Аддисонова болест

Синоними у најширем смислу

• Надбубрежне инсуфицијенција
• примарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде
• Аддисонова болест
• Аддисон синдром

Енглески: Аддисонов синдром, Аддисонова болест, надбубрежна инсуфицијенција

Дефиниција и увод

Аддисонова болест је дисфункција коре надбубрежне жлијезде. Познат је и као примарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, а ретко је стање.
Међутим, ако Аддисонова болест остане нелијечена, то је фатално и стога је од јасне клиничке важности. У већини случајева аутоимуни процеси уништавају ћелије надбубрежне коре.

Аддисонова болест може бити без симптома годинама и појављује се само у посебним ситуацијама. Спектар симптома Аддисонове болести је широк. Захваљујући савременим дрогама, данас добром обуком и спремношћу за сарадњу (Сагласност) квалитет живота је висок, а очекивани животни век нормалан.

фреквенција

Од Аддисонова болест су Чешће жене погођени од мушкараца.
Средња старост почетка је око 40 година. Међутим, постоји јасно ширење.
Са распрострањеношћу око 1-5 оболелих на 100.000 За становнике је примарна инсуфицијенција надбубрежне киселине прилично ретка болест.

Класификација Аддисонове болести

Класификација Аддисонова болест догађа се с једне стране после Ток болести:

• полако напредује
• акутна са брзим прекидом функције коре надбубрежне жлијезде

С друге стране, класификација се заснива на узроцима. Најчешћи покретачки фактори су стога:

• Аутоимуни процеси (70-80%)
• Инфекције
• Срчани удар
• Тумори
• друго

Узроци и порекло

Као што Због Аддисонова болест можете да га пронађете Имуни систем одбрамбена реакција тела на сопствене ћелије тела. Ова аутоантитела су специфично против ћелија Адреналне коре усмерен. Следи реакција одбране и ћелије се уништавају.

Овај облик примарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде, код којих антитела која генерише само тело и усмерена против сопствених структура тела изазивају уништавање коре надбубрежне жлијезде, је са 70-80 % најчешћи облик примарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде.

Примарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде такође може бити проузрокована:

• Тумори И њихови Кћери улкуси (метастазе),
• Срчани удар (Ватерхоусе-Фридерицхсен Синдорм)
  и
• Инфекције (нпр. туберкулоза, ХИВ / АИДС, Цитомегалија вирус)

да се покрене.
Други узроци Аддисонова болест су:

• Сарцоид
• Амилоидоза (патолошко таложење протеина између ћелија)
• Хемохроматоза (Болест складиштења гвожђа)
• Адренолеукодистрофија (Наслеђена болест која се манифестује у детињству и за коју је карактеристично брзо неуролошко пропадање)
• или Крварење
  или
• известан Лекови.

стрес

Стрес обично код здравих људи ослобађа кортизол, због чега га често називају хормоном стреса. Са постојећом инсуфицијенцијом надбубрежне супстанце, тело више није у стању да одржи производњу кортизола, а камоли да га повећа. Тело прелази у стање хипокортизолизма - односно ниво кортизола који је пренизак. Поготово код људи са недијагностицираном инсуфицијенцијом надбубрежне жлезде, стрес и придружени хипокортизолизам могу довести до открића болести или, у најгорем случају, до Аддисонове кризе. То је опасно по живот стање са различитим симптомима као што је замућење свести, хипогликемија, грозница, повраћање итд., А које захтева хитно медицинско лечење.

Хасхимотов тироидитис

Хасхимотов тироидитис је хронична упала штитне жлезде изазвана аутоимуним антителима. Властите ћелије тела су усмерене против штитне жлезде због необјашњивих узрока и доводе до ћелијске смрти током болести. Тада погођени показују неактивну штитњачу. Надбубрежна инсуфицијенција често је повезана са другим болестима, укључујући Хасхимотов тироидитис. У том контексту, лекари такође воле да говоре о плуригландуларном синдрому, тј. Поремећају неколико органа са жлезданом функцијом који служе за производњу хормона. Тачан узрок још увек није јасан. Сумња се да је генетска компонента научна испитивања још увек јасно доказана. Редовна контрола органа важна је за особе које болују од Аддисонове болести како би брзо препознали губитак функције и могли да се лече правилно.

Симптоми

Пошто је функција надбубрежне жлезде поремећена код Аддисонове болести, производња различитих хормона је поремећена. Типични симптоми постају приметни када је око 90% надбубрежне коре већ уништено. Кортизол, алдостерон и полни хормони више не могу да се производе у довољним количинама. Супротно томе, концентрација АЦТХ, хормона хипофизе у мозгу, који подстиче производњу хормона у надбубрежној жлезди, значајно је повећана.

Мањак алдостерона као минералног кортикоида доводи до пада крвног притиска услед губитка натријума и губитка воде (дехидрација) (Хипотензија). Поред тога, долази до повећања калијума у ​​крви. Код оболелих, недостатак соли манифестује се повећаном глађу за сланом храном.

Прочитајте више о Последице неравнотеже електролита.

Мањак кортизола као хормона стреса доводи до осећаја слабости, мучнине и губитка тежине. Ниво шећера у крви такође опада (Хипогликемија). Уз то, прекомерна препланулост коже (Хиперпигментација), што је потакнуто повећаним ослобађањем АЦТХ.

Пошто је и производња сексуалних хормона ограничена, жене често имају недостатак пазуха и стидних длака, а мушкарци имају проблема са потенцијом.

Код дојенчади губитак функције надбубрежне жлезде постаје приметан као заустављање раста.

У екстремним ванредним ситуацијама, то такође може довести до потпуне хормонске неравнотеже, такозване Аддисонове кризе. Може довести до по живот опасног метаболизма и захтева тренутно интензивно медицинско лечење.

Прочитајте пуно више информација о овој теми на: Симптоми Аддисонове болести

Хиперпигментација

Хиперпигментација коже налази се у примарној инсуфицијенцији надбубрежне жлезде. Разлог за то је повећана количина АЦТХ. Ово проистиче из прелиминарне фазе Проопиомеланоцортин или ПОМЦ укратко. ПОМЦ такође представља прелиминарни стадијум хормона који утиче на меланоците у кожи. Меланоцити су ћелије коже које су одговорне за боју или боју коже. Сходно томе, повећано ослобађање ПОМЦ-а или АЦТХ доводи до јаче стимулације меланоцита, а затим и до хиперпигментације или „потамњења“ коже.

дијагноза

Када се дијагностицира Аддисонова болест, веома је важно разликовати болест од секундарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде. Разлика је у томе што су у Аддисоновој болести надбубрежне жлезде оштећене и због тога се производи премало хормона, док су код секундарног поремећаја ови нетакнути, али недовољно стимулисани да стварају хормоне.

Ако се сумња на Аддисонову болест, радиће се испитивања крви ради провјере нивоа хормона. Ако постоји недостатак натријума и повећана концентрација калијума у ​​крви, може се претпоставити поремећај надбубрежне жлезде. Поред уобичајених крвних параметара, углавном се одређују количина кортизола у крви и количина АЦТХ.
АЦТХ ослобађа хипофиза у мозгу и стимулише надбубрежне жлезде на производњу хормона. Ако је ниво кортизола смањен, иако у крви има довољно или чак превише АЦТХ, то указује на Аддисонову болест.

Може се извести и такозвани тест АЦТХ стимулације. АЦТХ се убризгава интравенски, што би покренуло појачану производњу кортизола код здравих људи са добро делујућим надбубрежнима. Међутим, то није случај са Аддисоновом болешћу због оштећене надбубрежне жлезде.

Сазнајте све о овој теми овде: АЦТХ.

вредности крви

Код надбубрежне инсуфицијенције ниво кортизола у крви је низак. Кортизол присутан у крви не може се користити за утврђивање узрока. Ако желите знати гдје је проблем квара, морате одредити АЦТХ вриједност. Ово је хормон из хипофизе који природно стимулише надбубрежну жлезду да производи кортизол. Користећи вредност АЦТХ, тада је могуће сазнати да ли је проблем у надбубрежној жлезди или хипофизи, тј. Да ли постоји примарна или секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде.
Код примарне инсуфицијенције надбубрежна жлезда више не функционише правилно, али хипофиза и даље покушава да је стимулише ослобађајући АЦТХ. Због тога је АЦТХ доступан у повећаним количинама. Даље, одређују се вредности алдостерона и ДХЕАС, који су такође хормони који се стварају у надбубрежној жлезди.
С друге стране, ако је поремећај у хипофизи, снижена је вредност АЦТХ. Хипофиза више не може обављати своју функцију, а хормони које производи су једва уочљиви у крви.

терапија

Ту на Аддисонова болест Надбубрежне жлезде су уништене и не могу да се регенеришу, ова болест може Не бити излечена. Међутим, лечење се може добро лечити доживотном терапијом. Потребно је узимати хормоне које надбубрежне жлезде више не производе довољно (супституција). Обично и једно и друго Глукокортикоиди (Кортизол), добро као Минерални кортикоиди (Алдостерон) може се заменити. Пошто је веома важно узимати исправну дозу хормона, неопходна је тачна количина хормона и редовно праћење лекара.

Код здравих људи кортизол се највише производи ујутро и пушта се у крв. Хормонска супституциона терапија прилагођена је овом ритму и највећој количини Цортисол субститутес узима се ујутро. У већини случајева се хидрокортизон користи за то у облику таблета. У случају постојећег стреса, попут инфекције или операције, количина се мора привремено повећати. Ако се то не догоди, у најгорем би случају могао бити опасан по живот Аддисон криза са прекидом циркулације.

Флудрокортизон се углавном користи као замена за алдостерон. Као и алдостерон у нормалним случајевима, ово осигурава регулисање крвног притиска.

Како јести ако имате Аддисонову болест?

Здрава исхрана са малим удјелом брзо пробављивог шећера или угљених хидрата препоручује се за Аддисонову болест. Угљикохидрати из бијелог шећера или фруктозе узрокују брзи пораст шећера у крви, а тијело тада мора отпустити гласник супстанцу инзулин. С великом количином слаткиша, ослобађа се велика количина инзулина, што онда може довести до врло брзог пада шећера. У таквим случајевима, тело заправо реагује ослобађањем кортизола у циљу активирања складиштених резерви шећера и тако сузбијања пада нивоа. Међутим, због инсуфицијенције надбубрежне жлезде може да реагује само у ограниченом обиму и такође је под великим стресом.
Због тога је препоручљиво јести угљене хидрате који узрокују спор пораст шећера у крви, попут браон пиринча или тестенине од пуне пшенице. Поред „добрих“ угљених хидрата, поврће, омега 3 масне киселине и протеини попут оних из рибе и немасног меса су наравно међу намирницама које би требало да буду на врху менија за Аддисонову болест.

Аддисон криза

Аддисонова криза настаје када телу треба више кортизола него што је доступно у ситуацији. Углавном је то случај у стресним ситуацијама. Они укључују јак физички стрес, али и фебрилне инфекције, гастроинтестиналне инфекције или операције. Снажан психолошки стрес, траума или нагли прекид терапије кортизолом такође могу довести до такве кризе. Инфаркт надбубрежне жлезде такође доводи до губитка функције надбубрежне жлезде и недостатка хормона.

Аддисонова криза је озбиљно опасна по живот ситуација у којој тијело није у стању да одговарајуће реагује на стресну ситуацију, тако да дође до озбиљних поремећаја циркулације који могу довести до коме. Због недостатка хормона које производе надбубрежне жлезде, регулација крвног притиска је ограничена. Тело губи соли и воду због недостатка хормона, што доводи до пада крвног притиска. Без брзе терапије кортизолом, то може довести до стања шока које доводи до коме или, у најгорем случају, може бити фатално.

Криза се манифестује мучнином, повраћањем, дијарејом, врућицом, конфузијом, хипогликемијом и падом крвног притиска који доводи до палпитација.
Аддисонова криза је често разлог зашто се сумња у Аддисонову болест.

Секундарна надбубрежна инсуфицијенција

Код секундарне инсуфицијенције надбубрежне жлезде постоји поремећај тзв хипофизе. То је део људског мозга и има стимулативан ефекат на надбубрежну жлезду ослобађањем одређених хормона. Ови хормони природно укључују гласник супстанцу АЦТХ (адренокортикотропни хормон), који се формира у аденохипофизи или хипофизи и када се ослободи, индукује производњу кортизола у надбубрежној жлезди. Понекад хипофиза не ради правилно и тада производи недовољне количине АЦТХ. Узрок квара може бити, на пример, тумор. Због прекида производње, супстанце за гласање не могу радити на свом одредишту и коре надбубрежне жлијезде немају нагон за производњу кортизола. Они који су погођени тада развијају оно што је познато као хипокортизолизам, тј. Недовољна количина кортизола у крви или телесној циркулацији.

Сазнајте све о овој теми овде: секундарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде.

Терцијална инсуфицијенција надбубрежне жлезде

Спољно снабдевање кортизолом, на пример у облику таблета за лечење различитих болести, може да проузрокује инсуфицијенцију надбубрежне жлезде. Повремено се овде користи и терцијарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде. Хипофиза успорава производњу АЦТХ због повећане количине кортизола који се испоручује споља. Због недостатка стимулативног дејства месне супстанце АЦТХ на надбубрежну жлезду, реагује заустављањем производње кортизола.

Сазнајте више о узроцима, симптомима и опцијама лечења за терцијарна инсуфицијенција надбубрежне жлезде.

анатомија

Тхе Надбубрежна жлезда састоји се од два функционално различита дела. Тхе Адреналне коре Хормони и тхе Катехоламини адреналне медуле (Адреналин и норадреналин).
На Аддисонова болест захваћена је само кора. Хистолошки се у коре надбубрежне корекције могу видети три слоја. Спољни слој се зове зона гломерулоса. Одговорна је за производњу минералних кортикоида (нпр. Алдостерона). Средњи слој је зона фасцицулата и формира се Глукокортикоиди (на пример. Кортизол). У унутрашњем слоју, углавном, зона ретицуларис тхе тхе мушких полних хормона / андрогена произведено.

Надбубрежне жлезде су функционално независне од Бубрези. Смјештени су на горњем полу бубрега, и практично сједе на њима.

Више о структури и функцији можете сазнати у нашој теми: Надбубрежна жлезда.

физиологија

До болести Аддисонова болест да бисте разумели морате да разумете функцију Надбубрежна жлезда Схватите произведене хормоне:
У наставку ћете сазнати више о следеће три групе хормона:

• Минералокортикоиди
• Глукокортикоиди
• Андрогени

Минерални кортикоиди

Минералокортикоиди припадају класи стероидних хормона. Њихов посао је регулирање равнотеже електролита и воде.
Најпознатији представник је алдостерон, који настаје из холестерола.
Познат је и као хормон жеђи. Након што се ослободи из зоне гломерулозе надбубрежне коре, доспева до бубрега, где проузрокује реапсорпцију натријума филтрираног примарног урина у систему тубула. Истовремено, обезбеђује лучење калијума и протона.
Пошто се хлорид, а тиме и осмотски вода, поново апсорбују поред натријума, он повећава волумен крви и самим тим крвни притисак. Коначно, одговоран је и за реапсорпцију натријума и воде у гастроинтестиналном тракту.

Ефекат се одвија путем такозваног система ренин-ангиотензин-алдостерон (РААС). Ослобађање импулса су промене крвног притиска и осмоларности (промене електролита у крви).

Глукокортикоиди

Глукокортикоиди формирани у зони фасцицулата (а делом и у зони ретицуларис) такође припадају стероидним хормонима.
Њихов посао је да дају енергију у стресним ситуацијама. Најистакнутији представник је кортизол, који се у крви преноси углавном везан за протеине (транскортин и албумин).

Андрогени

Андрогени су сексуални хормони и узрокују, између осталог, развој секундарних сексуалних карактеристика.

Код мушкараца се андрогени углавном производе у тестисима. Стога елиминација производње андрогена код мушкараца са Аддисоновом болешћу има мало или нимало ефекта. Због тога су жене посебно погођене. У жена, андрогени су прекурсори естрогена (женских полних хормона).

Контролна петља и контрола отпуштања

Хормони надбубрежне жлијезде ослобађају се у контролном кругу са негативним повратним информацијама. Супстанца која се зове АЦТХ (адренокортикотропни хормон) формира се у мозгу (тачније хипофиза). Ова супстанца преко крвотока доспева до надбубрежне коре и узрокује ослобађање хормона тамо. Отпуштање АЦТХ из хипофизе заузврат је регулисано супстанцом која се зове ЦРХ (кортикотропин-ослобађајући хормон). ЦРХ се такође производи у мозгу (хипоталамус).

Дистрибуција се врши епизодно. Глукокортикоиди имају максимум између 6:00 и 9:00 и минимум око поноћи. Стрес узрокује пораст нивоа глукокортикоида.

Контроли минералних кортикоида подлеже РААС (Ренин-Ангиотенсин-Алдостерон-Систем).

Ако дисфункција утиче на саме надбубрежне жлезде, то се назива примарним. Секундарни облик односи се на ослобађање АЦТХ, а терцијарни облик на секрецију ЦТХ.