Гоодпастуре Синдроме

увод

Тхе Гоодпастуре Синдроме, на енглеском анти-гломеруларна базална мембрана (ГБМ) болест / анти-ГБМ болест, једно је од бројних насилних, али се, срећом, ретко дешава Аутоимуне болести. Код аутоимуних болести формира се ваше тело антителозаправо "добра антитела" имунолошког система нашег тела, против сопствених структура тела или ћелија. Ова антитела се обично формирају тек када особа дође у контакт са супстанцом која је телу за тело, препозна је као такву захваљујући непознатим површинским структурама и затим активира сопствене ћелије одбране у организму. Оне се затим формирају и обликују посебно за ову једну врсту стране материје и тиме потенцијалне патогене. На тај начин можете препознати само ову врсту и иначе су безопасни, тако да даље не нашкодите нашем телу. Али ако се догоди да тело изненада или постепено више не препозна познате телесне структуре као припадне њему, оно их такође класификује као страна тела и почиње да их третира као такво. Оно што слиједи је такођер сасвим нормално каскадно слично које је потребно за опстанак Реакција одбране тела - тек сада нападају и воде се властите структуре тела.

Узроци Гоодпастуре синдрома

Развој аутоимуне болести може имати широк распон узрока. На пример, постоје извесни генетски одређена и наследне аутоимуне болести. Остали су стечено, на пример преко ранијег Инфекција бактеријама или вирусима. И други могу да прођу токсичне супстанцеса којим је ступио у контакт. И последње, али не најмање битно, у великом броју случајева је лако нејасно и не може се утврдити даљи окидач.

Узроци Гоодпастуре синдрома потпуно су нејасни, али вјерује се да постоји неколико покретачких фактора који дјелују заједно. Очигледно свирају Постојећа болест пацијент игра важну улогу, на пример грип (као што је то био случај са пацијентом који је 1919. године први описао амерички патолог Ернест Гоодпастуре (17. октобар 1886. до 20. септембра 1960.), овде је био и онај претходни Инфекција грипа). Такође су описане везе са плућном туберкулозом. Код Гоодпастуре-овог синдрома, алергијско-хиперергична реакција типа 2 Аутоантитела (углавном ИгГ1 и ИгГ4, али у 1/3 случајева такође ИгА и ИгМ) посебно против Колаген типа ИВ у мембранама подрума гломерули (најмање јединице бубрега зване бубрежни трупци), који се налазе и у плућима. Ово објашњава зашто иста ауто антитела уништавају базне мембране и плућа и бубрега. У плућима доводи до тога Крварење у плућном ткиву чак и унутра и до крвави кашаљ. У бубрезима крв прелази у (примарни) урин и долази до хематурије.

Код Гоодпастуре-овог синдрома, тело почиње да ствара антитела против базалне мембране (која се зато називају анти-ГБМ антитела), која тада на крају постају једно тешка оштећења бубрега и плућа води.Због захватања бубрега, може се пре или касније догодити да особа која је погођена развије хематурију, тј. Крв се може наћи у урину и пати од хипертензије (будући да је бубрег важан део људског система регулације крвотока).

дијагноза

Код Гоодпастуре-овог синдрома, тело почиње да ствара антитела против базне мембране (која се зато називају антитела против ГБМ), што на крају доводи до озбиљног оштећења бубрега и плућа. Због захватања бубрега, може се пре или касније догодити да особа која је погођена развије хематурију, тј. Крв се може наћи у урину и пати од хипертензије (будући да је бубрег важан део људског система регулације крвотока).

Гоодпастуре синдром дијагностикује се лабораторијским откривањем антитела против базалне мембране и имуноглобулинских наслага на базалним мембранама гломеруле, које се узимају у биопсији бубрега из једног или оба бубрега.

лечење

Основа лечења Гоодпастуре синдрома је примјена лека Имуносупресиви, (као такав Циклофосфамид) и Глукокортикоиди (тј. кортизон) и размена плазме ("Плазмафереза„) Да бисте уклонили антитела која циркулишу. Преживљавање у једној години у британској ретроспективи је 100%, а преживљавање бубрега је 95%.

Према недавним налазима, ефикасан додатак лечењу је Антителакоје интервенишу у имунолошком процесу. Антитело Ритукимаб (МабТхера®) против површинског антигена Б-лимфоцита и пре-Б-лимфоцита очигледно води до значајног побољшања дугорочне прогнозе.

фреквенција

Гоодпастуре синдром, као и све аутоимуне болести, један је врло ретка болест. Процењује се да на око милион становника 1 патња синдрома гоодпастуре. Чини се да мушкарци погађају нешто чешће од жена. Старост пацијената је веома променљива, пријављени су случајеви од 10 до 90 година. Тхе Врхунац болести, доб у којој га је добила већина пацијената са око 30 и око 60 година (Шестогодишњаци су често жене које су имале болест бубрега у једном тренутку свог живота). Према кинеској студији Гоодпастуре синдрома, старији пацијенти углавном имају нешто блажи ток Гоодпастуре синдрома.

Ток болести

На почетку болести скоро да има или има врло мало аутоантитела и, према томе, Симптоми су такође прилично суптилни. На тесту урина већ се примећује благ Мицрохематуриа утврдити (тј. да већ постоји крв у урину, иако у тако ниским концентрацијама да се то не може видјети голим оком, већ се може дијагностицирати само уз помоћ посебних тест трака у урину). Поремећај оштећења бубрега може довести до а бубрежна хипертензија дођи, један висок крвни притисак узрокован ослабљеном функцијом бубрегашто заузврат може изазвати симптоме и компликације. У већини случајева, међутим, детаљна дијагноза се започиње тек када је синдром Гоодпастуре у поодмаклој фази и пацијент одговори Кашљање крви пати и то Крв у мокраћи је такође лако видљива људском оку је.

Ове две карактеристике - искашљавање крви и крви у урину - такође би требало да искусни лекар одмах помисли на Гоодпастуре синдром, посебно ако затајење бубрега брзо напредује.

Тхе Биопсија бубрега (узимање малих узорака из бубрега у малом хируршком захвату) је најсигурнији начин дијагностицирања Гоодпастуре синдрома. Брзи прогресивни гломерулонефритис може се тада открити у узорку бубрега који је послан у хистолошку лабораторију. У директна имунофлуоресценција (Још једна могућност да лекари прегледају у хистолошкој лабораторији) флуоресцентна антитела против хуманог имуноглобулина, линеарна флуоресценција је пронађена на базалној мембрани гломерула ("основна плоча" бубрежног ткива). У ретким случајевима, напредује бубрежна инсуфицијенција доминира без искашљавања крви. Између лабораторијских вредности анализираних из узорка крви, вредности бубрега брзо и нагло нарастају и могу се видети и циркулирајуће Анти-ГБМ антитела доказати. Тежина симптома које пацијент искуси зависи од количине антитела направљених у организму. Ако долази до искашљавања крви, напредована фаза Гоодпастуре синдрома је већ постигнута и непосредна дијагноза и започињање терапије су од највећег значаја. У случају четвероструког (= врло олујног) тока болести, у кратком времену се јавља други Дисфункција дисања и затајење бубрега. Због губитка крви из урина, пацијенти развијају тешку анемију (а Анемија). Како су бубрези све више погођени, хипертензија и бубрежна инсуфицијенција постају све израженији.

У прошлости је болест попут Гоодпастуре синдрома увек била фатална. Међутим, данас је захваљујући модерним методама и могућностима данашње медицине могуће барем захваћање плућа добро се опходите бити у стању да. Међутим, једном кад бубрези постану недовољни, они се не могу поново зацелити, тако да Ренална надомјесна терапијатј. дијализа или трансплантација бубрега морају бити узети у обзир.