Вилмсов тумор

Синоними у ширем смислу

Нефробластома, тумора, рака

дефиниција

Од Вилмсов тумор је малигни мешовити тумор који се састоји од ембрионално Компоненте аденосаркома Са рабдомобласт и хетеробластиц, као и различито диференцирани делови бубрежних ткива и углавном на једном или на оба Бубрези је демонстративно. Понекад се деси да тумор већ испуњава велике делове трбуха. Величина није нужно прогностички критеријум, јер се тумори ове величине под одређеним околностима могу хируршки уклонити.

Облици и узроци Вилмсовог тумора

На основу различитих студија, класификације, тзв СИОП-Класификација (И.нтернационални С.оциети оф Ппедијатријски Онкологија).

Је тумор у 1. стадију ограничава се на један бубрег и капсула је нетакнута. У 2. стадијуму тумор већ прелази бубрежну капсулу и расте у масно ткиво или крвне судове, али се и даље може потпуно хируршки уклонити. Да ли се већ открива перитонеална метастаза, а једна због захватања виталних органа хирургија није могуће, говори се о фази 3. Фаза 4 је достигнута када су удаљене метастазе већ постављене плућа, јетра, Кости или мозак су открити. Билатерално захватање бубрега тада би се називало фазом 5.

Узроци настанка Вилмсов тумор су до данас непознати.Могла се наћи само генетска веза. Као и носиоци са неисправним геном 11п13 или 11п15 посебно у ризику од нефробластома или тзв ВАГРСиндроме. Овај синдром укључује поред стварног Вилмсов тумор такође неисправан ирис систем очију (Аниридиа) и смањен или одложен раст код детета.

Епидемиологија

Све у свему Вилмсов тумор ретка туморкоја се догађа око 70-100 пута годишње у Немачкој (0,9/100.000/ Година). Међутим, то је најчешћи тумор у детињству и чини 6-8% свих тумора у детињству. Посебно су погођена деца у узрасту од 2-5 година. Након 10. године живота, а Нефробластома дијагностицирати Туморске промене могу се приметити на оба бубрега детета у 5% случајева. Статистика показује да су дечаци чешће погођени од девојчица.

Симптоми

Тхе Симптоми Вилмсовог тумора су углавном прилично неспецифични. Деца често пате од анорексије, Повраћати, Бол у трбуху и грозница. Крвави урин је рјеђи (Хематурија), јер то већ значи да је тумор напао мокраћни систем. Под одређеним околностима, родитељи могу осетити избочину у трбуху, која тада одговара обиму тумора. Понекад се деца затворе (Затвор) или пролив, Губитак килограма, блијед, инфекција мокраћних путева или висок крвни притисак.

терапија

Терапија која се тражи је првенствено хируршко уклањање тумора или органа (ако је могуће) који су тумор погођени. Потпуно уклањање тумора обично је могуће само у фазама 1 и 2 (види горе). Ако је тумор у фази 1, лечење а Хемотерапијско средство почните да смањујете тумор што је више могуће. Након хируршког уклањања тумора и погођених бубрег (Нефректомија) би тада била такозвана постоперативна хемотерапија извршено да се убију све преостале ћелије тумора које нису хируршки уклоњене.

У фази 2, поред хемотерапије која смањује тумор пре операције (преоперативна неоадјувантна хемотерапија) и уклањање тумора и бубрега, праћено хемотерапијом уз паралелно зрачење.

У фазама 3 и 4, поред хемотерапије која смањује тумор, зрачење треба спровести и пре операције. Ако би налази постали толико мали да су такође оперисани, тумор и бубрези би били уклоњени, а хемотерапија праћена зрачењем. Третман за смањење величине тумора такође се назива „Довн инсценирање“.

Као лекови за хемотерапију се углавном користе Винцристине Са Адриамицин (вероватно плус Актиномицин Д плус ифосфамид / циклофосфамид) се користи. Након операције, хемотерапија се наставља 5-10 месеци.

Операција се одвија у следећим корацима: Прво се ради централни рез на трбуху. Важне бубрежне судове су стегнуте бубрег одвојен од лежишта бубрега. Такође се уклањају и све метастазе које се могу видети. Тхе Лимфни чворови дуж главне артерије (аорта) и вена кава (шупље вене) такође се уклањају профилактички, чак и ако у овом тренутку нема доказа о туморском захвату. Ако су погођена оба бубрега, бубрег са већим налазима се потпуно уклања, а други бубрег оперише ради очувања органа. Све што је урађено је да се тумор олупи са своје локације.

Поред познатих компликација хемотерапије (Губитак косе, Мучнина, Повраћати, Умор, упале слузокоже и још много тога), такође може довести до деформитета карлице у зрачењу Плућна фиброза долази до оштећења миокарда. Компликација након операције је такозвани туморски тромб шупље вене која се јавља у 5% случајева.

профилакса

Пошто се механизам помоћу којег се развија Вилмсов тумор у великој мери не разуме, нису познате никакве профилактичке мере.

Резиме

Од Вилмсов тумор (Нефробластома) је редак, али најчешћи је тумор у детињству тумор. То је малигни мешовити тумор сачињен од различитих ткива, али обично потиче из једног или оба бубрега. Поред неспецифичних притужби попут мучнине, повраћања, губитка тежине, палпабилне масе или крвавог урина, требало би вас навести на дијагнозу нефробластома. Ширење тумора је класификовано према такозваној СИОП класификацији. Фазе 1 и 2 су локализоване и углавном оперишу, док се у стадима 3 и 4 тумор већ проширио по телу и не може се директно оперисати.

Поред разговора са пацијентом, доктор би требао да палпира трбух, ултразвук, преглед урина, можда ЦТ и Рендгенски прегледи за такозвано стадирање тумора (ширење тумора). Тумори свих стадија морају се прво лечити а хемотерапија претходно лечен и лечен након хируршког уклањања тумора и бубрега. У неким фазама може бити потребно додатно зрачење након или пре и после. Поклон разних Хемотерапијске супстанце треба проћи 5-10 месеци након хируршког захвата. Преко 75%, стопа излечења Вилмсовог тумора је прилично добра, мада је то зависи од фазе и креће се од 100% (стадијум 1) до 50-60% (стадијуми 3 и 4).

Даље о теми: Прогноза Вилмсовог тумора