леукемија

Синоними у ширем смислу

• Рак беле крви
• мијелоидна леукемија
• лимфна леукемија
• СВЕ (акутна лимфна леукемија)
• АМЛ (акутна мијелоидна леукемија)
• ЦЛЛ (хронична лимфна леукемија)
• ЦМЛ (хронична мијелоидна леукемија)
• Менингеосис леуцаемица

Више информација можете пронаћи у нашој теми: Болести у крви

дефиниција

Рак беле крви (леукемија) не треба схватити као једну болест, већ је скупни термин за неколико болести. То значи малигни (малигни) раст (пролиферација) система који ствара крвне ћелије који неконтролисано од стране тела. То доводи до малигног раста захваћених ћелија у Коштана срж или у такозваним лимфним ткивима, нпр. у Лимфни чворови. Ове дегенериране ћелије се испирају у крв. Неконтролисани раст или умножавање ових ћелија доводи до сузбијања "нормалног" формирања крви и оштећења Имуни систем, јер се здраве, дегенериране ћелије буквално разбијају брзим растом малигних ћелија.

Израз леукемија значи „бела крв“. Било је тада Рудолпх Вирцхов, познати немачки лекар који је анализирао крв оболелог пацијента већ у 19. веку и видео у епрувети да је бела крвна зрнца су атипично повећани и на тај начин сковали појам.

Општи симптоми

Симптоми су често врло атипични. На пример, болест може да почне са врућицом. У курсу може Ноћно знојење да се дода. Покривачи су ујутро потпуно мокри.
Често се описује и бол у костима. Деца су често примећена невољкошћу за играњем или генерално променом њиховог карактера; губе интересовање за ствари које су за њих некада биле врло узбудљиве, прилично су летаргичне и исцрпљене. Неконтролисани раст дегенерираних ћелија измиче нормалан раст ћелија који су важни за имуни систем, па се појављују симптоми који се односе на повећана осетљивост на инфекције доспевају, па чешће Упала плућа на пример.
Поред тога, потискује се нормалан раст црвених крвних зрнаца (еритроцита). Последица је једна Анемија (анемија), али и Стезање у грудима (Ангина пекторис) или Палпитације (Палпитације) су међу симптомима. Ако се пораст тромбоцита у крви (тромбоцити) спречи или ограничи, доћи ће до појачаног крварења, чак и након мањих активности као што су Оперите зубе на пример. Разлог је централна улога тромбоцита у згрушавању крви. Ако је ових ћелија премало (нпр. Испод 50 000 / ул), не може се гарантовати адекватна хемостаза.
Остали симптоми могу укључивати повећање лимфних жлезда. Слезина може да бубри. Нарочито код СВЕ (акутне лимфне леукемије), менинга (тзв. Менингеосис леуцаемица) постати заражен.
Тхе бубрег не може (Инсуфицијенција бубрега), јер је буквално прекорачен повећаним прометом ћелија и нагомиланим отпадним материјама које мора да одложи и тако га постави поред Церебрално крварење а озбиљне инфекције су један од главних узрока смрти.

Како препознати леукемију?

Леукемију није увек лако уочити. У правилу не постоје типични симптоми! Све притужбе се такође могу појавити у контексту значајно мање драматичне, али чешће клиничке слике.
Стога нису доказ постојања рака крви. Ако симптоми и даље трају, за појашњење се ипак обратите лекару.

Следећи симптоми могу помоћи у препознавању леукемије:

• Симптоми слични грипу, као што су слабост, грозница, болови у телу, итд.

• Ноћно знојење, губитак тежине, умор

• Повећана склоност инфекцијама

• Знаци крварења, попут учесталих модрица, крварења из слузокоже, крварења из носа или пунтиформних крварења из коже

• блијед

• Бол у костима без јасне локализације

• Главобоља, бљескови свјетла, поремећаји вида

• Бол у горњем трбуху

• Кочење врата

Прочитајте више о овој теми на: Како препознати леукемију? и аспирација коштане сржи

Да ли је леукемија излечива?

На питање излечења леукемије у принципу није лако одговорити. За једног, постоји много много различитих облика од леукемије. Разликују се и по терапији и по излечености. С друге стране, многи појединачни фактори одлучују како Старост пацијента или генетске промене, о терапеутском успеху.

У основи, међутим:

Акутна леукемија у принципу се може излечити. Данас акутна лимфобластична леукемија, или СВЕ, има врло добре изгледе за излечење, посебно код деце.

Хронична леукемија међутим, обично су излечити само трансплантацијом коштане сржи. Само хемотерапија овде није довољна. Ипак, они су обично мање агресивни од акутних облика, тако да оболели могу живети добро са болешћу чак и без трајног излечења.

Поред тога, у лечењу леукемије константно се мењају захваљујући савременим студијама!

Класификација леукемије

Систем формирања крви у човеку је хијерархијски структуриран. Из такозване матичне ћелије развија се неколико редова ћелија у неколико прелазних фаза, све док не настане зрела бела крвна ћелија (леукоцит) или зрела црвена крвна ћелија (еритроцит). Као и код "нормалног" тумора, нпр. Рак дојке или дебело црево, који се заснива на дегенерираним ћелијама, такође могу дегенерирати ове ћелије у различитим фазама развоја или у средњим фазама и на неконтролисан начин, тј. нису прилагођене потребама тела, оне расту и на тај начин расељавају остале ћелијске линије. Ове прекомерно произведене ћелије нису у могућности да функционишу.

Сазревање ћелије назива се диференцијација. Леукемије су и.а. класификовани према њиховим разликовним карактеристикама. Дегенериране ћелије могу потицати из такозваних мијелоида или такозване ћелије лимфне прекурсоре. Серија мијелоидних ћелија (почевши од коштане сржи) садржи прекурсорске ћелије црвених крвних зрнаца (еритроцити), крвне плочице (тромбоците) и гранулоците, који имају изузетно важну улогу у одбрани од патогена као што су бактерије и дугују своје име својству које у ћелијским телима имају такозване грануле које садрже супстанце потребне за одбрану. Израз лимфна означава да су ћелије захваћене леукемије дегенериране ћелије претходнице зрелих лимфних ћелија (лимфоцити).

Други систем класификације је степен зрелости погођених ћелија, тј. Да ли су зреле (касне фазе развоја) или незреле (ране фазе развоја) дегенериране. Такође је важно за класификацију да ли болест показује акутни ток, нпр. појавили су се и погоршали се за неколико недеља или месеци или да ли је то више хронични, спор ток. Међутим, последња класификација се више не користи често. Ипак, ова класификација је веома корисна за разумевање, јер акутне леукемије обично потичу од незрелих ћелија, које су тада још неефикасније, док хронична леукемија потиче од прекурсора зрелих ћелија. Најчешће и добро познате леукемије су АЛЛ (акутна лимфна леукемија), АМЛ (акутна мијелоична леукемија), ЦЛЛ (хронична лимфна леукемија) и ЦМЛ (хронична мијелоидна леукемија).

Акутна мијелоидна леукемија (АМЛ)

АМЛ је скраћеница и означава је акутна мијелоидна леукемија. То је најчешћи облик леукемије у одраслој доби. У Немачкој се сваке године постави 3,5 нове дијагнозе на 100 000 становника. Због тога је АМЛ једно од ретке болести.

Њихова порекло открива болест у ћелије коштане сржи које стварају крв. Нормално, наша крвна зрнца се формирају тамо сложеним корацима и низовима. У АМЛ-у, процес излази из равнотеже и појединачне, „дегенериране“ ћелије се умножавају неконтролисано. Као резултат тога, крв постаје преплављена незрелим, нефункционалним ћелијама леукемије. Ако Ћелије из мијелоидне серије дегенерирано, говори се о АМЛ. Ове ћелије укључују Црвена крвна зрнца (Еритроцити), Тромбоцити (Тромбоцити) и делове бела крвна зрнца (Леукоцити). Узрок болести углавном је нејасан, али изложеност зрачењу и поједине хемијске супстанце играју важну улогу.

Поред тога неспецифични симптоми налик грипу, пате од повећане осетљивости на инфекције, хроничног умора, слабости или бледости. Често се може приметити нагомилани број модрица, крварења из носа и малих крварења на кожи. У принципу, међутим, ћелије леукемије могу напасти све органе и према томе изазвати различите симптоме. Водећи налаз је присуство леукемијских ћелија, које се такође називају бластима, у крви и / или коштаној сржи. Често су пута тромбоцити и црвена крвна зрнца тешко постављени у дијагнози.

Као и сви акутни облици рака крви, АМЛ је један врло агресивна болест. Тако је а Одмах је неопходно започети лечење! Да би се постигло потпуно уништавање ћелија леукемије, разне Лекови за хемотерапију комбиновани једни са другима. Затим се говори о полихемотерапији. У одређеним случајевима а Трансплантација коштане сржи повећати изгледе за излечење.
Бројни се јављају током терапије Последице на. Они могу да укључују мучнину, повраћање, губитак косе, упалу оралне мукозе или инфекције.

Тхе Изгледи за лечење АМЛ варирају и јесу и.а. зависи од стадијума болести, облика и старости пацијента.

Хронична лимфоцитна леукемија (ЦЛЛ)

ЦЛЛ значи хронична лимфоцитна леукемија. Око 18.000 људи у Немачкој пати од ове болести. Обично се разболи старији у ЦЛЛ Средња доб за дијагнозу је између 70 и 72 године.

Узрок ЦЛЛ-а лежи у неконтролисан раст Б лимфоцита, подгрупа белих крвних зрнаца. За разлику од здравих белих крвних зрнаца, оболели Б-лимфоцити имају знатно дуже време преживљавања. Као резултат тога, ћелије леукемије без функције "преплављују" крвни систем и инфилтрирају се у органе, посебно лимфне чворове, слезину и јетру.

ЦЛЛ се покреће у око половине случајева дуго неопажено и без симптома. Често се болест открива само случајно! Могуће, прилично неспецифичне жалбе Умор, грозница, губитак тежине или ноћно знојење бити. Код многих пацијената могу се приметити бубрежни лимфни чворови, хронични свраб или коприва. Најозбиљније је ограничење имунолошког система повезано са болешћу. Тешке бактеријске или вирусне Инфекције може бити резултат.

Дијагностичка Стално повећање лимфоцита и типична појава ћелија леукемије под микроскопом су револуционарни. Даљњи прегледи, као што су ултразвук абдомена или биопсија лимфних чворова, могу подржати дијагнозу.

Колико знамо данас, ЦЛЛ се не може излечити без трансплантације коштане сржи. Ћелије тумора се деле веома споро, због чега болест споро напредује. Стога је довољно за почетак редовне контроле. У напредним фазама долази један лекови за употребу. Састоји се од комбинације хемотерапије и антитела.
У основи, старост и опште стање пацијента одређују врсту терапије. Овако се увек лечи симптоматски ЦЛЛ. Ако је дијагноза постављена случајно, а оболели су без симптома, лечење се може одустати од тога.

Хронична мијелоидна леукемија (ЦМЛ)

Хронична мијелоидна леукемија или укратко ЦМЛ је једна ретки облик рака крви. Тако сваке године оболи само 1-2 људи / 100.000 становника.
У принципу, људи било које старосне групе могу се разбољети. Ипак, постоји накупљање између 50 и 60 година посматрати.

Занимљиво је да се ЦМЛ заснива на типичној генетској промени. Јер код скоро свих болесника са ХМЛ-ом постоји тзв.Филаделфијски хромозом„Докажи.

Као и сви облици леукемије, ЦМЛ има своје порекло у ћелијама коштане сржи које стварају крв. Обично болест узрокује један несметана репродукција гранулоцита, подврста белих крвних зрнаца.

За разлику од акутне леукемије, ЦМЛ се одвија споро и започиње са језивим жалбама. Све у свему, курс се може видети у 3 фазе поделити:

1. Хронична фаза: Дијагноза се често поставља у овој фази. Често је „тихо“ и може трајати до 10 година. Типични симптоми могу бити хронични умор, губитак тежине или ноћно знојење. Пацијенти се често жале на болове у горњем делу трбуха, што се може објаснити снажним увећањем јетре и слезине.
2. Фаза убрзања: Ово доводи до погоршања крвне слике. Погођени људи могу да пате од анемије, склоности крварењу и срчаног удара.
3. Криза експлозије: Криза експлозије је крајња фаза ЦМЛ-а и подсећа на тешке симптоме акутне леукемије.

Прво и најважније, масовно повећан број гранулоцита доводи до симптома ЦМЛ-а. Као део терапијастога је циљ снизити ова крвна зрнца. Обоје долазе Лекови за хемотерапију, као и савремене антитело за употребу. Након дијагнозе, благи цитостатици су често довољни, тако да пацијенти ретко морају да очекују озбиљне нежељене ефекте.
Да би се пажљиво пратила промена крвне слике, болесници са ЦМЛ морају уско контролисан постаните. Ако болест напредује, а Трансплантација коштане сржи треба бити размотрено.

узрока

Јонизујуће зраке: После напада нуклеарне бомбе у Јапану и после несреће нуклеарног реактора у Чернобилу, примећена је повећана учесталост АЛЛ-а (акутна лимфна леукемија) и АМЛ (акутна мијелоична леукемија).

Пушење: Пре свега је фактор ризика за АМЛ (акутна мијелоидна леукемија)

Бензен: То је такође фактор ризика за настанак леукемије. Такође се налази у цигаретном диму.

Насљедност (генетика): Код Довновог синдрома (синдрома трисомије 21) може се приметити повећан број нових случајева леукемије.
Више информација о трисомији 21 можете пронаћи у нашој теми Довнов синдром.

Хемотерапијска средства: Када се хемотерапијска средства користе већ дужи низ година за лечење других врста рака, повећава се ризик од развоја карцинома крви, јер коришћене супстанце такође озбиљно нарушавају систем формирања крви и на тај начин могу изазвати дегенерацију у ћелијама.

Вируси: Такозвани ХТЛВ (хумани т-ћелијски леукемија вирус, немачки: вирус леукемије хумане Т-ћелије) И и ИИ вируси представљају повећан ризик од развоја одређених врста леукемије, посебно у регионима попут Кариба или Јапана. Поред тога, такозвани ЕБВ (Ебстеин Барр вирус) могући је окидач за одређене облике леукемије.

Неправилности у носачима гена у ћелији (хромозомске аберације): Једна од најпознатијих неправилности у носачима гена (хромозоми) која може довести до леукемије, нарочито ЦМЛ (хронична мијелоидна леукемија), је атипична веза (транслокација) хромозома 9 и 22. Ствара се такозвани Пхиладелпхиа хромозом. Извесна молекула протеина (тирозин киназа) тада, због ове атипичне везе (транслокације), узрокује да се погођене ћелије неконтролирано умножавају.

Сазнајте све о овој теми овде: Тирозин киназа.

терапија

Терапија прилагођена пацијенту мора се креирати за сваког пацијента. Тачне могућности лечења за поједине облике леукемије обрађене су у одговарајућим одељцима. Овде су представљене опште могућности терапије за леукемију.

Једна од најважнијих терапијских опција је хемотерапија, у којој се супстанце које инхибирају раст користе (цитостатици) да зауставе неконтролисани раст захваћених ћелија. Такозвана хемотерапија са високим дозама је друга, посебна могућност терапије, која се заснива на следећем принципу: „Нормална“ примењена хемотерапија је ограничена у својој дози, јер уништава и здраве ћелије коштане сржи, јер не лече уништене лековима који се примењују дегенериране ћелије се уништавају, али све ћелије које се веома брзо деле, укључујући здраве ћелије система за формирање крви у коштаној сржи.

У поступку такозване алогенске трансплантације коштане сржи, пацијенту се прво даје хемотерапија у великим дозама, уз знање и ризик, наравно, да уништи већину здравих ћелија поред малигних ћелија. На највишем степену изолације за пацијента, који је сада изузетно подложан инфекцији, дају се одговарајуће спољне матичне ћелије из система стварања крви тако да се могу поново формирати нове, здраве крвне ћелије (видети: давање матичних ћелија). У неким студијама испитана је корист такозване аутологне трансплантације матичних ћелија, при чему се здраве матичне ћелије узимају од пацијента и пре хемотерапије у великим дозама, које се затим поново користе након хемотерапије са великим дозама. Предност има у томе што су то ћелије тела и неће бити одбачене. Недостатак је недостатак клиничког искуства и знања, јер је то врло нов поступак.

Зрачна терапија игра прилично подређену улогу у лечењу леукемије.

Последњих година се развија све више и више лекова са директним деловањем. Ове материје посебно циљају узрок неконтролисаног раста ћелија. Најпознатији лек ове врсте је иматиниб (Гливец®), који специфично инхибира продукт атипичне везе (транслокације) између генских носача (хромозома) 9 и 22, тирозин киназе, и тако делује директно на месту оштећења и самим тим не оболеле ћелије. не напада.

Увођењем инхибитора тирозин киназе, прогноза леукемије могла би се значајно побољшати. Ако желите да сазнате више о овој хемотерапији и да сте заинтересовани за њене ефекте и нежељене ефекте, препоручујемо нашу веб страницу: Циљана хемотерапија са инхибиторима тирозин киназе

Леукемија код деце

Са око 700 нових случајева годишње, леукемија је најчешћи карцином код деце и адолесцената. Већина деце пати од акутне лимфобластичне леукемије или укратко СВЕ. У великој већини случајева, узрок дечије леукемије не може се разјаснити. Међутим, генетске промене и појединачни утицаји околине, попут повећане изложености радијацији, повећавају ризик од болести. Деца која имају Довнов синдром такође су значајно већа вероватноћа да ће развити одређени облик леукемије (АМЛ).

Леукемија потиче из ћелија коштане сржи које стварају крв. Наше различите крвне ћелије нормално сазревају тамо у компликованим процесима. Код леукемије, поједине ћелије потомства се „дегенерирају“. Као резултат тога, неконтролисано производе велике количине леукемијских ћелија без функције (Експлозије). Све чешће, здрава крвна зрнца се тада расељавају и ћелије рака крви инфилтрирају у разне органе.

Слично као код одраслих, први симптоми код деце су прилично неспецифични. Деца која су погођена слаба су, уморна и често су без посла. Мањи пацијенти више не желе да се играју и понекад се понашају. врло љубазан. Родитељи често примећују да је њихово дете врло бледо, као и накупљање модрица или пунтиформних крварења на кожи. Повремено се могу приметити издашни крварења из носа. Пошто ћелије за леукемију премештају ћелије имуне одбране (бела крвна зрнца), деца пате од честих инфекција.

Ако се сумња на леукемију, специјализована одељења дечијих клиника (Педијатријска онкологија / хематологија) узима се узорак коштане сржи. Тамо ћелије за леукемију могу бити директно видљиве под микроскопом. Поред аспирације коштане сржи, могу се вршити и друга испитивања, као што су Накуп крви, ултразвук или лумбална пункција (Преглед церебралне течности), важна улога.

Пошто је акутна леукемија веома агресивна чак и код деце, терапија треба да започне што пре. Да би се уништило што више ћелија леукемије, користи се терапијска комбинација различитих хемотерапијских лекова.
Јака и агресивна терапија има бројне нуспојаве (мучнина, губитак косе, повраћање, подложност инфекцији).
У посебним случајевима, трансплантација коштане сржи може повећати шансе за опоравак.
Повремено се проводи зрачење. Срећом, шансе за лек од леукемије код деце значајно су се побољшале у последњих неколико деценија. 5-годишња стопа преживљавања уобичајеног СВЕ је између 80 и 90%.

Више о томе прочитајте под: Леукемија у детињству

фреквенција

Појединачне учесталости различитих облика леукемије наведене су у одговарајућим одељцима. Генерално, треба нагласити да се неки облици леукемије чешће јављају у одређеним старосним групама. На пример, тхе СВЕ (акутна лимфна леукемија) посебно у детињству, док је то реткост код одраслих. Тхе ЦЛЛ (хронична лимфна леукемија) међутим, изузетно је ретка код деце и јавља се углавном код старијих (преко 60 година) пацијената. Тхе АМЛ (акутна мијелоидна леукемија) је најчешћа леукемија код одраслих и релативно је честа код деце (после АЛЛ, друга најчешћа леукемија у дечјој доби).

Више информација о овој теми можете пронаћи овде: Леукемија код деце