Миозитис

преглед

Миозитис је један запаљенска болест мишићног ткива. Може га покренути велики број узрока, али обично је последица једног Аутоимуну болест. Миозитиди се јављају углавном у вези са другим болестима, али су у целини сродни ретка клиничка слика Забиљежи се само 10 случајева болести међу милион становника годишње. Најчешћи облици болести су Полимиозитис, тхе Дерматомиозитис и тхе Укључивање миозитиса тела. Често постоји упала од Мишићно ткиво са Упала везивног ткива социјализован.

Прочитајте више о подформама у нашим посебним темама:

• Полимиозитис
• Дерматомиозитис

Корен

Узрок постојећег миозитиса често се не може прецизно утврдити. У овом случају се говори о једном идиопатски Миозитис. У Полимиозитис и тхе Дерматомиозитис, две најчешће клиничке слике у овој области, су аутоимуно посредовани процеси болести, тзв Аутоимуне болести. Имуни систем својим ћелијама одбране напада сопствене ћелије тела и тако доводи до њиховог уништења. Као резултат, захваћено ткиво се упали.

Мишићи могу бити укључени у опште системске инфекције или упале, као и у упалне процесе везивног ткива. Ако се миозитис покреће споља, то се догађа од бактерија, вируса или Паразити. На пример, болест је посебно предодређена за развој миозитиса лепре, Гонореја (сифилис) и тетанус или паразитска инфестација са Сцхистосомес и Трицхинеллакоји су оба црва. Све у свему, поменуте инфекције се јављају ређе у европским ширинама. Борнхолмска болест међутим, и овде се може догодити, јер се активирајући вируси Цоцксацки Б могу наћи широм света. Миозитис такође може наследан Буди такав поријеклом Мунцхмеиер синдром. Али такође овај посебан облик инфламаторне болести мишића треба сматрати изузетно ретким због његовог малог ширења.

Симптоми

Тхе Симптоми миозитис се може развити у зависности од клиничке слике симетричан или само једнострани заступати. Међутим, то иде заједно са свим облицима повећавајући губитак снаге и мишићна слабост Болови у мишићима рука у руци. Интензитет симптома зависи од степена запаљења. Без противупалног лечења, такође може мишићно-дегенеративни процеси изађите у видљиво дистрофија мишића заступати. Пошто могу да утичу сви мишићи целог тела, локализација мишића грла и ждрела може узроковати то Потешкоће са гутањем и промуклост доћи.

Ако је основна болест дегенеративна, као што је то код Мунцхмеиер синдрома, ћелије се могу преправити. У овом ретком случају то и буде Калцијумове соли чувају се у захваћеним ћелијама и доводе до Коштање мишића (Миоситис оссифицанс). Такве Калцификација ћелија може се у мањој мери развити и у другим облицима миозитиса. У основи, упални процеси стављају стрес у ћелије захваћеног ткива. Због сталног распада и накупљања ћелија, то може Метаплазије, односно долази до промена у ћелијској структури. То у коначници може довести до а дегенерација ткива - малигни тумор.

Дијагноза

Дијагноза миозитиса је обично компликована јер је тешко разликовати различите клиничке слике. Клинички симптоми би требало да буду водич, јер они могу да дају индикацију врсте и локализације упале. Међутим, већина миозитиса јесте пузећа болестшто се примећује тек касно. То повећава ризик од развоја трајних последичних оштећења. У принципу, лекар који прегледа три дијагностичка алатакоја се може користити: а Лабораторијски преглед, електромиографија (ЕМГ; Мерење напетости у мишићима) и а Биопсија мишића (инвазивни поступак у коме се уклања мишићно ткиво.

Лабораторијски преглед: Када се испитују лабораторијски параметри у пацијентовој крви, главни фокус се ставља на ензиме који се накупљају у мишићним ћелијама и ослобађају се када су ћелије оштећене. Најважнији ензим је Креатин киназа (ЦК). Поред тога, остали параметри као што је активност лактат дехидрогеназе, од Алдоласе и аспартат аминотрансфераза у крви. Општи знакови упале како повећани Ц-реактивни протеин, повећана број белих крвних зрнаца или један продужени БСГ такође се бележе, али само доказују присуство упале. Количина Миоглобин, специфичан протеин скелетних мишића, такође се може утврдити и укључити у дијагнозу. Међутим, вредност не говори ништа о месту оштећења, само да су мишићне ћелије пропале. Ако постоји сумња на инфекцију патогенима, могуће је открити антитела која се формирају у организму против патогена и на тај начин указати на постојећу инфекцију или користити ПЦР (Полимеразе Ланчана реакција) дуплирати ДНК патогена и приказати га на такав начин да је могуће прецизно идентификовати компјутерски контролисану идентификацију. Антитела специфична за миозитис, које настају током болести код неких пацијената, у већини случајева немају коначан значај, јер се користе и код других болести, попут упале алвеола (Алвеолитис) или упале зглобова (артритис).

Електромиографија (ЕМГ): Помоћу ЕМГ-а две се мале иглице убацују у мишић који треба прегледати. Игле спроводе струју и мере Промене напетости у мишићном ткиву. Промјене су у Снимљени и оцењени одмор и напетост. Већина пацијената са миозитисом показује упадљиве узорке, који нису аутоматски доказ болести. Ипак, ЕМГ је комплицирано испитивање кроз које се могу показати индикације за даљу дијагностику. Поред тога, може се урадити и електронеурографија у којој је Брзина нервне проводљивости и тхе Време реакције мишића се мери. Овде се нерв узбуђује уз помоћ примењених електрода и обраћа се пажња на трзање мишића које може да се активира. Истодобна оштећења живаца или друге болести могу се доказати или искључити, што игра важну улогу у диференцијалној дијагнози (друге болести са одговарајућим симптомима).

Биопсија мишића: Пошто је биопсија мишића а инвазивни преглед место интервенције треба планирати. То се обично врши путем МРИ (магнетне резонанције). Биопсија се не сме обављати на месту које је претходно имало ЕМГ. Пробијање иглицама доводи до локалне ћелијске смрти која се ретроспективно више не може разликовати од миозитиса. Након што је пронађено право место за биопсију, Биопсија (биопсивно ткиво) светлосни микроскопски преглед демонстриране су опште карактеристике миозитиса, али се могу уочити и промене ткива специфичне за различите облике. Обоје можете видети на карактеристичан начин Губици мишићних влакана (мртва / некротична мишићна влакна), као и регенерирани одсеци мишићних влакана и типични знакови упале - Инфилтрација ткива (Имиграција) кроз запаљенске ћелије. Ако је активност болести мала, дијагноза се може отежати недостатком или тешко проналажењем ћелијских знакова.

Антитела на миозитис

Од тада Миозитис једна од упалних болести скелетних мишића која може бити изазвана аутоимуном реакцијом, тј. лажном реакцијом телесног одбрамбеног система на сопствене структуре тела, стога је могуће открити одређена антитела у крви оболелог пацијента.

Ова антитела су део имунолошког система и тако се називају Б лимфоцити у контексту аутоимуне болести - овде у случају миозитиса - структуре скелетне мишићне културе, такозваних антигена. У миозитису се прави разлика између антитела специфичних за миозитис и антитела повезаних са миозитисом.

Прва се налази код око 15-50% пацијената у серуму крви и може се мерити узимањем узорка крви.

Антитела специфична за миозитис примарно укључују антитела против синтеза тРНА, као што су Јо-1 антитела, ПЛ-7 антитела, ЕЈ антитела или КС антитела. Антитела повезана са миозитисом укључују и.а. анти-Ми-2, анти-СРП и анти-Пм-Сцл.

Најчешће клиничке слике

Полимиозитис

Полимиозитис је то најрјеђа форма уобичајена упална обољења мишића. Јавља се чешће у две фазе живота пацијента: у детињству и адолесценцији од 5 до 14 година и у напредној одраслој доби од 45 до 65 година. У просеку, полимиозитисом је погођен двоструко више жена него мушкараца. Клинички болест се показује углавном симетрична слабост мишића на подручју Ремен око рамена и тхе кука - мишићи близу торза. Слабости се развијају у поређењу са миозитисом који укључује тело веома брзо, током недеља до месеци. Мањак мишићне снаге може узроковати да болно лоше држање проћи Ожиљци од упалих мишићних резова до Нескладност зглобова. Узорак ткива узет кроз биопсију тачака између мишићних влакана Имигриране упалне ћелије на. Процес болести полимиозитиса још није у потпуности разјашњен. Ипак, претпоставља се да је Аутоимуну болест дела. За разлику од дерматомиозитиса, међутим, ово се посредује директним ћелијским одговором тела, а не преко одговарајућих протеина.

Прочитајте више о овој теми на: Полимиозитис

Дерматомиозитис

Не узимајући у обзир старост, дерматомиозитис се јавља чешће од полимиозитиса. Као и код полимиозитиса, може се приметити накупљање специфично за старосну доб. Жене имају већу вероватноћу да буду погођене од мушкараца. Међу симптомима који утичу на скелетне мишиће, промене на кожи појављују се и код дерматомиозитиса. На површини тијела изложених свјетлости формирају се осип у облику љубичасте боје (еритем), због чега је и настала назив љубичаста болест. Кожа постаје љускава, посебно на местима преко зглобова као што су прсти, лактови и колена. Као део осипа, може доћи до отицања горњих капака, што пацијенту даје бјелкасти израз. Ово се може погоршати ожиљком на љускавој кожи.
Описане промене могу се појавити мање или више снажно. Ако се изврши биопсија мишића, у узорку се могу идентификовати периваскуларне упалне ћелије које окружују судове. Одговарајуће ћелије се такође сакупљају између појединачних снопова мишићних влакана (интерфастикуларно). Периферна мишићна влакна постају ужа у односу на остатак снопа. То је познато као перифастикуларна атрофија. Путомеханизам (процес болести) заснован је на аутоимуној реакцији која је усмерена против капилара (најмањих жила) у мишићима. Они су нападнути и оштећени од стране властитих упалних протеина (нпр. Имуноглобулина). Као резултат тога, мишићна влакна се више не могу опскрбити и умријети.
Појављују се локална некроза (ћелијска смрт) и васкуларна тромбоза (оклузија посуде крвним угрушком / тромбом) - снопови мишићних влакана смањују снагу и на крају се осуше. Малигни тумор је узрок развоја у више од четвртине болести дерматомиозитиса. И овде тело формира супстанце усмерене против тумора и здравог телесног ткива.

Прочитајте више о овој теми на: Дерматомиозитис

Укључивање миозитиса тела

Инклузијски миозитис тела је хронична, прогресивна, инфламаторна, дегенеративна болест. Узрочни процес у тијелу још није прецизно разјашњен, али сумња се на међусобну интеракцију упалних и дегенеративних фактора. Погађа мушкарце у 75 посто случајева и јавља се углавном након 50 године. Курс је прилично постепен - понекад може потрајати месецима или годинама да се појаве први клинички симптоми. Пацијенти прво примећују проблеме при пењању степеницама или устајању из седећег положаја. Потешкоће у чврстом држању или чак на првом месту су такође карактеристичне. Симптоми настају услед прогресивне слабости мишића подлактице и бедара. 60% оболелих пријави потешкоће при гутању, јер су и за то потребни мишићи, који могу бити погођени упалом. Препарат направљен од биопсије подсећа на полимиозитис. Могу се видети имигриране упалне ћелије и натопљени влакнасти нити. Поред тога, у ткиву се налазе инклузије, такозване ¨риммед вацуолес¨ (на енглеском: урамљене вакуоле; вакуоле = ћелијски везикули). Тела која укључују инклузију садрже различите протеинске структуре, α-амилоидне и тау протеине. Ова једињења се такође користе код других дегенеративних болести, као што су ин Алцхајмерова болест, да нађем.

Специјалне клиничке слике

Мунцхмеиер синдром (Фибродиспласиа оссифицанс прогрессива): По а наслеђена генетска оштећења који утиче на развој скелетних мишића, јавља се такозвани Мунцхмеиер синдром. Дешава се током година Складиштење калцијумових соли у мишићним ћелијама и као резултат до окоштавање мишића. Почевши од подручја врата, болест напредује Горе доле напред, преко рамена у руке и пртљажник. С обзиром да тренутно нема доказане могућности за терапију, а камоли за излечење, она долази Терминал стаге болест за Остефикација респираторних мишића и тако на отежано дисање, до Гушење. Будући да већина пацијената остаје без деце и не преносе гене, ширење Мунцхмеиер синдрома је врло ограничено.

Борнхолмска болест (Епидемија Плеуродиниа): Епидемија Плеуродиниа је а запаљенска болест плеуре (Плеура), грудни и трбушни мишићи. Изазива га инфекција вирусом Цоцксацкие Б, чланом породице ентеровируса. Су симптоматске Болно дисање, лагана грозница и а црвено грло. Бол настаје услед захватања интеркосталних мишића, мишића између ребара, који су део респираторних мишића.Борнхолмска болест може преноси се са особе на особу и подразумеваће симптоме са Аналгетици лечено.

Миозитис ока

Миозитис на оку такође очни миозитис зове се идиопатски (то јест, одвија се без познатог узрокаУпала мишића у очима.
То је једно од трећих најчешћих обољења очне дупље, а јавља се одмах након захватања ока Хипертиреоза и код лимфопролиферативних болести.
Тачан узрок миозитиса у очима још није у потпуности разјашњен, сумња се да постоји аутоимуна реакција, односно лажна реакција сопственог одбрамбеног система тела, која лажно препознаје и бори се против одређених ћелијских структура као страних.

Најчешће су погођене жене у младој одраслој доби (Средња старост напада: 34 године), при чему су симптоми чешће једнострани (погођено само једно око) него билатерални:

• избочена очна јабучица
• Отицање коњунктивала и упала
• бол зависан од покрета ока
• Ограничења покрета ока и насталих поремећаја вида (нпр. двоструки вид).

Очни мишић који је најчешће захваћен је средњи равни мишић (Медијални ректусни мишић), која обично помера очне јабучице према носу. Очни миозитис обично се дијагностикује ЦТ претрагом, а лечи се применом глукокортикоида (кортизон), тако да упала обично нестане у року од неколико дана без последица.

Миоситис оссифицанс

Термин "Миоситис оссифицанс"Укључује два обрасци медицинских болести.
С једне стране је то хетеротропна окоштавање Ово је болест која се јавља у разним деловима тела спонтано или после трауме и операције Осификације долази.

Са друге стране, израз "Миоситис оссифицанс„Такође ретка наследна болест - Миоситис оссифицанс прогрессива. Ово је урођена генетска оштећења која узрокују да се скелетни мишићи на телу претворе у коштано ткиво у серијама. Само око 600 људи широм света погођено је овом наследном болешћу. Узрок преуређења костију је немогућност поправљања неисправних скелетних мишића након тривијалних повреда или траума здравим мишићним ткивом или ожиљним ткивом - уместо тога се користи коштано ткиво.

Временом, мишићни систем постаје све неупотребљивији, а болест постаје опасна по живот када се оштећењем органа ослаби окоштавање мишића (Нпр. Респираторна дисфункција услед све веће окоштавања интеркосталних мишића, а самим тим и грудног коша).

терапија

Лечење дерматомиозитиса и полимиозитиса највише одговара лечењу аутоимуних болести. Овде је Кортизон примењено, што делом и делимично инхибира имуни систем Ублажите упалу води тако да се ткиво може опоравити. Користе се релативно високе дозе које се постепено смањују у дужем временском периоду. Ефекат почиње у зависности од пацијента од дана до недеље, у одложеним случајевима после 1-2 месеца. Дуготрајна примјена кортизона међутим, са великом разноликошћу Последице повезани, као што су Распад мишића, остеопороза или менталне промене. Ако терапија нема жељени ефекат или ако се доза мора смањити због нежељених ефеката, додатна Цитостатици како се користи метотрексат, који такође има фиксно место у лечењу тумора и додатно компримира имуни систем. Поклон од високе дозе имуноглобулина може бити од користи код полимиозитиса и дерматомиозитиса, али је посебно контроверзан у лечењу инклузивног миозитиса тела. Поред терапије лековима, можете физиотерапија и Радна терапија користе се за одржавање слободе покрета и смањење скраћења мишића (Контракције) за спречавање. У случају изражене слабости мишића, употребе помагала за ходање или инвалидских колица, у случају парализе, отврдњавања или повреда мишића, може бити потребно даље лечење.

прогноза

Редовна терапија може помоћи на пола пацијент Полимиозитис може се постићи потпуно излечење. Иначе се може постићи застој с више или мање трајном слабошћу мишића. Међутим, у 20% случајева постоји могућност да се не забележи успех и поред сложене терапије.

Тхе Дерматомиозитис такође се може излечити или бар ограничити одговарајућом терапијом. Лечење тумора који је често узрок болести може изазвати трајно побољшање симптома или зарастање секундарне болести.

Пошто је терапија лековима а Укључивање миозитиса тела не обећава, кроз физиотерапију и независне вежбе мора се стремити сталном опсегу покрета. Лагане вежбе снаге и тренинзи издржљивости мишића такође могу сузбити симптоме. У случају поремећаја оштећења мишића грла, посета логопеду може вам олакшати побољшање потешкоћа у гутању. Практицирају се корисни покрети или положаји који олакшавају процес гутања.