Цусхингов синдром

Синоними у ширем смислу

• Хиперкортизолизам
• Цусхингова болест
• ендокрини и егзокрини Цусхингов синдром

Енглески језик: Цусхингов синдром

дефиниција

Код Цусхинговог синдрома (Цусхингова болест) у организму има превише кортизола. Кортизол је хормон који сам организам производи, али се такође користи као лек, нпр. За сузбијање упалних реакција.
Прекомерна активност хипофизе (Хипофиза) услед тумора или тумора надбубрежне жлезде може доћи до повећања производње и ослобађања кортизола у телу.

Цусхингов синдром је пример стања повезаног са преактивним деловањем надбубрежне жлезде. Преактивно делујуће надбубрежне жлезде имају озбиљне последице за тело. Сазнајте више о овој теми на: Које су последице прекомерно активне надбубрежне жлезде?

Регулаторни процеси у телу

Кортизол се обично производи у организму као одговор на сигнал из АЦТХ и пушта се у крвоток.

На почетку хормонског ланца је ЦРХ, који се формира у хипоталамусу, специфичној регији мозга. ЦРХ (кортикотропин који ослобађа хормон или кортиколиберин) стимулише хипофизу да ослобађа АЦТХ у крв. АЦТХ (адренокортикотропни хормон) је хормон који производи хипофиза и такође се ослобађа у крвоток. Овај стимулишући хормон стиже до надбубрежне жлезде крвотоком и подстиче његово деловање. Надбубрежна активност у коначници ствара кортизол.

Ако се сада у тијелу формира више кортизола и налази се у крви, смањује се стварање и ослобађање ЦРХ и АЦТХ. Кортизол тако инхибира утицај на стварање ова два хормона. Овај механизам се назива негативна повратна информација и пошто кортизол делује на два хормона, овај механизам се назива двоструко негативан повратни однос.

Цусхингов синдром услед кортизона

Цусхингов синдром узрокован је прекомјерним количинама кортизона у тијелу. Кортизон је веома важан хормон који се производи у људском телу. Контролише различите сигналне путеве у телу који су посебно важни у доба стреса или глади и обично доводе до повећања нивоа шећера у крви. Стога се кортизон користи и као лек за различите хроничне болести.
Међутим, превелика количина кортизона има нежељене ефекте као што су прерасподела масти, остеопороза или развој поремећаја шећера у крви. Ако се ови симптоми појаве заједно, они су групирани под Цусхинговим синдромом.
Повећани кортизон може бити резултат прекомерног уноса лекова или превелике производње од стране самог тела. Хипофиза, део мозга и коре надбубрежне жлијезде посебно су укључени у производњу кортизона. Ако један од ових органа пошаље сигнале који су превише јаки да производе кортизон, количина у крви се повећава и појављује се Цусхингов синдром. Најчешће је то последица доброћудне туморске болести ових органа.

Облици Цусхинговог синдрома

Превише кортизола у организму може се изазвати на два начина:

С једне стране, кортизол у телу се повећава када се споља примењује као лек у терапеутске сврхе, као што су нпр. може бити потребно у случају хроничне упалне реакције (на пример, код реуматских болести). Овај облик болести је такође познат и као егзогени Цусхингов синдром.

С друге стране, могуће је да тело сама производи превише кортизола и ослобађа га у крвоток, као што је случај са ендогеним Цусхинговим синдромом. У овом облику болести постоје различите подгрупе које се разликују у ономе где се одвија прекомерна производња хормона. Ако је тумор надбубрежне жлезде одговоран за стварање превише кортизола, то се назива адренални Цусхингов синдром.

Када хипофиза ослобађа превише АЦТХ, надбубрежна жлезда ствара превише кортизола; ова дисрегулација производње хормона позната је као Цусхингова болест.
Обично постоји мали тумор који формира хормоне у хипофизи који је одговоран за прекомерно стварање АЦТХ.

АЦТХ се такође може произвести туморима који се налазе изван хипофизе као што су тумор плућа. У тим случајевима се говори о ектопичној формацији АЦТХ. Ектопија значи да се АЦТХ не формира на месту где би се формирао у телу у нормалним условима.

Различити облици Цусхинговог синдрома и њихове подгрупе јасно су поново приказани у следећој табели:

1. Егзогени Цусхингов синдром због дрога
2. Ендогени Цусхингов синдром (Цусхингова болест)
   а. адренални Цусхингов синдром
   б. централни Цусхингов синдром, који се назива и Цусхингова болест
   ц. ектопична производња АЦТХ

Сазнајте све о овој теми овде: Цусхингова болест.

Који је праг резања?

Цусхингов синдром описује групу симптома који су последица прекомерног нивоа кортизона у крви. Симптоми су, на пример, развој дијабетес мелитуса или лице пуног месеца, гојазност трбуха, стрија на трбуху или остеопороза. Најчешћи разлог за појаву Цусхинговог синдрома је прекомерни унос лекова, попут кортизона или сличних супстанци, који сви припадају групи такозваних глукокортикоида.
Отуда, Цусхингов праг са овим лековима. Указује на максималну дневну дозу одговарајућег лека. Ако се ова доза, тј. Праг Цусхинг-а, премаши, ниво корције у крви расте и ризик од развоја Цусхинговог синдрома расте.
Праг печења код узимања кортизона код одраслих је око 30 мг дневно. Умјетно произведени глукокортикоиди који делују на исти начин као и кортизон су на пример преднизолон или дексаметазон.
Када се узима преднизолон, праг Кушинга је 7,5 мг дневно, а дексаметазон 1,5 мг дневно. За децу, зависно од старости и тежине, отприлике четвртина ове дозе је праг Кушинга.

За више информација прочитајте и: Који је праг резања?

Симптоми Цусхинговог синдрома

Симптоми који се јављају код људи који пате од Цусхинговог синдрома укључују дебљање са расподјелом масти што је типично за Цусхингов синдром: пацијент често добија на тежини на торзу, лице постаје заобљено и на врату се формирају масне наслаге. и изнад кључне кости (врат бика). Кожа такође показује симптоматске промене, црвенило лица, акне и лоше зарастање рана, те тамноцрвене пруге (Стриае) на кожи. У жена се може примијетити раст длака на лицу, грудима и леђима због промијењеног нивоа хормона изазваног Цусхинговим синдромом.

Често пута пацијенти са Цусхинговим синдромом у младости пате од остеопорозе и жале се на болове у костима. Мишићна слабост и болови у мишићима такође су уобичајени симптоми Цусхинговог синдрома. Пацијенти се осећају немоћно и неславно.
Следећи симптоми се појављују на кожи: зарастање рана код повреда је лоше и кожа се тањи, што се посебно може приметити на задњој страни руке. Пацијенти имају и црвене стрије на кожи (стрије).

Прочитајте више о овој теми на: Симптоми Цусхинговог синдрома

Пацијенти са хиперкортизолизмом (превише кортизола) често развијају дијабетес мелитус, јер кортизол изазива пуштање шећера у крвоток, па може доћи до високог нивоа шећера у крви.
Цусхингови пацијенти имају висок крвни притисак у 85% времена.
Развој депресије није неуобичајен симптом код Цусхинговог синдрома.
Промјене у крвној слици могу се открити и код Цусхинговог синдрома: вриједности тромбоцита и црвених крвних зрнаца и укупан број бијелих крвних зрнаца су повећане, док се вриједности за посебне облике бијелих крвних зрнаца, еозинофила и лимфоцита смањују.
Ендокрина хипертензија (хормонски изазвана повишеним крвним притиском) такође може бити проузрокована повећаном количином кортизола, хормона надбубрежних жлезда, у крви.
Код жена се код Цусхинговог синдрома могу јавити симптоми попут менструалних неправилности и стварања акни. Такође може довести до маскулинизације (андрогенизације). У 80% случајева мушкарци са Цусхинговим синдромом имају еректилну дисфункцију и постоји губитак либида код оба пола. Када деца имају Цусхингов синдром, долази до заосталог раста и застоја у развоју.

Можда ће вас и ова тема можда занимати: Цонн синдром

Цусхинг триада

Цусхингова тријада је комбинација три симптома, позната и под називом Цусхингов рефлекс.
Ово је:

1. повишен високи крвни притисак
2. успорен рад срца
   и
3. неправилно дисање.

Све су резултат повећања интракранијалног притиска, што се може догодити из различитих разлога. Кушингова тријада није нужно повезана са Кушинговим синдромом, али то може изазвати и сам. Повећање интракранијалног притиска, које поред задржавања воде такође може бити узроковано церебралном хеморагијом или туморима мозга, доводи до смањеног протока крви у мозгу.
Тако да су нервне ћелије снабдевене довољном количином крви, долази до рефлексног повећања крвног притиска на изузетно високе вредности, након чега се интракранијални притисак може повисити услед даљег едема. Ово повећање интракранијалног притиска такође изазива неправилно дисање и успорен рад срца, али може бити повезано и са вртоглавицом и ослабљеном свешћу, неуролошким застојима свих врста, а касније и са кому.

За више информација погледајте: Повећан интракранијални притисак

Лице пуног мјесеца као симптом

Лице пуног мјесеца класичан је симптом Цусхингова синдрома. То је зато што високи ниво кортизона у крви има велики утицај на метаболизам човека. Такође доводи до прерасподјеле масноће у тијелу. То обично смањује масне наслаге на рукама и ногама. Због тога се више масти чува на трупу, врату и лицу. Овако се ствара лице пуног Месеца.
Поред тога, излучује се мање соли. Соли тада привлаче воду у организам и доводе до задржавања воде. Они такође чине да се болесна особа чини отеченом и пунијом.

Прочитајте више о овој теми на: Симптоми Цусхинговог синдрома

дијагноза

Ако се сумња на Цусхингов синдром, прво се мора разјаснити да ли су симптоми узроковани терапијом кортизолом лековима или не. Ако пацијент редовно узима кортизон, највероватнији случај је ектопични Цусхингов синдром.

Специјални тестови ће се урадити ако се пацијент не лечи кортизолом, али има типичне симптоме Цусхинговог синдрома. Одређивање количине кортизола у крви, као и тестови функције хипофизе и надбубрежне жлезде, могу помоћи у потврђивању дијагнозе.

Дијагностички кораци изгледају овако:

• Кушингов тест / тест дексаметазоном

Постоји неколико тестова са различитим областима примене и значајем за дијагнозу Цусхинговог синдрома. На почетку дијагнозе примарно се користи тест дексаметазоном. Код ове методе испитивања, мала количина дексаметазона, вештачки произведене супстанце налик кортизолу, даје се ноћу, што код здравих људи узрокује смањење количине кортизола у крви. Мерење нивоа кортизона ујутро пре и ујутро након уноса може се упоредити да ли се производња кортизона променила услед примене дексаметазона. Ако крвни тест сутрадан не покаже пад вредности кортизола, то говори за Цусхингов синдром, јер се код ове болести кортизол формира и ослобађа у крв независно од нормалних регулаторних процеса.

Последица примарних Цусхингових тестова су додатна дијагностичка испитивања којима се утврђује узрок болести. Уз помоћ одређивања других хормона, на пример „АЦТХ“ и „ЦРХ“, може се донети одлука између надбубрежне жлезде и хипофизе као могућег узрока.

• Разликовање између различитих облика хиперкортизолизма

Да би се могло тачно рећи зашто је кортизол висок у крви и где лежи узрок хиперкортизолизма, може се урадити ЦРХ тест. Кортикотропин који ослобађа хормон узрокује да хипофиза ослобађа АЦТХ у крв. Ниво АЦТХ у крви се мери пре и после примене ЦРХ. Ако се формирање АЦТХ повећа или ако се може утврдити повећани ниво АЦТХ у крви, тада је присутна Цусхингова болест: Хипофиза је узрок болести.

Ако, са друге стране, не постоји пораст АЦТХ у крви након примене ЦРХ, то указује на надбубрежни или ектопични Цусхингов синдром.

Тестови на дексаметазон високе дозе се такође користе за дијагностицирање Цусхинговог синдрома: пацијент прима 8 мг дексаметазона. Ако ниво кортизола у крви падне за 2 дана, основна болест је централна Цусхингова болест. Ако вредност остане висока, или адренални тумор или ектопични тумор производе кортизол.

• Локализациона дијагностика

Да би се могла разликовати између тумора надбубрежне жлезде и ектопичног тумора, уређују се ултразвучни прегледи и рачунарско томографско снимање (ЦТ), могуће и магнетнорезонантни томографски преглед (МРИ бубрега).

Прочитајте више о овој теми овде: Тест инхибиције дексаметазона.

Напомена: Спољни изглед Цусхинговог синдрома

Повећање тежине (Гојазност), типична расподјела масти на тијелу са прилично танким рукама и ногама, снажан врат и заобљено лице типични су за то Цусхингов синдром (Цусхингова болест).

терапија

Када се кортизол даје као лек, може се размотрити смањење дозе за ублажавање симптома Цусхинговог синдрома.
Ако се болест заснива на тумору који производи хормон, требало би да се уради операција за лечење узрочног узрока Цусхинговог синдрома: Надбубрежна жлезда или тумор хипофизе хируршки се уклањају.
Хормони који стварају надбубрежна жлезда морају бити замењени у облику таблета појединачно различито време након операције, јер надбубрежна жлезда више није орган који производи хормоне и стварање хормона у међусобној надбубрежној жлезди можда није довољно да задовољи потребе да покрије тело.
Ако операција на хипофизи није могућа, може се озрачити како би се уништио тумор и смањила производња кортизола.

Лечење Цусхинговог синдрома

Цусхингов синдром је превелика количина хормона кортизола.
Тај вишак може имати различите узроке, тако да терапија зависи од узрока. Један од тих разлога може бити бенигни тумор у хипофизи (Хипофиза), због чега се кортекс надбубрежне жлезде стимулише да производи кортизол, а хипофиза не реагује на негативне повратне информације и наставља да стимулише коре надбубрежне жлијезде.
Аутономни тумори нису инхибирани у својој активности произведеним хормоном, већ уместо тога, они континуирано производе тај хормон. Такав аутономни тумор може се уклонити кроз носнице или кроз рез на унутрашњој ивици ока.
Пошто то подразумева потпуно уклањање хипофизе, неопходно је да након пацијента након хируршког захвата узима лекове који замењују кортизол у крви.
Ово је супстанца хидрокортизон слична кортизолу. Аутономни тумор се такође може појавити у самим надбубрежним жлездама, тако да се тамо вишак кортизола производи несметано.

Надбубрежне жлезде се такође могу хируршки уклонити. Као резултат, недостају сви хормони који синтетишу надбубрежне жлезде. Тада је неопходна доживотна замена ових виталних хормона. Ако је хиперкортизолизам изазван лековима, довољно је да се прилагоди доза лека за стабилизацију нивоа кортизола у крви.

Ако се разлози прекомерне производње телесног кортизола не могу уклонити хируршким путем, могу се користити лекови који смањују производњу хормона.
Као део терапије, ниво хормона треба редовно контролисати током живота како би се осигурала ефикасност лекова и избегла флуктуација хормона.
Због ефеката Цусхинговог синдрома на организам као што су гојазност, висок крвни притисак, остеопороза и поремећаји нивоа шећера у крви, можда ће бити потребно и лечење ових нуспојава лековима. Будући да пацијенти често психолошки трпе и последице прекомерно произведеног кортизола, потребна је и психолошка подржавајућа терапија у зависности од пацијентове ситуације.

Каква је животна доб са Цусхинговим синдромом?

Очекивано трајање живота код Цусхинговог синдрома зависи од узрока који је изазвао Цусхингов синдром.
Цусхингов синдром може бити резултат дуготрајне употребе превеликих количина глукокортикоидних лекова, који имају исти ефекат на организам као кортизон. У овом случају, престанак лекова може да излечи Цусхингов синдром и не промени очекивани животни век.
Ако су узрочници синдрома бенигни тумори хипофизе или надбубрежне жлезде, они се такође могу излечити ако се дијагностикују рано и стога не утичу ни на очекивани животни век.
Међутим, у ретким случајевима, Цусхингов синдром такође може бити изазван туморима бронха у плућима. Они се називају ситноћелијски карцином плућа. Иако је ниво кортизона у крви повећан овде, класични симптоми Цусхинговог синдрома често недостају. Тумори ослобађају гласничке супстанце које покрећу производњу кортизона у коре надбубрежне жлијезде. То су малигни тумори који се често дијагностицирају врло касно. Ако је то случај, животни век се може значајно смањити.

Какву улогу штитњача игра код Цусхинговог синдрома?

Примарно органски систем штитне жлезде и надбубрежна кора, који производи кортизон, нису повезани. Међутим, обе су одговорне за производњу важних метаболичких хормона.
Поред тога, оба су под контролом суседних центара мозга. Улога штитне жлезде постаје важна када се кортизон узима као лек. Зато што може смањити апсорпцију јода који је неопходан за производњу хормона штитњаче. Из тог разлога, приликом дужег узимања кортизона у крви треба проверити количину хормона штитне жлезде у крви.

Кушинг синдром код паса

Цусхингов синдром код паса није неуобичајено, заправо је најчешћи хормонални поремећај код паса. Симптоми нису увек озбиљни и јасни, због чега дијагноза у почетку може бити тешка. Физиолошки је метаболизам хормона код паса сличан ономе у људи. И овде је хормон кортизон подвргнут строгом контролном циклусу, што значи да производња неколико органа и хормона зависи и може се повећавати и смањивати ноћу или током стреса.

Типични симптоми понашања код паса су умор, смањена радна снага, апатија, појачано понашање код пијења, појачано мокрење, очигледније мухање и појачан апетит. Пас се такође може много променити споља, мада симптоми нису увек јасни. Овде се примарно јављају губитак косе, губитак мишића и добијање масти, што може резултирати висећим стомаком.

Слично као код људи, код паса постоје и поремећаји кожног ткива и имуног система. Као резултат тога, кожа постаје изузетно танка и напукла, ране се више не могу зацелити брзо и добро, а имуна одбрана се смањује. То заузврат може довести до тешких инфекција, али и до необичних гљивичних болести. Јасни симптоми могу потврдити дијагнозу Цусхинговог синдрома са директним побољшањем лекова. Међутим, често, као и код људи, прво се морају извршити Кушингови тестови којима се доказује вишак кортизона. Терапија код паса спроводи се готово искључиво лековима, јер су операције ризичне, дуготрајне и недоказане.

Цусхингов синдром код коња

Цусхингов синдром је такође релативно уобичајен метаболички поремећај код коња, а вишак хормона кортизона има сличне ефекте на метаболичке процесе као и код људи или код многих других животиња. И овде су метаболички процеси који су укључени у плодност, метаболизам шећера и масти, имуни систем и многи други телесни процеси били поремећени.

Чест поремећај код коња је поремећај промене длаке. Ово је повезано са дифузним опадањем косе, али и с необично дугом, густом и коврџавом косом. Промјена између летњег и зимског крзна такође је поремећена, а пигментација и боја крзна могу се променити. Упала копита је опасан симптом. Такозвани "ламинитис" може се пратити до поремећаја циркулације, а може бити и озбиљан и по живот опасан. Поред тога, слично као код људи, обично се развија врат сланине, гојазност дебла и распад мишића. Цусхингов синдром се такође често примећује због неплодности погођеног коња.