, а посебно на функцију бубрега у саркоиду. Стога, о свакој неопходној профилакси остеопорозе витамином Д и калцијумом мора се разговарати са лекаром.

Који доктор лечи Саркоид?

Нажалост, не постоји лекар специјалиста који би био посебно одговоран за болест саркоида. Саркоид је системска болест, што значи да утиче или може да утиче на цело тело. Због тога се често препоручује избор лекара базиран на симптомима.

На пример, ако је саркоид посебно приметан због симптома плућа, може се консултовати пулмолог, тј. Пулмолог. Дерматолог, тј. Дерматолог, такође може бити од помоћи ако је кожа погођена.

У Немачкој такође постоји неколико центара који се посебно фокусирају на саркоидну болест. Осим тога, офталмолог увек треба да то провери, јер саркоидоза често може утицати и на очи.

Како да једете ако имате саркоид?

Ако имате саркоид, може вам бити од помоћи да промените или прилагодите исхрану. Главни фокус овде је смањење упале у телу.

Једење уравнотежене исхране, укључујући свеже воће и поврће, једнако је важно као и смањење масти. Стога је потребно јести несто месо и перад, а не црвено месо. Последње може поспешити упалне процесе у телу. Конзумирање рибе такође се препоручује особама са саркоидом.

Надаље, осигурајте да пијете довољно течности, посебно воде. Хидратација тела је веома важна за јачање имунолошког система. Магнезијум такође може имати подржавајући ефекат и садржи се, на пример, у кукурузу, кромпиру и банани. Ђумбир или куркума се такође препоручују јер подстичу имуни систем тела.

Кофеин, алкохол и цигарете такође би требало избегавати као факторе ризика који могу подстаћи напредовање саркоидне болести.

Наш следећи чланак о овој теми можете прочитати овде: Здрава исхрана

Да ли се саркоидоза може излечити?

Излечење саркоида је могуће у зависности од облика саркоида. Основна разлика између акутног и хроничног саркоида.

Акутни саркоид, који често погађа само плућа, потпуно зацељује у око 90% оболелих. Такозвани Лофгренов синдром, у којем су поред плућа погођени и кожа и зглобови, део је акутног саркоида.

Хронични саркоид који се појављује у око 2/3 свих случајева има различите врсте. Поред симптома у плућима, често су погођени и други органи попут коже или очију. Овде су процеси зарастања лошији него код акутног облика саркоида. Особито у случају узнапредовале инфестације плућа фиброзом, тј. Конверзије плућног ткива у ожиљак, стопе зарастања су само око 20%.

Стога је рана терапија веома важна за побољшање шанси за опоравак. Такође треба имати на уму да људи са саркоидном болешћу имају повећан ризик од развоја карцинома плућа.

Курс и прогноза саркоида

Генерално, прогноза за саркоид је релативно добра, али снажно зависи од стадија болести у којој је пацијент.

У фази 1, у акутном току, 90% пацијената се исцељује спонтано, а у фази 2 још увек је релативно висока стопа спонтаног зарастања. У фази 3, међутим, препоручује се употреба глукокортикоида као што је кортизон за терапију, а пацијенти често морају да остану у болници веома дуго.

У сваком случају се мора пажљиво пратити ток болести; на пример, тест плућне функције и крвни тестови су одговарајући контролни параметри.
Укупна стопа смртности од саркоида и његових последица процењује се на око 5%.

Узроци Саркоида

Учињено је много покушаја да се разјасни узрок саркоида, али нажалост до сада узалуд. Због повећане појаве саркоида у породицама и код идентичних близанаца, одавно се претпоставља да је у питању генетска оштећења.
2005. године одређени ген (БТНЛ2 ген) открили су да у случају мутације, тј. промене, повећава ризик од развоја саркоидозе за најмање 60%. Ген је на хромозому 6.

У центру болести (Сарцоид) је ненормална и прекомерна имуна реакција (имуни систем) тела на одређену супстанцу, одређени антиген, који је још непознат. О неким бактеријама, вирусима и органским супстанцама већ се разговарало као о покретачима.

Ако таква супстанца продре у организам, организам код неких људи претерано реагује и покушава се заштитити од те материје. То се догађа уз помоћ стварања гранулома, тј. Формирања нодула у којима је око супстанце изграђено неке заштитне стијенке из различитих ћелија тако да се даље не може ширити.Одређени типови ћелија укључени су у изградњу ових гранулома, такозваних епителних ћелија, а такође и лимфоцита (Сарцоид).

Да се не меша са саркоидом, нодуларни изглед бенигне кожне болести гранулома аннуларе. Манифестира се растућим, црвенкастим, грубим папулама које се појављују у прстену на стражњој страни стопала и руку и преко зглобова.
Овде можете сазнати више о: Гранулома аннуларе

Дијагноза саркоида

Поред физичког прегледа, на располагању су различите методе снимања и лабораторијски тестови за дијагностицирање саркоида. Рентген грудног коша се стандардно узима.

Остале дијагностичке методе су детаљније описане у даљем тексту за посебно заинтересованог читаоца:

Лаваге плућа (БАЛ, испирање бронхоалвеолара) изводи се да би се цитолошки прегледала добијена секреција. У саркоиду је присутан лимфоцитни алвеолитис (Упала алвеола са повећаним бројем лимфоцита) са повећаним квоцијентом ЦД4 / ЦД8: То значи да иако више Т ћелија (Имуне ћелије) постоје, али је њихова функција нарушена.

Такође је могуће узети биопсију лимфних чворова у плућима или биопсију плућног ткива као дела узорка плућа. Хистолошки преглед ткива показује грануламе епителоидних ћелија које немају казетације (Чворови везивног ткива) са Лангхансовим џиновским ћелијама и ивицом стијенке лимфоцита, моноцита и ћелија везивног ткива.

Крвни тест саркоида показује појачану упалу и повећану брзину седиментације (БСГ). Поред тога, вредности за антитела и имуноглобулин Г се повећавају.

Ако су бубрези укључени, калцијум и калцитриол су повећани; даљњи тестови укључују креатинин, уреа и тест урина за процену функције бубрега.

Функција плућа се испитује помоћу спирометрије. АЦЕ (Ензими за конверзију ангиотензина) и С-ИЛ-2Р (растворљиви рецептор ИЛ-2) су маркери активности плућних болести, они се смањују успешном терапијом саркоида.

Даљи прегледи на саркоидозу укључују ЕКГ да би се искључила срчана аритмија, посета офталмологу (Укљученост ока?) и туберкулински тест (што је негативно због ослабљене функције Т ћелија).

Прочитајте више о овој теми на: Дијагноза саркоида

Фазе саркоида

Саркоид је подељен на фазе према рендгенским налазима:

Фаза 0: нема промена, али други орган има саркоид.
Фаза 1: билијарна лимфаденопатија (Повећани су лимфни чворови са обе стране у корену плућа), око 70% шансе за спонтану ремисију.
Фаза 2: Фаза 1 плус нодуларне промене у плућима, приближно 40% шансе за спонтану ремисију.
Фаза 3: захватање плућа без увећања лимфних чворова.
Фаза 4: трајно оштећење плућа фибротичном ремоделирањем (везивног ткива). Такође је могуће визуелизовати учешће плућа у рачунарској томографији.

Више информација је доступно овде: Пључна фиброза

Које врсте саркоида постоје?

У основи постоје две врсте саркоида: хронични облик који полако пуза и акутни облик саркоида.

У акутном облику саркоида са изненадним почетком болести, прави се разлика између такозваног Лефгреновог синдрома (после првог дескриптора Свена Халвара Лофгрена) и Хеерфордт-Валденстром синдром.

Обично је то хронични облик саркоида (95%), а ретко је акутни облик саркоида (5%).

Акутна форма

Акутни облици саркоидозе, Лофгренов синдром и Хеерфордт-Валденстромов синдром, с друге стране, обично карактеришу врло специфични симптомски комплекси.

Лофгренов синдром

Код Лефгреновог синдрома (Сарцоид) се говори о такозваној тријади симптома, тј. о комбинацији три различита симптома:

Бихијална лимфаденопатија
Еритхема нодосум
Полиартритис

Билијарна лимфаденопатија је патолошко отицање лимфних чворова у подручју плућа (хилус) у оба плућа.

Еритем нодосум је такође познат и као нодуларна ружа и представља се као мултипла гранулома (тако пиллинг) у поткожном масном ткиву. Углавном су погођени зглобови глежња, колена и потколенице. Пошто су чворићи израз упалне реакције, обично су болни, црвенкасте боје и повремено их прате грозница и општи осећај болести.

Полиартритис је запаљенска болест зглобова која погађа најмање пет или више зглобова, обично симетрично супротних зглобова.
Неколико недеља пре развоја нодосума еритема и полиартритиса појављују се симптоми налик грипу као што су сув кашаљ, ослабљена физичка способност и општи осећај болести.

У овом тренутку можете прочитати и нашу главну страницу о Лофгреновом синдрому: Лофгренов синдром - шта стоји иза тога?

Хеерфордт-Валденстром синдром

Веома ретки Хеерфордт-Валденстромов синдром, као што је Лофгрен синдром, карактерише одређени комплекс симптома:

Грозница,
Паротидно отицање
антериорни увеитис и
Фасцијална парализа.

Паротидна отеклина је отицање паротидне жлезде, предњи увеитис је упала шаренице и цилијарних мишића у оку, а фасцијална парализа је функционални поремећај живца лица са парализом мишића лица у пределу лица.

Без терапије, акутни симптоми трају неколико недеља, а затим се спонтано потпуно регресирају.

Учесталост саркоида

Људи у доби између 20 и 40 година најчешће су погођени саркоидом, у Немачкој се претпоставља да на 100.000 становника има 15-30 оболелих. У неким другим земљама, попут Шведске и Исланда, удео нових случајева је значајно већи, наиме око 60 случајева на 100.000 становника.

У Европи се говори о подели север-југ, наиме у Шпанији је стопа нових случајева саркоида много нижа и креће се око 2: 100 000. То је вероватно последица генетског узрока болести. Тамнопута популација Америке такође је погођена чешће него друге групе становништва.

Саркоид је углавном распрострањен широм света; саркоид се јавља нешто чешће код жена него код мушкараца. Пошто су многе болести асимптоматске, тешко је дати тачне бројеве. Код младих је саркоид друга најчешћа болест плућа након бронхијалне астме.

Који је животни век саркоидозе?

Не постоје тачне бројке за очекивани животни век саркоида, јер то снажно зависи од тежине болести и њених симптома.

На пример, ако се ради о акутном саркоиду, шансе за спонтано зарастање су веома добре. Иако је ризик од одређених врста рака повећан, осим овога, може се претпоставити да је животни век нормалан и неометан.

Очекивано трајање живота са саркоидом у хроничном напредном стадијуму је одговарајуће ниже.