Не-Ходгкинов лимфом

Дефиниција - Шта је нон-Ходгкин лимфом

Лимфоми без Ходгкина су велика група различитих малигних болести које имају заједничко то што потичу из лимфоцита. Лимфоцити припадају белим крвним ћелијама који су неопходни за имуни систем. Колоквијално, не-Ходгкинов лимфом и Ходгкинов лимфом су сумирани под карцином лимфних чворова. Подела у ове две групе је историјска, али се и данас користи. Различити не-Ходккинови лимфоми разликују се по малигности и у ћелији порекла.

Прочитајте више о теми: Рак лимфних чворова

узрока

Постоји неколико познатих фактора који погодују одређеним не-Ходгкиновим лимфомима. Прије свега, овдје треба напоменути оштећење ћелија. Ово се може покренути претходним зрачењем или третманима хемотерапије за претходне карциноме. Пошто ове терапије немају само утицај на тумор, здраве ћелије тела су такође оштећене, што може резултирати не-Ходгкин лимфомом.

Даље, прекомерни контакт са бензенима, који су раније коришћени као растварачи, може довести до оштећења ћелија. Поред ових глобалних узрока, постоје и узроци који повећавају ризик од специфичних подтипова не-Ходгкиновог лимфома. На пример, инфекција вирусом Ебстеин-Барр, која изазива Пфеиффер-ову жлездану грозницу, или ХИВ инфекцијом, може да промовише Буркиттов лимфом. Сматра се да је Буркиттов лимфом веома агресиван и да потиче из такозваних Б лимфоцита. Инфекције бактеријама, попут бактерије Хелицобацтер пилори, такође могу промовисати одређени не-Ходгкинов лимфом. Инфекција покреће упалу стомака (гастритис) и касније се може развити у лимфом МАЛТ-а (лимфоидно ткиво повезано са мукозом).

Прочитајте више о нашем главном чланку: Лимфом

Истовремени симптоми

Класичан симптом не-Ходгкиновог лимфома је лимфни чвор који се бубри у дужем временском периоду и не боли. То се често може осетити на врату, пазуху или препонама. Симптоми Б, који су комбинација три симптома грознице, губитка тежине и ноћног знојења, су такође типични. У поодмаклој фази слезине се могу проширити тако да се осећа под левим ребрима. Ово увећање може бити болно. Други касни симптом је смањење свих крвних зрнаца. То покреће чињеница да је коштана срж оштећена како болест напредује и тиме је ограничена производња крвних ћелија. То се затим манифестује низом симптома, као што су умор и слабост, као и спонтано крварење. Они се могу манифестовати као крварење из носа или крварење десни. Поред тога, постоји тенденција честих инфекција, јер су одбрамбене ћелије тела смањене и делимично мењане, па самим тим и без функције. У ретким случајевима могу се јавити масе у уху, пределу носа и грла, у целом дигестивном тракту или на кожи.

Прочитајте више у нашем главном чланку: Симптоми лимфома

Који су симптоми на кожи?

Промјене на кожи се не појављују код свих не-Ходгкинових лимфома и, зависно од подтипа не-Ходгкиновог лимфома, на кожи се појављују различити симптоми. Хронична лимфоцитна леукемија, на пример, може бити праћена сврабом и хроничним осипом. Коприве се појављују на кожи са црвенилом и малим локализованим отеклинама. Поред тога, велике површине коже могу постати црвене (еритродерма) и могу се јавити кожне гљивице. Ови симптоми се појављују на кожи, посебно код старијих пацијената. Код Т-ћелијских лимфома, мигосис фунгоидес и Сезари синдром посебно изазивају симптоме на кожи. Код фунгоида микозе прво се појављују црвенила са скалирањем и израженим сврабом. Оне се полако развијају у такозване плакове. Згушњавање коже је типично. У касним фазама могу се наћи хемисферични тумори коже који показују отворена места на површини. Фунгоиде микозе могу се претворити у Сезаријев синдром, који напредује великим црвенилом, јаким сврабом и прекомерним натезањем руку и ногу.

Б симптоми

Симптоми Б описују комплекс од три симптома: врућица, губитак тежине и ноћно знојење. Дефиниција грознице није увек конзистентна у специјалној литератури. По правилу се говори о грозници на телесним температурама преко 38 степени Целзијуса. Грозницу не може објаснити друга болест, попут инфекције.

Губитак килограма више од 10% првобитне телесне тежине у року од шест месеци такође је део Б симптома. Трећи симптом је ноћно знојење. Ноћни зној описује буђење у зноју усред ноћи. Пацијенти често извештавају да морају да мењају пиџаму или постељину неколико пута током ноћи. Термин је сковао класификација Анн Арбор. Уз додавање "А", наведени симптоми нису присутни. Ако се користи суфикс „Б“, у болесника је присутан тријада симптома. У већини случајева, присуство Б симптома повезано је са лошијом прогнозом, јер су они израз велике активности болести тумора. Обично се смањују након започињања терапије. Ако то није случај, терапију треба преиспитати и, ако је потребно, променити, јер постојани Б симптоми обично сугеришу да се не реагује на хемотерапију.

Сазнајте више о овој теми на: Б Симптоми

Који је животни век код не-Ходгкиновог лимфома?

Очекивано трајање живота појединих лимфома који нису Ходгкинови веома је различит, због чега се не може дати општа изјава. С једне стране, зависи од малигности и узнапредовалости не-Ходгкиновог лимфома у тренутку постављања дијагнозе. Следе животни векови неких уобичајених не-Ходккинових лимфома.

• Фоликуларни лимфом има у животу дијагнозе животни век отприлике 10 година.
• Очекивани животни век са лимфомом плаштеве ћелије је нижи око 5 година.
• Код мултиплог мијелома, многи фактори играју улогу у израчунавању животног века, тако да је овде тешко дати изјаву. У најбољем случају, код младих пацијената са оптималном терапијом, око 50% пацијената преживи следећих 10 година.
• Буркиттов лимфом може довести до смрти за неколико месеци ако се дијагностикује касно, док рано откривање директно повезаном терапијом показује добар животни век. Међутим, ова добра прогноза се погоршава чим се појави други тумор, који није атипичан за Буркиттов лимфом.
• Микосис фунгоидес је један од мање злоћудних лимфома и зато је очекивани животни век у раној фази. Међутим, ако се догоди инвазивни раст у другим органима, животни век се значајно погоршава.

Детаљне информације можете пронаћи на: Прогноза лимфома

Које су шансе за опоравак?

Када се размотре шансе за опоравак, мора се узети у обзир и злоћудност не-Ходгкиновог лимфома. У случају мање малигних лимфома, лечење се може претпоставити само у раним фазама. Полаган раст терапију чини веома тешком, тако да се зрачењем могу излечити само мали налази. У вишим фазама више нема шансе за опоравак и то није циљ терапије. Малигни не-Ходгкин лимфоми су излечиви до врло високог процента у раним фазама. Чак и у напредним фазама, лек се може претпоставити у чак 60% случајева.

Можда ће вас и ова тема можда занимати: Прогноза лимфома

да се формира

Не-Ходгкинови лимфоми подељени су у четири групе. У зависности од ћелије порекла, деле се на Б-ћелије и Т-ћелијске лимфоме. Поред тога, постоји додатна разлика у погледу малигности (малигности). Именовање се често заснива на томе како ћелије малигно мењају специфични лимфом.

Облици лимфома Б ћелије

Мање злоћудни Б-ћелијски не-Ходгкинови лимфоми укључују:

• хронична лимфоцитна леукемија
• Длакава ћелијска леукемија,
• Валденстромова болест,
• Мултипли мијелом,
• Фоликуларни лимфом,
• МАЛТ лимфом
• Лимфом ћелијског плашта.

Мање злоћудни овде значе да лимфоми показују спорији раст. Међутим, лечење хемотерапијским средствима је прилично тешко јер они делују боље када је реч о брзорастућим туморима.

Малигни лимфоми Б ћелија укључују:

• Буркитт лимфом
• дифузни Б-ћелијски лимфом велике ћелије
• анапластични лимфом

Буркиттов лимфом често је повезан са инфекцијом вирусом ХИ. Малигни лимфоми показују бржи и инвазивни раст. Због велике брзине дељења ћелија, они добро реагују на хемотерапију.

Облици лимфома Т ћелије

Такође постоје многи подтипови лимфома Т-ћелија који су класификовани као мање малигни лимфоми:

• Мицосис фунгоидес
• Лимфом Т-зоне
• НК ћелијска леукемија (природна ћелија убица),
• ангиоиммунобластични Т-ћелијски лимфом
• плеоморфни лимфом мале ћелије.

У случају малигних лимфома Т-ћелија, прави се разлика између анапластичног, лимфобластичног и имунобластичног лимфома.

Б-ћелијски не-Ходккин лимфом

Не-Ходгкин лимфом Б-ћелија је најчешћи не-Ходгкинов лимфом на 30%. То је један од грознијих и агресивнијих облика. Као и код осталих не-Ходгкинових лимфома, дијагноза се поставља комбинацијом лекарске консултације са клиничким прегледом лимфних чворова, као и лабораторијским вредностима и биопсијом лимфних чворова (узорковање ткива).У неким случајевима се врши и обрада слике.

Прочитајте више о овој теми на: Биопсија лимфних чворова

За разлику од других не-Ходгкинових лимфома, не постоји посебан маркер у Б-ћелијским не-Ходгкин лимфомом који би се могао утврдити у крви, на пример, како би се могла поставити поуздана дијагноза. Стога, једна особа зависи од биопсије измењеног лимфног чвора. С обзиром да се ради о малигном не-Ходгкиновом лимфому, који је повезан са брзим растом, за терапију се готово увек подразумева излечење. Стопе излечења су отприлике 50% до 90%. Терапија се састоји од хемотерапије. Која хемотерапија се даје зависи од старости и одређеног степена ризика, што се израчунава као део дијагнозе. Обично се даје комбинација различитих лекова за хемотерапију са посебним антителом. Код Б-ћелијског не-Ходгкиновог лимфома, 5-годишња стопа преживљавања је између 60% и 90%. Очекивани животни век зависи од генетског састава тумора, а погоршава га чинилац као што су старост, лоше опште стање и узнапредовао стадиј према Анн-Арбор класификацији.

лечење

Избор терапије заснива се на томе колико је злоћудан не-Ходгкин лимфом. Мање злоћудни лимфоми који су још у раној фази и који се још нису значајно проширили само се озрачују, јер хемотерапија није довољно ефикасна за споро растуће лимфоме. Ако се лимфом већ даље шири у телу, тј. У ИИИ или ИВ стадијуму према Анн-Арбору, више се не може претпоставити да ће болест бити излечена. У том случају се пацијент пажљиво надгледа и могу се лечити могући симптоми или се може користити комбинација различитих хемотерапијских лекова.

Сви малигни не-Ходккинови лимфоми лече се у циљу лечења. Ни фаза није битна. Терапија избора је комбинација више лекова за хемотерапију. Студије су показале да је ово ефикасније од употребе само једног лека за хемотерапију. Поред набројаних општих терапијских приступа, постоје посебни планови лечења за одређене подврсте не-Ходгкиновог лимфома, који се редовно ажурирају у складу са тренутном ситуацијом у студији. То је случај, на пример, са хроничном лимфоцитном леукемијом или мултиплим мијеломом.

Прочитајте више о теми: Терапија лимфома

хемотерапија

Кемотерапија има за циљ да прекине процес поделе малигних ћелија не-Ходгкиновог лимфома. Различита хемотерапијска средства циљају различите делове ДНК-а како би га оштетили. Као резултат, ћелија пропада и разграђује се. Хемотерапија не делује само на дегенериране ћелије, већ и на здраве ћелије у телу. Посебно су погођене ћелије слузокоже гастроинтестиналног тракта и коштана срж. Смрт ових ћелија може се користити за добијање нуспојава хемотерапије, која може укључивати дијареју, умор, склоност инфекцији и спонтано крварење. За многе лимфоме који нису Ходгкинови користи се такозвана полихемотерапија према ЦХОП шеми. То је комбинација следећих лекова за хемотерапију: циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон. Претходна три лека спадају у класу лекова за хемотерапију. Преднизолон је глукокортикоид, баш као и кортизон.

Ево главног чланка: хемотерапија

Терапија матичним ћелијама

Терапија матичним ћелијама може се размотрити ако не-Ходгкинов лимфом није излечен упркос хемотерапији. Разликује се аутологна и алогенска трансплантација коштане сржи. У аутологној трансплантацији, након веома јаке хемотерапије, која може да уништи све ћелије лимфома, пацијенту се даје сопствена коштана срж која ће заменити систем стварања крви у коштаној сржи. У случају алогенске трансплантације, пацијент добија коштану срж од страног даваоца, што одговара пацијенту у одређеним генетским маркерима.

Више о томе можете прочитати под: Трансплантација матичних ћелија

Ирадијација

Зрачење се користи за мање злоћудне не-Ходгкинове лимфоме. Као захваћено поље зрачења одабрани су захваћени лимфни чворови. Ако су и друга ткива погођена инвазивним растом лимфома из лимфног чвора, могу се и озрачити. Зрачни терапеути покушавају одржати важну равнотежу током зрачења. С једне стране, погођено ткиво треба да прими што већу дозу зрачења, тако да је могућа ефикасна контрола тумора. С друге стране, околно ткиво треба поштедјети што је више могуће. Ако су кости ломљиве због не-Ходгкиновог лимфома или ако се осетите јаки болови, зрачење може помоћи да поново ојача кости и ублажи бол.

Наш главни чланак можете пронаћи на: радиотерапија

дијагноза

Дијагноза се састоји од различитих метода. Прво, типични налази се могу добити разговором са пацијентом и клиничким прегледом, попут повећаних, али не болних лимфних чворова на врату или у препонској регији. Б симптоми (комбинација грознице, ноћног знојења и губитка тежине) такође сугеришу присуство малигне болести. Поред тога, ради се крвни тест и уклања сумњиви лимфни чвор, а затим се прегледа под микроскопом. За довршетак дијагнозе може се обавити сликовни преглед.

Шта показују вредности у крви?

Нормална крвна слика користи се за проверу да ли је до повећања или смањења лимфоцита. Даље, проверава се да ли остале крвне ћелије показују абнормалности, што може довести до анемије (анемије), на пример, код умора. Један од разлога за анемију је распад црвених крвних зрнаца који се такође може открити у крвној слици.

Постоје такође одређене вредности у крви које се повећавају када дође до упале. У овом случају, параметри упале, као што је ЦРП (Ц-реактивни протеин), би се повећали. Специфични крвни тестови се такође могу урадити како би се утврдила тачна подврста не-Ходгкиновог лимфома. У ту сврху се одређују одређени површински протеини биохемијском методом, која помаже да се разликује да ли не-Ходгкин лимфом потиче из Б-лимфоцита или Т-лимфоцита. Ове две групе су подгрупе лимфоцита које обављају различите задатке за имуни систем.

Које фазе постоје?

Фазе су категорисане према Анн-Арбор класификацији.

У стадију 1 захваћен је само један регион лимфних чворова или инфекција ван лимфних чворова (ванкрадална инфекција), али унутар одређених региона. Подручје лимфних чворова односи се на фиксне групе лимфних чворова, попут оних који се налазе на врату, у пазуху или у препонама. Слезина је као орган имуног система класификована и као регија лимфних чворова. Екстраодална инфестација је када се ћелије које се дегенерирају услед суседа шире у друга ткива.

У фази ИИ су укључена најмање два региона лимфних чворова или суседних региона изван лимфних чворова. Међутим, све су то или изнад или испод дијафрагме. Ово је мембрана направљена од мишића и тетива и одваја груди од трбуха.

Ако су захваћени лимфни чворови или ванкрадално захватање са обе стране дијафрагме, то се зове Анн-Арбор, ступањ ИИИ.

Фаза ИВ је неовисна о статусу лимфних чворова и додјељује се ако је захваћен барем један орган и то се не може објаснити сусједним односима.

Метастазе

По дефиницији, метастаза је насељавање малигне болести у удаљеном органу. Дегенериране ћелије не-Ходгкиновог лимфома обично се у почетку налазе у лимфним чворовима. Међутим, они се такође могу расподелити по телу са крвотоком и таложити на другом месту. Ако то утиче на било који орган у телу, човек би му доделио фазу ИВ према класификацији Анн Арбор.

Који су дугорочни ефекти?

Код различитих не-Ходгкинових лимфома постоји различит ризик од рецидива болести. Ово је често теже лечити и требало би га открити што је пре могуће структуираном пратећом негом. Употреба више лекова за хемотерапију повећава ризик од развоја другог тумора током живота. Типични за ове секундарне туморе су карцином дојке, рак штитне жлезде или акутна мијелоидна леукемија, облик белог рака крви. Зрачење такође може изазвати дугорочне ефекте. Погођени су органи који су у близини озрачених лимфних чворова. На кожи се могу уочити црвенила и промене на ткиву. У плућима се може јавити упала, што може бити повезано са преградњама и евентуалним недостатком даха. Могућа су и оштећења срца, мучнина и умор.