Гиант ћелијски артеритис

Синоними

Временски артеритис, кранијални артеритис, Хортонов артеритис, Хортонова болест

дефиниција

Тхе Гиант ћелијски артеритис припада упалним болестима крвних судова. Спада у групу реуматских болести (реуматизам). Само погођени су аорта и Артеријеали не и вене или капиларе. (Отуда и назив артеритис = упала артерија.)

Разликује се између два различита облика:

1. Класични облик представља упалу споља глава темпорална артерија (лат. А. темпоралис). Обично се цела регија клавикуле увлачи у главу Каротидна артерија (лат. Каротидна артерија) и разгранавајуће артерије су укључене у упални процес. Артерије ногу или артерија црева такође ретко могу бити захваћене.
2. Један облик преференцијално утиче на онај аорта и њихове велике гране.

Епидемиологија

Болест углавном погађа старије пацијенте старије од 50 година.
Жене су чешће погођене од мушкараца.
Са око 30 нових случајева годишње испод 100 000 становника, џиновски ћелијски артеритис је најчешћа упала судова (Васцулитис). Јавља се нарочито често у комбинацији са реуматским болестима (реуматизам) на.

узрока

Узрок џиновског ћелијског атеритиса (атеритис теморалис Хортон) углавном није познат. Могуће је да предиспозиција (генетска диспозиција) игра улогу. Постоји веза са болестима у којима је имуни систем усмерен против сопственог тела (аутоимуне болести = реуматизам; усп. Грчки аутос = ја). Избијању болести погодују претходна бактеријска или вирусна оштећења судова.

Симптоми

Главни симптоми су главобоље. Временска артерија укључена Лобања је задебљан (видљив споља) и врло је осетљив на притисак.у већини случајева је захваћена само једна страна лобање, повремено су захваћена и лева и десна страна. Генерално постоји снажан осећај болести с исцрпљењем, вероватно. Грозница, депресија, Губитак апетита и губитак тежине. Поред тога, у крви се могу открити знакови упале (повећана стопа седиментације еритроцита (ЕСР) и Ц реактивни протеин (ЦРП)).
Даљње компликације настају како болест напредује: Нападање пика око снабдевање артерија (артериа опхталмица) може довести до оклузије суда. Затим око (посебно оно за а Визуелни утисак неопходна мрежница) која се више или недовољно снабдева крвљу. Последице се крећу од оштећења вида до Слијепоћа (код отприлике половине свих болесних људи).

Пацијенти старији од 65 година често осећају додатне симптоме у облику болова у рамену и / или јутарње укочености удова (који је познат као Полимиалгиа рхеуматица означено). Разлог је пратећа упала везивног ткива која облаже зглобове изнутра (синовија, па се упала назива синовитис).

Настанак болести

Упално уништавање жила одвија се на два различита начина, за која је одговоран сопствени имуни систем: С једне стране, одбрамбене ћелије (бела крвна зрнца, велики леукоцити) стварају протеине (такозвана антитела) који се причвршћују на структуре посуда и затим покрећу ланчану реакцију сет у коме су укључене различите ендогене ћелије, као и ензими и гласнике (посредници) који уништавају крвне судове (тзв. имунолошка реакција тип ИИ). Такозване гигантске ћелије су обично укључене у упалу (отуда и назив), која се може открити микроскопским прегледом погођених судова (видети доле).

Друга могућност оштећења крвних судова је нежељена повезаност протеина насталих прекомерним реаговањем имунолошких ћелија са сопственим телесним структурама (антигенима) који плутају у крви. Ова једињења се називају имуни комплекси и такође покрећу деструктивну ланчану реакцију у покрету. У оба случаја резултат је оштећење

1. унутрашњи (звани интимни) васкуларни слојеви и
2. средњи слој (медијум) сачињен од малих, специјализованих мишићних ћелија.

Поред тога, еластична мембрана се ломи на делове између два слоја стијенке посуде. Ове карактеристичне васкуларне промене олакшавају јасно одређивање (ако су клинички симптоми недовољни) џиновског ћелијског артеритиса (Хортонова болест) приликом прегледа узорака ткива микроскопом. Међутим, јасно откривање постојећих васкуларних промена је лакше него поуздано искључење болести, јер не мора да утиче цела жила. Тада је материјал узорака ткива наизглед здрав и неупадљив, јер је случајни део посуде случајно уклоњен (тзв. Прескакање лезија). Да би се то избегло, често се уклањају комади посуда дужих од два центиметра.

Прве индикације гигантског ћелијског артеритиса (Хортонова болест) са сужавањем судова такође могу бити ултразвучни прегледи (сонографија). Дебљина посуда може се утврдити током ултразвучног прегледа. Дебљина стијенке посуде може се одредити на милиметар, посебно код великих посуда. Прекривена стијенка жила ултразвучним прегледом може указивати на Хортонову болест. Међутим, и друга васкуларна обољења, попут отврдњавања артерија, такође могу узроковати задебљање васкуларног зида.

дијагноза

Да би се осигурала дијагноза, Ултразвучни преглед или један Снимање магнетном резонанцом главе (МРИ главе). Сонографија магнетне резонанце такође се може користити за визуелизацију упаљеног, измењеног и скривеног зида посуде.
Јасна дијагноза џиновског ћелијског латеритиса може се поставити само узорком упалног суда (биопсијом) и хистолошким (ткивним) прегледом.
Даљње референце на а Хортонова болест крвни тест са повећаним вредностима упале и, ако је потребно, доказ реуматизма - типичне промене у крви / Лабораторијске вредности (нпр. реуматоидни фактори или антинУкрајински А.нтибодиес (АНА)) дај.

терапија

Болест је озбиљна, па терапију треба започети одмах ако се сумња на типичне симптоме да се спречи напредовање болести. Кортикостероиди високе дозе (Кортизон), који би требало да садрже упалу. Када се побољша, доза се затим полако смањује и наставља током годину или две у што нижој дози. Алтернативно, кортикоистероиди (кортизон) могу бити потпуно или делимично замењени имуносупресивима (нпр. Метотрексат) бити замењен.

прогноза

Без терапије, 30% оболелих слепи. Ако се терапија започне одмах и спроводи доследно, скоро сви пацијенти могу бити без симптома.
Хронични прекурсори су изузетак.