Тромбофилија

дефиниција

Тромбофилија је једна повећана тенденција стварања крвних угрушака у крвним судовима, тј. у артеријама и венама.
Ови угрушци се такође називају технички Тромбоза познат. Тромбофилија може бити генетска, то јест урођена или стечени узроци ундерлие.

Најчешће је представљено у следећем тексту.

Епидемиологија

Ин Европа и Америка Око 160 људи на 100.000 становника пати од једне годишње тромбоза у венама.

Ризик се с годинама повећава нагло.

узрока

Као што је раније споменуто, тромбофилија може генетски, тако урођени и / или стечени фактори сопствени као узрок. Најважније су представљене у наставку.

АПЦ отпор / фактор В (пет) Леиден мутација

Фактор коагулације В (читај пет) је важан наш дио Коагулациони систем.
Тачније, део је тзв Каскада коагулације, што на крају узрокује тромбоците, назване Тромбоцити чврсто се стегните и на тај начин затворите могућу рану брзо и стабилно.
Међутим, није само важно да стварање угрушака може да се одвија без компликација. Барем је толико важно да су одговарајући фактори коагулације, укључујући фактор В, инактивирани умањено на други начин несметано и на ненамерним местима Формирање крвних угрушака, па се може јавити тромбоза.
Затим се говори о тромбофилији болести. За инактивацију фактора коагулације В постоји тзв активирани протеин Одговорни Ц (АПЦ). У случају АПЦ резистенције, фактор коагулације В се мутира; један говори о фактору В Леиден мутацији.
Ова мутација чини фактор В резистентним, тј. Резистентним на активирани протеин Ц и може није инактивирано са одговарајућим последицама. АПЦ резистенција за до 30% тромбоза може се наћи као узрок, нарочито код млађих пацијената између 20 и 40 година.
Ризик од тромбозе неизмерно расте код жена са постојећом мутацијом током узимања орални анти-контрацептивикао што је пилулу (види: Тромбозни ризик од пилула).

Недостатак протеина Ц и протеина С

Протеини Ц и С су ендогени инхибитори згрушавање крви, тј. стварање угрушка.
Они цепају и инактивирају одређене факторе коагулације (фактор В / пет и фактор ВИИИ / осам) и тако спречавају један прекомерно стварање тромба / угрушка.
Протеин Ц ево то подељен, Протеин С тхе тхе Помоћни ензим. Мањак у једном од два доводи до повећане коагулабилности крви са последичним повећаним стварањем крвних угрушака, тј. Тромбофилије.

Дефекти могу бити прирођени или стечени.
Конгенитални, наследни недостатак је веома редак. Симптоми се појављују веома рано, понекад код лечења првих дана живота приметно.
Стечени недостатак може имати различите узроке. Двије најважније су с једне стране Обољење јетре, јер се сви фактори коагулације, али и протеин Ц и С, производе у јетри, а са друге стране повећана потрошња у контексту тзв. бактеријска сепса, тако да се Тровање крви узроковане бактеријама у крвотоку.

Мањак антитромбина

Антитромбин је као протеин Ц и С онај у јетра формирани инхибитор коагулације крви. Инактивира различите факторе коагулације и на тај начин инхибира коагулацију и тиме формира тромбозе. Хепарин повећава ефекат антитромбина за фактор 1000, чиме се убрзава инактивација. Развијен на овај начин Хепарин његов антикоагулацијска својства.

Мутација протромбина

Протхромбин је то Припрема за штампу такозвани Тромбине. Тромбин је такође фактор коагулације, али такође има важну кључну улогу у укупном процесу коагулације, јер је способан за остале факторе коагулације да се додатно активира и на тај начин повећати коагулацију и последично стварање угрушака. Ако постоји протромбинска мутација, продукује се више протромбина него што тело заправо треба. Ово такође доводи до појачаног напада тромбина, што резултира тиме да крв може коагулирати и да се формира тромбоза не контролира. Мутација протромбина је након АПЦ отпор други најчешћи узрок урођене, тј. наследне склоности тромбози (тромбофилија).

Антифосфолипидна антитела

Формира наше тело антитело, тј. антитела, против здравих структура у нашем телу уместо, на пример, против патогених бактерија или вируса, то зовемо Аутоимуну болест. Тело у основи напада само себе.
Чак и са Антифосфолипидна антитела то је аутоимуно антитело. Усмерени су против такозваних ендогених фосфолипида. Фосфолипиди су Мастикоје између осталог играју важну улогу у коагулацији нашег тела. Ако антитела нападну ове структуре, то доводи до Скупљање тромбоцита коагулације (Тромбоцити) и затим на тромбозе и емболизме.
Често се ова антитела могу појавити у контексту других аутоимуних болести, као што су тзв Цоллагеносес, овде се могу наћи нарочито у случају еритематозног лупуса и реуматских болести у телу. Такође повезано са малигне туморске болести и Инфекције могуће је стварање ових антитела.

Тромбоцитопенија изазвана хепарином

Са овом болешћу се и дешава парадоксално после даривања од Хепарин у почетку до претераног накупљања тромбоцита са последицом затвор, посебно мале артерије и капиларе. Хепарин формира комплекс са гласником коагулације.
Долази до стварања Аутоимуна антителакоји се лепе за овај комплекс и после тога доводе до накупљења тромбоцита. Кроз масовна потрошња тромбоцита након тога долази до оштрог пада, што се заузврат манифестује повећаном тенденцијом крварења и може представљати велику опасност.
Ова болест се јавља углавном третмани високим дозама хепарина које трају дуже од 5 дана.

Идиопатски

У међувремену могу у 60% случајева један од горе наведених узрока може се наћи као разлог повећане склоности згрушавању. Али то такође значи и то нема јасног узрока у 40% случајева јер се тегобе могу наћи. Затим се говори о идиопатској тромбофилији.

Симптоми

Симптоми тромбофилије су врло разнолики и зависе од положаја посуде у телу која је сужена или блокирана угрушком који се формирао.

Обично тромбофилија пада само током испитивања а постојећа тромбоза или емболија на.
Под једним емболија неко разуме затвор код артерија, на пример, у плућима, срцу или мозгу, обично путем угрушка крви са последичним недостатним снабдевањем ткива кисеоником и храњивим материјама.
Надаље, требало би и бити Жене са поновљеним Побачај Разматра се тромбофилија и предузимају се одговарајуће дијагностичке мере.
Тромбозе, посебно оне у дубоким венама ногу, изражавају се кроз Оток, Промјена боје коже, као такав Бол у захваћеној нози.
Постоје клинички докази о присуству тромбофилије, попут уобичајене и понављајуће склоности Формирање угрушкапосебно у младости позната породична склоност тромбози и стварању угрушака необичне позиције, на пример у посудама Мозак, у венама Црева, од слезине, од јетра и тхе Бубрези.

дијагноза

Често пута сумња у присуство а Тромбофилија са честим, понављајућим Тромбоза позирао.

Појава крвних угрушака пре трудноће 45 година, као и појава већ познатих Склоност тромбози у породици. На основу ове сумње заснивају се додатне дијагностичке мере на којима се покушава пронаћи узрок тромбофилије.
Поред тога, прегледи се спроводе са циљем да се открије где би се угрушци крви већ могли створити свуда да би се могло тежити најбољој могућој терапији.

Да ли и ако јесте, зашто постоји повећана коагулабилност крви (тромбофилија) може се утврдити уз помоћ одређених Лабораторијска испитивања да се сазна.
За овај тест, крв мора бити узета од дотичне особе. Тестови између осталог укључују испитивање могућег постојања АПЦ отпор, помно испитивање Фактор В, као и фактор ИИ (проттромбин) за могућу мутацију, као и одређивање активности и, ако је потребно, количину Протеин Ц, Протеин С, као и оне од Антитромбин у крви. (Објашњење отпорности на АПЦ, фактор В, фактор ИИ, протеин Ц, протеин С, антитромбин у одељку о узроцима).

Поред тога ће такође антитело претражен у крви, што може бити разлог повећане склоности згрушавању.

Поред тога, Време угрушавања крви и уопште Параметри крви сигурно. Важно је у вези с тим 3 до 4 недеље Нема антикоагулантних лекова, као што је, на пример, пре анализе крви Марцумар® или Хепарин узете јер могу лажирати лабораторијске резултате.
Међутим, лекове не треба прекинути самостално, већ увек уз консултације, у најбољем случају са лекаром.

Један већ постојећа тромбоза на венама ногу, на пример, често се већ могу одредити проценом и Поређење ногу утврдити током истраге. Често а Ултразвучни вене на ногама, које могу открити могући угрушак крви. Надаље може рачунарска томографија / ЦТ прегледи, посебно да се искључе емболије.

терапија

Најбоља терапија за познату тромбофилију је ова профилаксатј. да би се сузбио развој тромбозе.

Ово најбоље функционише ако имате Фактори ризика зна за њихов развој и у складу с тим, посебно здравственим понашањем, спречава.
Превенција је посебно значајна код људи који имају својствен ризик (видети одељак „Узроци“) развоја тромбозе. Постоје и одређени, тзв стечени фактори ризика присутни или ако се погођени пацијенти свесно излажу овим факторима, који повећавају развој опасних крвних угрушака чак и код здравих људи, вероватноћа тромботичног догађаја се нагло повећава.
На ово Фактори ризика бројање:

• Дим
• Гојазност
• висина Ниво холестерола
• Узимам контрацепцијске таблете
• Узимање хормона током менопаузе
• низак унос течности
• Варикозне вене (варикозе)
• Операције, посебно велике ортопедске хирургије
• Стационарни начин живота у болничком кревету или током путовања, на пример у аутомобилу, аутобусу, авиону,
• акутне инфекције
• Туморске болести
• трудноћа/Пуерпериум.

Неки фактори ризика може се, међутим, смањити а тиме и развој тромбозе посебно супротстављена постаните. То се постиже, на пример, путем Одустани од цигарета, дијета ако је имате Гојазност и избегавање дугих периода седења.
За дуга путовања треба користити адекватна хидратација, као и довољно Кретање током вожње или летења бити поштован. У случају дужих и честих авионских путовања, посебно рађених Чарапе од тромбозе препоручљиво. Специфичан, пре свега медицинска терапија зависи од тренутног стања и претходних обољења дотичне особе, као и од разлога тромбофилије, ако га можете пронаћи.
Идем сама терапија лековима Је ли то Крв мање способна за згрушавање да би се на тај начин спречио развој тромбозе. То се најчешће успева у случају тромбофилије тзв Марцумар® (Активни састојак фенпрокумон). Марцумар® се узима у облику таблета. У телу делује као а Антагонист витамина К. Витамин К је, пак, важан за регенерацију фактора коагулације. Као фактори коагулације посљедично није регенерирано и ако се поново могу оперисати, коагулабилност крви опада. Дуготрајна терапија хепарином може се користити као алтернативни лек. Међутим, ово је контраиндицирано у присуству познате хепарин индуковане тромбоцитопеније (видети одељак „Узроци“).

Да ли ће антикоагулантна терапија бити стална или само одређено време, зависи од тога Узрок тромбофилије, Број, локација и тежина претходних тромбоза и / или емболија, као и свих предстојећих, планираних операција и / или постојећих трудноћа.

Сталну антикоагулантну терапију посебно треба дати добро познатој Антифосфолипидни синдром, на Мањак антитромбина, као и понављајуће се спонтане васкуларне оклузије услед угрушака у крви.

Жене треба да престану да узимају антибеби пилуле издавање. Ако је терапија за смањење крви, на пример са Марцумар®Међутим, пацијент има могућност да настави да узима контрацепцијске пилуле у консултацији са својим лекаром.

прогноза

Лажи а Генетски дефект, као што је мутација фактора В Леиден која лежи у основи тромбофилије, то се не може избећи каузални за лечење.
Раним откривањем болести и њеним накнадним профилактичке мере, као што су прилагођавање животног стила (спорт, апстиненција од никотина, здрава исхрана, итд.) и антикоагулантна терапија лековима могу помоћи Ризик од тромбозе Међутим значајно смањено постаните

Додатне информације

Даљње информације о теми тромбофилије / тромбозе могу се наћи на:

• тромбоза
• Профилакса тромбозе
• Тромбозни бол
• Плућна емболија
• хематологија
• Угрушци крви

Информације о лечењу лековима могу се наћи на:

• Марцумар®
• Хепарин