Евинг сарком

Све овде дате информације су само опште природе, терапија тумора увек припада рукама искусног онколога!

Синоними

Костни сарком, ПНЕТ (примитивни неуроектодермални тумор), Аскин тумор, Евинг - коштани сарком

Енглески: Евингов сарком

дефиниција

У којима Евинг сарком то је од Коштана срж одлазни Костни туморкоје се могу појавити у доби између 10 и 30 година. Међутим, углавном погађа децу и младе до 15. године. Евингов сарком је рјеђи од тога Остеосарком.

Евингов сарком је локализован у дугим Дуге кости (Фемур (Бутна кост) и Тибиа (Шин)), као и у карлици или ребрима. У принципу, међутим, могу да буду погођене све кости скелета трупа и удова, метастазе нарочито у Плућа је могућа.

фреквенција

Вероватноћа да се развије Евингов сарком је <1: 1.000.000. Истраживања су показала да на сваки милион људи који живе тамо отприлике 0,6 нових пацијената развије Евингове саркоме сваке године.

У поређењу са остеосаркомом (око 11%) и хондросаркомом (приближно 6%), Евингов сарком је на трећем месту као још један представник примарних малигних тумора кости. Иако се Евингов сарком јавља углавном у доби између 10 и 30 година, главна манифестација могла би се установити у другој декади живота (15 година старости). Због тога се углавном манифестује у растућем скелету, а дечаци (56%) пате од Евинговог саркома нешто чешће од девојчица. Ако упоредите примарне злоћудне туморе костију деце и адолесцената, Евингов сарком је на другом месту: Код дечјих коштаних саркома удио такозваних остеосаркома износи око 60%, а удео Евинговог саркома око 25% .

узрока

Као што је већ објашњено и представљено у контексту сажетка, узрок који је одговоран за развој овог Евинг сарком не може се у потпуности разјаснити. Утврђено је, међутим, да се Евингови саркоми често јављају када постоје породичне скелетне абнормалности или пацијенти млађи од једног рођења Ретинобластома (= малигни тумор мрежнице који се појављује у адолесценцији). Истраживања су показала да туморске ћелије у такозваној породици Евингових саркома имају промену Хромосом # 22 Изложба. Верује се да је ова мутација присутна код око 95% свих пацијената.

локализација

Најчешће локације Евинговог саркома могу се наћи у дугим цевастим костима, нарочито у тибији и фибули, или у равним костима. Ипак, као малигни карцином кости, Евингов сарком може утицати на све кости. Веће кости су најчешће погођене, а мање ретке. Ако су захваћене дуге цевасте кости, тумор се обично налази у зони такозване дијафизе, пределу осовине.

Префериране локације:

• приближно 30% бутне кости (бедрена кост)
• приближно 12% голенице
• приближно 10% хумеруса (кост надлактице)
• приближно 9% базена
• приближно 8% фибуле (фибуле).

Због тешких хематогених метастаза које се јављају рано (види следећи одељак), локализација у меким ткивима је такође замислива.

Локализација у карлици

Евингов сарком локализован је у карличној кости као примарни тумор (место порекла тумора) само у око петом случају. Много чешће, међутим, примарни тумор налази се у дугој цевастој кости.
Први симптоми могу бити отеклина, бол и прегревање у подручју карлице.

Локализација у стопалу

Стопало је ретка локација примарног тумора. Чешће се догађа да примарни тумори на тибији или фибули погодују метастази у стопалу.
Ако постоји нејасно болно отицање и прегревање стопала, посебно у адолесценцији, осим јувенилног артритиса треба искључити и Евингов сарком. Најгоре не мора овде да се претпоставља. Циљана дијагностика у облику снимка може пружити почетну јасноћу о узроцима притужби.

метастаза

Као што је већ поменуто, ово се односи Евингов сарком као рани хематогени (= преко крвотока) метастазирају. Метастазе се могу таложити и у меком ткиву. Пре свега, то је пре свега плућа под утицајем. Међутим, на скелет могу да утичу и метастазе крвотоком.

Чињеница да ће Евингов сарком сврстати у ране метастатике показују студије које показују да се метастазе могу открити у око 25% свих случајева у тренутку постављања дијагнозе. Пошто метастазе на жалост не могу увек бити откривене, тамна стопа је вероватно већа.

дијагноза

Живчани саркоми могу изазвати различите симптоме. Треба их навести у наставку:

• Бол непознатог узрока
• Отицање и обично бол у погођеним регионима
• Отицање лимфних чворова
• локални знакови упале (црвенило, отицање, прегревање)
• нежељено мршављење
• Функционална ограничења до парализе
• Прелом без незгоде
• Ноћно знојење
• умерена леукоцитоза (= пораст броја леукоцита у крви)
• смањене перформансе

Тумор се може искључити са великом вероватноћом ако су према клиничким, сликарским и лабораторијским дијагностикама испуњени следећи критеријуми:

• Нема доказа о масовности
  или

Видљиво отицање, доказана маса или нејасне тегобе могу се јасно објаснити и документовати не-туморском болешћу.

Основна дијагностика:

У принципу се за основну дијагностику користе методе снимања. су
Рентгенски преглед
Рендгенски преглед у области локализације тумора (најмање 2 нивоа)

Сонографија
Сонографија тумора (посебно ако се у диференцијалној дијагнози сумња на тумор меког ткива)

Да би се добиле додатне информације и омогућила диференцијална дијагностичка разграничења користи се лабораторијска дијагностика (испитивање лабораторијских вредности). Као део ове лабораторијске дијагностике утврђују се следеће вредности:

• Крвна слика
• Гвожђе (јер се смањило у туморима)
• Електролити (за искључење хиперкалцемије)
• ЕСР (стопа седиментације)
• ЦРП (Ц-реактивни протеин)
• алкална фосфатаза (аП)
• специфичне за кости (АП)
• Кисела фосфатаза (сП)
• Специфични антиген простате (ПСА)
• Мокраћна киселина (ХРС): повећава се са великим прометом ћелија, нпр. у хемобластози
• Укупни протеин: смањен у процесима конзумирања
  Електрофореза протеина
• Статус мокраће: парапротеини - доказ мијелома (плазмацитом)
• Туморски маркер НСЕ = неуронска специфична енолаза у Евингову саркому

Специјална дијагностика тумора

Магнетна резонанца (МРИ)

Поред сликовних метода наведених у контексту основне дијагностике, магнетна резонанца томографија је друга опција која се може применити у појединачним случајевима.

Помоћу МРИ (магнетно-резонантне томографије), меко ткиво се може посебно добро приказати, при чему се може приказати ширење тумора на суседне структуре (живце, жиле) захваћене кости. Даље, волумен тумора може се проценити коришћењем МРИ (магнетна резонанца) и локални обим тумора се може разјаснити.

Чим се посумња у злоћудни тумор кости, треба снимити читаву коштану кост да би се искључиле метастазе (малигна насеља).

Компјутерска томографија (ЦТ):
(посебно за показивање чврстих (кортикалних) коштаних структура)

Позитронска емисијска томографија (ПЕТ)
(Вредност још није довољно валидна)

Прочитајте више о теми: Позитрон емисиона томографија

Дигитална одузимање ангиографија (ДСА) или ангиографија за визуелизацију туморских судова

Скелетна сцинтиграфија (трофазна сцинтиграфија)

биопсија
Као што је већ споменуто неколико пута, разлика између Евинговог саркома и остеомијелитиса, на пример, може бити прилично тешка. Поред чињенице да су симптоми слични, рендгенски снимак као такав не може увек да даје директне информације. Ако након такозване горе неинвазивне дијагностике још увек постоји сумња на тумор или ако су врста и достојанство тумора нејасни, треба обавити хистопатолошки преглед (= испитивање ткива).

Отворене процедуре

Инцизијска биопсија

Као део такозване инцизијске биопсије, тумор је делимично изложен хируршком деловању. На крају се узима узорак ткива (ако је могуће кости и меко ткиво). Уклоњено ткиво тумора може се директно проценити.

Ексцизијска биопсија (потпуно уклањање тумора)

Разматра се само у изузетним случајевима, на пример, ако постоји сумња на малигност (промена из доброћудног у малигни тумор) мањих остеохондрома.

терапија

Овде је терапеутски приступ обично на неколико нивоа. С једне стране, такозвани план терапије обично предвиђа преоперативни хемотерапеутски третман (= неоадјувантна хемотерапија). Чак и након хируршког уклањања Евинговог саркома, терапијски праћење се пружа путем зрачења и, ако је потребно, обновљеном хемотерапијом. Овде разлика између остеосаркома постаје приметна: У поређењу са Евинговим саркомом, остеосарком има нижу осетљивост на зрачење.

Циљеви терапије:
Такозвани куративни (лековити) терапијски приступ даје се посебно код пацијената чији је Евингов сарком локализован и не показује метастазе. У међувремену, такозвана неоадјувантна хемотерапија у комбинацији са хирургијом и радиотерапијом отвара додатне могућности. Ако Евингов сарком метастазира изван плућа (= генерализована туморска болест; екстрапулмонарне метастазе), терапија је обично палијативна (продужујућа за живот) (види доле).

Начини терапије:
локални:

• преоперативна хемотерапија
• хируршка терапија (широка или радикална ресекција након Еннекинга)
• радиотерапија

Системски:
антинеопластична хемотерапија

• Комбинована терапија (првенствено (= "прва линија"): доксорубицин, ифосфамид, Метотрексат / Леуковорин, цисплатин; у другој линији (= "друга линија"): етопозид и карбоплатин)
  (Протоколи се могу променити у кратком року)

Лековита терапија:

• агресивна хемотерапија са више супстанци пре и постоперативно
• Локално лечење у облику хируршке ресекције тумора или самог зрачења
• Допунити терапију са Предзрачење (на пример у случају неоперабилних тумора, неодговарајућих) или после озрачивања
• Важно је напоменути у контексту хируршке терапије да су, макар и због даљег развоја хируршких метода, интервенције које чувају екстремитете могуће у многим случајевима. Међутим, могућност лечења увек има главни приоритет, тако да увек треба бити фокусиран на радикалност (= онколошки квалитет), а не на могући губитак функције.
• Хемотерапија се затим може наставити (видети горе). Затим се говори о такозваној консолидацији.
• У болесника са метастазама на плућима могу бити потребне додатне интервенције у пределу плућа, попут делимичног уклањања плућа.

Палијативна (продужавајућа) терапија:
Пацијенти који имају генерализовану туморску болест (= екстрапулмоналне метастазе) требало би да лоцирају примарни тумор на деблу и / или се испостави да примарни тумор не може бити опериран. У таквим случајевима је обично могућа само палијативна терапија. У таквим случајевима фокус је обично на одржавању квалитета живота, тако да се терапија фокусира на олакшавање бола и одржавање функције.

прогноза

Да ли ће се појавити или не рецидиви снажно зависе од обима метастаза, одговора на предоперативну хемотерапију и „радикалне природе“ уклањања тумора. Тренутно се верује да је стопа петогодишњег преживљавања око 50%. Нарочито су оперативна побољшања омогућила побољшање вероватноће преживљавања у последњих 25 година

Стопа преживљавања опада са примарним метастазама. Овде је стопа преживљавања око 35%.

Шансе за опоравак

Као и код осталих карцинома, изгледе за опоравак од Евинговог саркома у почетку се треба посматрати као појединачно различите, јер статистика икада показује просечне стопе опоравка и преживљавања.
Шансе за опоравак су повећане уколико се тумор може потпуно хируршки уклонити. Пре тога треба урадити хемотерапију да би се смањио тумор. Након што је тумор хируршки уклоњен, потребно је спровести даљу хемотерапију како би се уништиле преостале ћелије тумора.
Ако се тумор не може у потпуности уклонити хируршким путем, шансе за опоравак су много горе. Следеће лечење хемотерапијом би такође требало да се спроведе овде.
Тумор на који се не може оперирати, дефинитивно би требало озрачити.
Опћенито, може се рећи да је могућност изљечења за Евингов сарком слабија ако су метастазе већ присутне у тренутку постављања дијагнозе. То значи да се тумор проширио и расте и другде у телу.

Степен опстанка

Стопе преживљавања уопште су дате у медицини као статистичка вредност „5-годишње стопе преживљавања“. То у процентима указује на колики је број преживјелих након 5 година у дефинираној групи болесника. Пријављена стопа преживљавања Евинговог саркома креће се у распону између 40% и 60-70%. Ова широка подручја резултат су чињенице да стопа преживљавања зависи од заражености дотичне коштане регије. На пример, ако су погођене кости руку и / или ногу, стопа петогодишњег преживљавања је 60-70%. Ако су захваћене карличне кости, то је 40%.

Колики је ризик од рецидива?

5-годишња стопа преживљавања износи 50%. Овде се може претпоставити да је у питању агресивни и малигни карцином. Петогодишња стопа преживљавања каже да у просеку половина свих дијагностицираних Евинг-ових саркома доводи до смрти.
Међутим, ако се након 5 година након успешног лечења Евинговог саркома не могу открити додатни налази, каже се да је рак излечен.

Послије његе

Препоруке:

• у 1. и 2. години:
  Клинички преглед треба обављати свака три месеца. По правилу, локални рендгенски преглед, лабораторијски тестови, ЦТ прегледа грудни кош и скелетна сцинтиграфија целог тела. Локални МРИ се обично ради једном у шест месеци.
• у 3. до 5. години:
  Клинички преглед треба обављати сваких шест месеци. По правилу, локални рендгенски преглед, лабораторијски тестови, ЦТ прегледа грудни кош и скелетна сцинтиграфија целог тела. Локални МРИ се обично обавља једном годишње.
• Од 6. године надаље, следеће се обично одвија следеће:
  рендгенски преглед са лабораторијским прегледом и ЦТ грудног коша као и скелетна сцинтиграфија целог тела и локални МРИ.

Резиме

Болест (Евинг-ов сарком) добила је име по првом опису Јамеса Евинг-а 1921. То су високо малигни тумори који настају из дегенерираних примитивних неуроектодермалних ћелија (= незреле претходнице нервних ћелија). Дакле, Евингови саркоми припадају примитивним, злоћудним, чврстим туморима.

Као што је већ споменуто, Евингови саркоми углавном погађају средња подручја дугих цевастих костију и карлице, али је могућа и надлактица (= хумерус) или ребра, тако да се појављују паралеле са остеосаркомом. Због пратећих знакова упале могућа је конфузија са остеомијелитисом.

Због метастаза које се јављају врло брзо (отприлике ¼ свих пацијената већ показује такозване кћери насеља у време постављања дијагнозе), Евингови саркоми могу се наћи и у меком ткиву, слично рабдомиосаркомима. Плућа су најчешће највише погођена метастазама.
Узроци који би могли бити одговорни за развој Евинговог саркома још увијек нису познати. Међутим, тренутно се претпоставља да ни генетска компонента (наследност) ни терапија зрачења која је већ извршена не могу бити одговорни за развој. Утврђено је, међутим, да се Евингови саркоми често јављају када постоје породичне скелетне неправилности или када пацијенти пате од ретинобластома (= малигни тумор мрежнице који се јавља у адолесценцији) од рођења. Истраживање је показало да туморске ћелије из такозване породице Евингових саркома показују промену на хромозому број 22. Претпоставља се да је ова мутација (генетска промена) присутна код око 95% свих пацијената.

Жутни саркоми могу проузроковати отицање и бол у погођеним регионима, што такође може бити повезано са функционалним оштећењима. Замишљена је и грозница и умерена леукоцитоза (= пораст броја леукоцита у крви). На пример, због могућности да се изврши конфузија са остеомијелитом (види горе), дијагноза није увек лака и, поред тога, уз сликовне поступке (рендгенски преглед), може бити потребна и биопсија (= испитивање ткива узорка ткива).

Овде је терапеутски приступ обично на неколико нивоа. С једне стране, такозвани план терапије обично предвиђа преоперативни хемотерапеутски третман (= неоадјувантна хемотерапија). Чак и након хируршког уклањања Евинговог саркома, терапијски праћење се пружа путем зрачења и, ако је потребно, обновљеном хемотерапијом. Овде разлика између остеосаркома постаје приметна: У поређењу са Евинговим саркомом, остеосарком има нижу осетљивост на зрачење.

Да ли ће се рецидиви (обновљени раст тумора) развијати у великој мери зависе од обима метастаза, одговора на преоперативну хемотерапију и "радикалне природе" уклањања тумора. Тренутно се верује да је стопа петогодишњег преживљавања око 50%. Нарочито оперативна побољшања омогућила су побољшање вероватноће преживљавања у последњих 25 година