Сјогрен-ов синдром

Енглески: Сјогренов синдром

дефиниција

Сјогренов синдром (познат и као Сјогрен-Ларссон синдром) први пут је описао 1933. године шведски офталмолог Хенрик Сјогрен. То је сувоћа очију и уста у вези са реуматском болешћу, хроничним полиартритисом.

увод

Сјогренов синдром је аутоимуна болест која је први пут описана 1933. године, у којој је имунолошки систем тела пре свега усмерен против пљувачних и слезних жлезда. Спада у такозване колагенозе.

Сјогренов синдром доноси симптоме као што су

• суво око (водећи симптом),
• суве слузокоже у устима, носу и грлу
• Неугодност у зглобу с њим. Узрок појаве ове болести и данас није познат.

Болест се открива помоћу крвне претраге у којој се откривају аутоантитела, тј. Антитела против вашег сопственог тела.

Лечење је до данас било тешко због необјашњене каузалности. Притужбе се лече: капи за очи за суве очи, пијење пуно против сувих уста, лијекови против болова и болно захваћање зглобова. Поред тога, могу се користити и противупални лекови.
Прогноза је генерално добра, али зависи од коморбидитета.

Која је класификација Сјогреновог синдрома?

• Нелагода у очима
  Барем један позитиван одговор на једно од питања 1-3 у каталогу питања у прилогу.
  
• Нелагодност у пределу уста
  Барем један позитиван одговор на једно од питања 4-6 у каталогу питања у прилогу испод.
  
• Налази очију
  Позитиван Сцхирмеров или Росе-Бегал тест.
  
• Налази ткива
  Најмање 1 фокус лимфоидне ћелије (> 50 мононуклеарних ћелија) на 4 мм² ткива пљувачне жлезде
  
• Укљученост пљувачних жлезда
  Барем један позитиван резултат у следећа 3 теста:
  • Сцинтиграфија пљувачних жлезда,
  • Паротидна сиалографија
  • нестимулисано пљување (<1,5 мл / 15 минута).
    
• Детекција аутоантитела
  Најмање један позитиван резултат:
  • СС-А / Ро или СС-Б / Ла антитела
  • Антинуклеарна антитела (АНА)
  • Реуматоидни фактори

Ако постоје болести попут лимфома, АИДС-а, саркоида или болести графта у односу на домаћина, ови критеријуми за класификацију се не користе.

Ако горе споменуте болести не постоје и нису познате друге реуматске болести, постоји вероватноћа да ће преко 90% бити примарни Сјогренов синдром чим се испуне 4 од 6 критеријума (тачка 6 само указује да је присутна СС-А / Ро антитела обавезна).

Ако је позната друга (реуматска) болест (попут реуматоидног артритиса (реуматоидни артритис), лупус еритематозус или склеродерма), постоји 90% вероватноће да постоји секундарни Сјогренов синдром ако је испуњен први или други критеријум и шести критеријум и два од критеријума 3, 4 и 5 су испуњени.

Дискутира се да се дијагноза секундарног Сјогреновог синдрома може сматрати потврђеном чим постоје типични симптоми (попут проблема са сушом) и СС-А / Ро или СС-Б / Ла антитела. У тим околностима, није апсолутно неопходно вршити додатна испитивања, попут биопсије усне.

Препознавање Сјогреновог синдрома

Живјети са Сјогреновим синдромом.

Главне жалбе погођених пацијената су сувоћа очију, уста и других слузокожа.

• Укљученост ока:
  Физиолошки, површину наших очију влажи сузни филм. Сузни филм се састоји од различитих компоненти које се ослобађају из различитих жлезда.
  Ако је овај филм суза недовољан, настаје слика „сувог ока“.
  Следеће карактеристике су типичне:

  Ако се ови симптоми појаве и не могу се објаснити алергијама или слично, такође би требало размотрити Сјогренов синдром.

  • Сувоћа очију
  • Осећај страног тела у очима ("Песак у оку“)
  • Црвене и болне очи
  • појачане сузе у очима
    
• Укљученост уста:
  Нису погођене само сузне жлезде, већ и пљувачне жлезде које су одговорне за излучивање слине у усну шупљину (Жлезде паротиде, вилице и језика).
  Следећи симптоми се јављају овде:
  • Сувоћа у устима и грлу
  • Често пијење
  • Упала слузокоже и десни
    
• Остала корпоративна тела:
  Такође могу бити погођене и остале слузокоже у телу: нос, душник и бронхи. Укључивање органа укључује, на примјер, зглобове, мишиће и плућа. Остали органи су ретко до веома ретко погођени.

Такође прочитајте: Бол на врху језика

Како се дијагностикује Сјогренов синдром?

Сумњу изражава лекар, обично офталмолог, ЕНТ специјалиста или стоматолог, на основу описаних притужби.
За обезбеђивање дијагнозе врше се испитивања антитела. Овде су откривена аутоантитела СС-А и СС-Б, типична за Сјогренов синдром.

Детаљан чланак о многим различитим аутоантителима и аутоимуним болестима које су проузроковала могу се наћи на: Аутоантитела

Како се доктор распитује о Сјогреновом синдрому?

1. Да ли патите од свакодневних, стресних сувих очију и уста дуже од три месеца?
   
2. Да ли често осећате страно тело (песак) у очима?
   
3. Користите ли надомјестке суза више од 3 пута дневно?
   
4. Да ли патите од свакодневних сувих уста дуже од три месеца?
   
5. Као одрасла особа, да ли сте имали понављајуће или трајно отицање пљувачних жлезда?
   
6. Да ли сте присиљени да попијете суву храну?

Да ли Сјогренов синдром може имати главобољу?

Поред класичних симптома Сјогреновог синдрома, као што су сува уста и суве очи, оболели могу да трпе и низ других тегоба. Многи пацијенти пате од главобоље која може варирати у тежини. Напади слични мигрени са мучнином и осетљивошћу на светло такође се могу јавити код Сјогреновог синдрома.

Сазнајте више на: Шта урадити против главобоље

Да ли се код Сјогреновог синдрома може појавити губитак косе?

Губитак косе може бити знак недостатка гвожђа код особа са Сјогреновим синдромом. Сушење коже и слузокоже често доводи до малих крварења, а може доћи и до згрушавања крви. Ако људи редовно губе крв, то се може очитовати мањком гвожђа. Губитак косе такође може бити подстакнут разним лековима који се користе у лечењу Сјогреновог синдрома (на пример, имуносупресивни лекови или цитостатици).

Такође би могли бити заинтересовани за: Шта урадити у случају губитка косе?

Лечење Сјогреновог синдрома

Како се лечи Сјогренов синдром?

Узрочна терапија за Сјогренов синдром још увек није могућа - узрок се не може борити против. Лече се само симптоми.
Овде различите медицинске дисциплине иду од руке.

Офталмолог прописује замене суза, такозване "вештачке сузе", како би очи биле влажне.
Стоматолог препоручује пљувачке као што су незаслађене лимунске капи или средство за испирање уста.
Средства против болова или противупалних лекова могу се дати за проблеме са зглобовима.

Уопштено, требало би да осигурате да пијете најмање 1,5 л течности дневно.

Који су нови третмани за Сјогренов синдром?

Иако постоји велики број приступа лековима и не-лековима који пружају симптоматско олакшање, Сјогренов синдром још увек се не може излечити.
Међутим, недавно су истражене нове терапијске могућности које имају за циљ да контролишу болест и побољшају квалитет живота пацијената.

Нови третмани су такозване биолошке терапије и лекови („биолошки“), који имају имуномодулаторни ефекат. То значи да се лекови користе да би се покушао модулирати имуни систем тако да он више не буде активан против телесних структура.

Ни један лек из ове области тренутно није одобрен за лечење Сјогренове синдрома, али тренутно се спроводе интензивна истраживања у овој области, тако да постоји нада у побољшане терапијске могућности у блиској будућности.

Који хомеопатски лекови помажу код Сјогреновог синдрома?

Са научне тачке гледишта, хомеопатски препарати не нуде адекватну замену за Сјогренов синдром и никако нису довољни да спрече или успоравају напредовање болести.

Међутим, алтернативни приступи лечењу могу побољшати квалитету живота и помоћи у ублажавању симптома. Хомеопатска терапија може да се испланира и прати искусни хомеопат. У случају упале и акутног погоршања симптома, потребно је одмах консултовати лекара.

Коју улогу играју вредности крви и антитела у Сјогреновом синдрому?

Да би поставио дијагнозу, лекар узима узорак крви, који се затим испитује на различите лабораторијске вредности и антитела. Обично се покаже Сјогренов синдром поликлонска хипергаммаглобулинемија. То значи да имунолошке ћелије у крви све више производе одређена антитела (гама глоббулини).

Међутим, то само по себи није закључно за присуство Сјогреновог синдрома, будући да је хипергаммаглобулинемија код многих болести, нпр. Заразне болести или инфламаторна болест црева. Због великог броја антитела у крви, повећава се и таложење еритроцита (ЕСР).
Пацијенти такође могу имати недостатак црвених крвних зрнаца (анемија), белих крвних зрнаца (леукопенија) и / или тромбоцита (тромбоцитопенија).

50-80% пацијената са Сјогреновим синдромом показује позитивно откривање одређених ауто-антитела, АНА (антинуклеарна антитела). Ово су антитела која производе имуне ћелије и усмерена су према сопственим ћелијским језграма. Антитела обично штите тело од страних супстанци попут бактерија или вируса. Стога позитивно откривање АНА може бити показатељ аутоимуне болести у којој имунолошки систем погрешно препознаје сопствене структуре тела као стране и уништава их.

Друга аутоантитела која сугеришу Сјогренов синдром су СС-А антитела и СС-Б антитела. Ови протеини циљају друге компоненте ћелијског језгра. Антитела против компонената пљувачних жлезда или такозвани реуматски фактори такође су приметна код неких пацијената.

Ниво антитела у крви не дозвољава да се изводе закључци о тежини болести, јер то углавном зависи од клиничких симптома. Позитивни лабораторијски налаз мора се увек оцењивати заједно са клиничким симптомима како би се могла поставити коначна дијагноза Сјогреновог синдрома.

Сазнајте више на: Вредности крви

Спречавање Сјогреновог синдрома

Који су узроци Сјогреновог синдрома?

У скоро 50% оболелих болест се јавља сама, тј. Без других пратећих болести: такозваног примарног Сјогреновог синдрома. Секундарни Сјогренов синдром обично има основну реуматску болест (на пример, хронични полиартритис).

Тачан узрок није познат. Особа сумња на квар имуног система. Чини се да је ово усмерено против телесних ћелија, такозвана аутоимуна болест.

Како можете спречити Сјогренов синдром?

Сјогренов синдром не може се спречити. То је квар имунолошког система, који се у контексту ове болести окреће против сопственог тела и покушава се борити против њега.
До данас порекло ове аутоимуне болести није потпуно схваћено, тако да се превентивне мере не могу предузети.

Ток Сјогреновог синдрома

Какав је ток Сјогреновог синдрома?

Сјогренов синдром је хронична болест која још није излечена. То значи да ће пацијенти морати да живе са болешћу цео живот. Ипак, Сјогренов синдром има релативно добру прогнозу јер болест напредује веома споро.

На почетку примарног Сјогреновог синдрома обично су захваћене пљувачне и слезне жлезде. Ткиво нападају бела крвна зрнца (лимфоцити) и на крају се уништавају. То је приметно због нелагоде у очима и устима (дехидрација).

Током болести такође утичу и други органи као што су кожа, нервни систем, зглобови и унутрашњи органи. Као резултат тога, погођени често имају значајно смањену квалитету живота.

Ток секундарног Сјогреновог синдрома, који се јавља као део других болести (нпр. Реуматоидни артритис или хронични хепатитис Б), одређује се од основне болести. Лијекови и адекватна терапија (нпр. Давање умјетних суза или пљувачке) могу ублажити симптоме и значајно побољшати квалитету живота.

Болест сама по себи није фатална. Пацијенти са Сјогреновим синдромом често умиру од кардиоваскуларних болести, инфекција или лимфома (карцином лимфне жлезде).

Каква је прогноза за Сјогренов синдром?

По правилу је прогноза за Сјогренов синдром добра, али зависи од пратећих болести које се јављају, као што су зглобови зглобова итд.

Да ли Сјогренов синдром утиче на очекивани животни век?

У већини случајева Сјогренов синдром је бенигни, јер болест напредује веома споро упркос недостатку могућности лечења до сада и зато има релативно повољну прогнозу. Сходно томе, већина пацијената нема смањени животни век. Међутим, животни век у великој мери зависи од тога да ли су укључени и други органи. Поред сузних и пљувачних жлезда као и разних других жлезда (попут знојних жлезда), болест може бити погођена и нервни систем или унутрашњи органи.

Посебно људи који имају Сјогренов синдром са укљученим плућима имају четири пута већу вероватноћу да ће прерано умрети од ове болести. Поред тога, са Сјогреновим синдромом значајно се повећава ризик од развоја различитих малигних тумора лимфних чворова (нпр. Не-Ходгкинов лимфом, МАЛТ лимфом или лимфом маргиналне зоне).

Шта је сјогренов синдром?

Сјогренов синдром може да напредује полако и постепено или да напредује бурним путем.
Опуштање значи да је активност болести трајна, али симптоми нису увек једнако изражени. Нове упале покрећу „налет“ који карактеришу акутни симптоми попут сувоће очију и уста. Тада погођени осећају се пораженом, немоћном и уморном.

Често потиску претходи већи физички напор или прекомерни захтеви, али то не мора бити случај. Конзумирање алкохола, пића која садрже кофеин (кафа и чај) или хране са високим садржајем шећера такође може изазвати упалну активност у телу и запалити се.

Даљња питања о Сјогреновом синдрому

Која је права дијета за Сјогренов синдром?

Код Сјогреновог синдрома постоје упални процеси у телу који циљају жлезде и бројне друге органе. Здрава и уравнотежена исхрана може побољшати симптоме, подржати лечење и побољшати квалитету живота пацијента.

Главна карактеристика болести су суве очи и уста. Из тог разлога, пацијенти треба да пију што више течности, избегавајући кафу без кофеина, зелени и црни чај, јер они извлаче воду из тела. Исто важи и за алкохол и зачињену храну. Чак и слатки напици погоршавају симптоме, због чега обољели треба да прибјегавају води, незаслађеним чајевима или јако разблаженим воћним соковима.

Жвакаће гуме или пастиле без шећера могу подстаћи стварање слине по жлездама, па су и добри избори.

Многи људи морају променити своје прехрамбене навике након што им је дијагностикован Сјогренов синдром. Често постоји и једна или више интолеранција на храну (нпр. На глутен).

Оброци би се углавном требали састојати од

• пуно свежег поврћа,
• Риба,
• Маслиново уље и
• Воће.

Пацијенти треба да ограниче своју прекомерну конзумацију меса, млечних производа, прерађене хране и хране која садржи шећер. Ово обезбеђује да тело може довољно да апсорбује довољно витамина, минерала и елемената у траговима.

Сазнајте више о правилној исхрани на: Овако делује здрава исхрана

Које промене на кожи су код Сјоргреновог синдрома?

Карактеристичне за Сјоргренов синдром су промене на слузници и кожи. Болест постепено уништава телесне жлезде. Као резултат тога, слузница се суши и кожа постаје сува и љускава. Код Сјогреновог синдрома уобичајене су љубичасте промене на кожи, упално црвенило коже (прстенасти еритем), пецкање и свраб.

Као споредни ефекат, неки пацијенти развијају оно што је познато као Раинаудов синдром. То доводи до смањеног протока крви у прстима, што значи да кожа на захваћеним местима постаје само бела. Тада се боја мења у плаву због недостатка кисеоника у ткиву и долази до реактивног повећања протока крви, прсти постају црвени и болни.

Због типичне три боје коже (бело-плаво-црвене), Раинаудов синдром познат је и под називом „триколор феномен“. Овај поремећај циркулације може да траје неколико сати и често га изазове хладноћа или стрес код Сјогренових пацијената.

Такође можете сазнати више на: Раинаудов синдром

Постоји ли лична карта инвалидитета за Сјогренов синдром?

Пацијенти који пате од Сјогреновог синдрома имају могућност подношења захтева за дозволу за тешко инвалидну особу. Степен инвалидности (ГдБ) зависи од физичких ограничења у свакодневном животу. Овисно о томе од којих притужби пати дотична особа, постоји различит број бодова који одговарају ГдБ-у (нпр. 30 бодова одговара ГдБ од 30). Медицински стручњак појединачно утврђује степен инвалидности.

Да ли је Сјогренов синдром наследан?

Тачан узрок Сјогреновог синдрома још увек није јасан, али све је више доказа да поред утицаја околине и хормонских фактора, генетски састојци такође доприносе развоју болести. Ипак, ризик од преношења Сјогреновог синдрома на дете је релативно низак и износи 1-3%.

Да ли је сигурно затрудњети с Сјогреновим синдромом?

С обзиром да су нарочито погођене жене средњих година, често се дешава да пацијенткиње буду или желе да затрудне. Ако је присутан Сјогренов синдром, жељу да се роди деца треба пажљиво испланирати са лекаром и гинекологом, јер лечење болести обично мора да се мења током трудноће. Многи лекови који се користе код Сјогреновог синдрома морају бити прекинути јер се сматрају штетним за клице или је безбедност ових препарата током трудноће недовољна.

У поређењу са нормалном популацијом, жене с примарним Сјогреновим синдромом немају повећан ризик од побачаја или превременог рођења.
У секундарном Сјогреновом синдрому, овај фактор у великој мери зависи од основне болести.

У изузетно ретким случајевима, током трудноће, ауто-антитела мајке могу се пренети у дететов крвоток. То може довести до аритмија и развоја Б-ћелијских лимфома (малигног тумора лимфних чворова) код детета.

Такође прочитајте: Трудноћа - шта бисте требали знати!

Да ли је могуће имати децу упркос Сјогреновом синдрому?

Присутност Сјогреновог синдрома не значи да погођене жене не би требале да имају децу. Ризик од превременог рођења или побачаја током трудноће није повећан болешћу, а ризик од преношења болести на дете је такође релативно мали.

Међутим, жене које желе да имају децу треба да буду свесне да одгајање детета може бити изузетно психичко и физичко оптерећење, посебно ако неко није у потпуности физички способан. У сваком случају, пацијенткиње би требало да разговарају са лекаром о планирању породице како би лекови могли да се прекину пре зачећа, а алтернативна опција лечења може се размотрити током трудноће.

Шта би требало узети у обзир код Сјогреновог синдрома са Хасхимотовим тироидитисом?

Аутоимуне болести попут Сјогреновог синдрома често се јављају заједно са другим болестима и обрнуто. Више од 20% пацијената са Хасхимотовим тироидитисом такође пати од Сјогреновог синдрома.

Ако се Сјогренов синдром јавља заједно са Хашимотовом болешћу, то се назива „секундарни Сјогренов синдром“ (за разлику од примарног Сјогреновог синдрома, који се јавља без икаквих коморбидитета). Хасхимотов тиреоидитис је такође аутоимуна болест која изазива хроничну упалу штитне жлезде. Као резултат тога, штитна жлезда постаје неактивна и пацијенти се осећају исцрпљено и уморно.

Тачан однос између ове две болести још увек није потпуно разјашњен, али аутоимуни процеси играју важну улогу у оба случаја.

Више о томе прочитајте под: Хасхимотов тироидитис