Интерна Медицина

Апластична анемија

увод

Апластична анемија је група различитих болести, чија је заједничка слабост (Недовољност) коштане сржи, што доводи до смањене производње крвних ћелија. То не резултира само анемијом, тј. Смањењем црвених крвних зрнаца (Еритроцити) или вредности хемоглобина, али такође и до недостатка формирања имуних ћелија, посебно такозваних неутрофилних гранулоцита (Неутропенија), као и тромбоцити (Тромбопенија). Ако су погођене све три именоване ћелијске групе, једна говори о једној Панцитопенија. У већини случајева узрок су аутоимуне болести, али апластична анемија такође може бити изазвана хемотерапијом или бити урођена.

Како настаје апластична анемија?

Апластична анемија, позната и као панмијелопатија, није појединачна болест, већ група различитих болести и синдрома који на крају доводе до дефицитарне производње крвних ћелија због слабости коштане сржи.

Узроци такве инсуфицијенције коштане сржи могу бити прирођени или стечени, мада су стечени облици много чешћи. Конгенитални облици обухватају, посебно, Фанцонијеву анемију и Диамонд-Блацкфан синдром; постоје и друга ретка оштећења ензима.

Главни покретачи стечене апластичне анемије јесу аутоимуне реакције на коштану срж, чији се узрок често не може утврдити. Остале хематолошке болести као што је мијелодиспластични синдром (МДС).
Други важан окидач су одређени лекови, посебно цитостатици у контексту хемотерапије, који имају токсични ефекат на коштану срж, јер се често морају давати у великим дозама. Други лекови који у ретким случајевима могу довести до апластичне анемије су метамизол (Новалгин) или неуролептички клозапин.

Апластична анемија након хемотерапије

Већина лекова за хемотерапију делује нападајући ћелије које се брзо деле, пре свега ћелије рака. Међутим, нападнуте су и друге ћелије у телу, укључујући матичне ћелије у коштаној сржи, које формирају крвне ћелије тако да током хемотерапије потону.Међутим, нормално, коштана срж није потпуно уништена, регенерише се након завршетка терапије. У ретким случајевима и зависно од протокола терапије, коштана срж се можда више неће опоравити након хемотерапије и може доћи до апластичне анемије.

Прочитајте више о хемотерапија

Апластична анемија након метамизола (Новалгин)

Осим цитотоксичних лекова, апластичну анемију могу изазвати и други лекови, важни примери су метамизол (Новалгин) и неуролептички клозапин, затајење коштане сржи не зависи од дозе и заснива се на преосетљивости тела на одређене супстанце. Иако је ова нуспојава изузетно ретка, мора се узети у обзир, посебно ако се ови лекови дају први пут или у великим дозама!

Симптоми апластичне анемије

Симптоми апластичне анемије узроковани су недостатком одговарајућих крвних зрнаца. Постоје три линије крвних ћелија:

црвена крвна зрнца (Еритроцити), углавном одговорни за транспорт кисеоника
бела крвна зрнца (Леукоцити), Ћелије имуног система
тромбоцити (Тромбоцити), Део система згрушавања крви

Ако постоји недостатак еритроцита, ћелије у целом телу се такође више не могу снабдевати кисеоником. Главне последице су осећај слабости, проблеми са циркулацијом, блијед и звецкање у ушима. Ово се третира са критичног нивоа Хб трансфузијом такозваних концентрата црвених ћелија.

Мањак леукоцита не може субјективно да примети пацијент, али то је најопаснији ефекат аплазије. То се углавном дешава због подгрупе белих крвних зрнаца, неутрофила. Ако их нема, долази до неутропеније. Пацијент више није адекватно заштићен од опортунистичких патогена - односно патогена који су заправо релативно безопасни и постају опасни само ако је имуни систем слаб. Нормалне инфекције такође могу бити веома драстичне и опасне по живот.

Дефицит тромбоцита се такође често не примећује испрва. Лоша коагулација може брже довести до модрица. Међутим, постаје опасно када су тромбоцити врло мали, што може довести до опасног унутрашњег крварења.

Терапија и мере

Третман апластичне анемије веома је сложен и превазишао би опсег таквог чланка. Циљ терапије је излечење апластичне анемије борбом против узрока, па је у зависности од узрока лекар који мора лечити појединачно. То такође зависи од старости пацијента, тежине болести и других фактора. "Крајње средство" је алогенска трансплантација матичних ћелија, такође позната као трансплантација коштане сржи. Међутим, ова веома ефикасна опција је препуна многих ризика, због чега искусну хемато-онколог увек мора појединачно одмерити њена употреба.

Друга врло важна компонента је супортивна терапија, која укључује све медицинске мере које се спроводе на пратећи и подржавајући начин. Студије су показале да подржавајуће мере могу значајно повећати вероватноћу преживљавања.
Први приоритет овде је профилакса инфекције, јер за пацијенте са апластичном анемијом чак и уобичајена инфекција и заправо релативно безопасна, као што је плијесан, представљају акутну животну опасност. То укључује обраћање пажње на посебну хигијену, тј. Редовно прање или дезинфекцију руку, без контакта са прехладама или чак такозвану обрнуту изолацију у болници. Можда ће бити потребно и превентивно узимање антибиотика. Надаље, треба се придржавати "апластичне прехране", на примјер:

Отворену храну користите у року од 24 сата, у супротном га одбаците
нема свеже хране која се не може огулити (посебно без салате!)
Кухајте или добро кувајте храну која није индустријски пакована
нема конзумације сирових млечних производа

Ове мере не морају се у потпуности придржавати сваког пацијента, лекар који лечи увек треба да одлучује о детаљима.

Даљње мере подршке су трансфузија крвних производа, стимулација коштане сржи и лечење нуспојава изазваних одговарајућом терапијом.

Очекивано трајање живота код апластичне анемије

Очекивано трајање живота зависи од неколико фактора. У почетку се апластична анемија може поделити у три степена озбиљности (умерена, тешка, веома тешка). Класификација се заснива на броју различитих ћелија крви. Што мање коштаних ћелија чини коштана срж, то је озбиљнија болест. Број неутрофила, који припадају белим крвним ћелијама, као и старост када је дијагноза најважнији су прогностички фактори. Мали број гранулоцита сугерише тешки ток са лошом прогнозом, јер је имунолошки одбрамбени систем, који је заправо безопасан, попут гљивица (нпр. Аспергиллус), озбиљно ослабљен. Ако је болест блага, међутим, животни век је тешко ограничен. У случају умерених и тешких течајева, такозвана алогенска трансплантација матичних ћелија може се извршити као последња мера, ако се болест не може контролисати другим мерама. Ова терапија је веома драстична мера у којој се коштана срж пацијента уништава и замењује једним донором. АСЗТ има много нуспојава и може бити опасно по живот у случају реакција одбацивања, али тешки облик апластичне анемије такође је често фаталан.
Веома су важне и мере подршке, тј. Спречавање и лечење компликација. Овде је веома важна профилакса инфекције, али крварење и анемија се такође морају пажљиво надгледати и лечити, ако је потребно.

Које су шансе за опоравак?

Шансе за опоравак зависе од тока и тежине болести, као и од појединачног физичког стања и старости особе која је погођена. Генерално, млађи пацијенти имају боље терапеутске резултате од старијих. Ако се у случају тешке болести мора извршити трансплантација матичних ћелија, шансе за опоравак у великој мери зависе од тога. Уз одговарајућу донацију члана породице, око 80% болесних још увек живи након 5 година. Ако је донација од неповезаног даваоца, 70% је још увек живо. Такође, трансплантације матичних ћелија из коштане сржи дају боље резултате од трансплантација матичних ћелија из периферне крви. Ако трансплантација матичних ћелија није могућа, користи се интензивна терапија за сузбијање имуног система. Овде је стопа преживљавања од пет година око 80%, при чему се овом терапијом не може постићи потпуно излечење, већ само побољшање симптома. Као и скоро увек, почетак терапије рано има позитиван утицај на ток болести и шансе за опоравак. Међутим, рецидиви, тј. Нови ген болести након успешне терапије, нису реткост, па се пацијенти морају редовно контролисати, чак и после терапије.

Прочитајте и наш чланак о Трансплантација матичних ћелија

Да ли је апластична анемија фатална?

Да, апластична анемија је акутно опасна по живот болест. Ако се не лечи, фатално је код 70% одраслих. Апластичну анемију карактерише недостатак свих различитих крвних ћелија, с одређеног нивоа то више није компатибилно са животом, посебно су озбиљне инфекције и тешка крварења овде проблематична. Све је важније што прије започети терапију, најбоље у специјализованом центру за хематологију!

Леукемија и апластична анемија

Посебно у случају посебних конгениталних облика као што је Фанцони анемија, што резултира мутацијама у систему поправке ДНК, друге хемато-онколошке болести као што је мијелодиспластични синдром или облик акутне леукемије (АМЛ) могу се развити из апластичне анемије. Због апластичне анемије, то доводи до малигне промене матичних ћелија коштане сржи из којих потичу крвне ћелије. Због тога се незреле и нефункционалне ћелије прекурсора крви ослобађају у крв.
Са друге стране, агресивна хемотерапијска средства у високим дозама се такође примењују код акутне леукемије, што, као што је већ поменуто, може да доведе до апластичне анемије у ретким случајевима.

Додатне информације