Склеродерма

Шта је склеродерма?

Реч долази од старогрчког и значи "тврда кожа". Склеродерма је ретка инфламаторна реуматска болест из групе колалагеноза која може попримити благе и тешке, опасне по живот облике.

Болест погађа мале крвне судове и везивно ткиво.
Овде се таложи колаген, што је уочљиво као очврснуло жариште коже.
Склеродерма је аутоимуна (Грчки аутомобили = сопство) Болест, због чега су специфични протеини (Аутоантитела) откривају се у крви.

Постоје различити облици прогресије, који утичу само на кожу (локализована склеродерма), док су у другим облицима погођени унутрашњи органи као што су гастроинтестинални тракт, плућа, бубрези или срце (Системска склеродерма).

Класификација склеродерме

Локализирана склеродерма јавља се у три облика:

Морпхеа:

грубе жаруље које са унутрашње стране имају премало или превише пигмента, а споља су окружене црвенилом (Еритема), углавном на пртљажнику

Генерализована морфеја:

попут морфеје, али тече заједно и шире, лице је слободно

Линеарна склеродерма:

Тракови у облику утора или утора, углавном локализовани на екстремитетима и глави

Системска склеродерма постоји у два облика:

Дифузна склеродерма:

дистрибуира се по целом телу, брзо се шири, унутрашњи органи су погођени рано

Ограничена склеродерма:

у почетку недовољно снабдевање крви појединачним прстима (почетни Раинаудов феномен), затим захватање екстремитета и лица, касније унутрашњих органа, често у вези са тзв. ЦРЕСТ синдромом
(Ц = калциноза, талог калцијума у ​​кожи; Р = Раинаудов феномен, види горе; Е = (о) поремећај покретљивости једњака, поремећај покрета једњака; С = склеродактилија, отврдњавање коже прстију са оштећеном функцијом прстију; Т = телангиектазија, локално проширење капиларних жила коже)

Узроци склеродерме

Тачан узрок болести још није познат.

Породична појава је описана у изолованим случајевима.
Такође је забележена повећана учесталост системске склеродерме међу рудницима угља и злата.

На молекуларном нивоу такозвани ХЛА антигени типа ДР1, ДР2 или ДР5 понекад се повећавају. Такође постоје многи докази о ћелијско посредованој аутоимуној реакцији која може оштетити унутрашњу стијенку крвних судова (Оштећење ендотела) води.
Стечене генетске промене су такође честе.

Узрочна веза са горе наведеним утицајима и склеродермијом још није успостављена.

дијагноза

Дијагноза се може поставити лабораторијским тестом.
Више од 95% људи има склеродерму Антинуклеарна антитела (АНА) повишен.

То су протеини које производи тело које напада сопствена ћелијска језгра. Ако тестирате само за „АНА„Уопште, ово је релативно неспецифично.
АНА такође може нпр. у Реуматоидни артритис бити позитиван.
Стога, помније погледате и потражите веома специфичне АНА, на пример анти-Сцл70, који се повећава код системске склеродерме.

На ЦРЕСТ синдром Антицентроморска антитела се могу користити за дијагностику јер се могу наћи у 70-90% пацијената са синдромом.

У крвној слици, а Анемија постоје, јер може довести до недостатка гвожђа ако је захваћено црево. Ако су бубрези укључени, може доћи до повећаног креатинина у серуму, као и примене крви или протеина у урину.

Дистрибуција фреквенције

Стопа инциденције је 1-2 особе од 100.000 годишње.
Обично је старост на почетку болести 40-60 година.
Учесталост болести у популацији је мања од 50 на 100.000.

Жене су са фактором 4 чешће погођени од мушкараца.

Симптоми склеродерме

Склеродерма се шири претежно безболно.
Повремено се јавља бол у мишићима и зглобовима.
Болест је тешко дијагностицирати, јер је брза, спора и самостала (код морпхеа) Може дати облике курсева као и широк спектар састава симптома.

У зависности од тога који органи су укључени, постоје различите жалбе. Такође, јер је болест веома ретка, често се не узима у обзир када се појаве неспецифични симптоми.

Рани симптом системске склеродерме је пре свега поремећај циркулације у рукама (Раинаудов феномен), што може да претходи болести до две године.

Језик се такође може скратити. Касније задржавање воде (почетни едем) посебно долазе у контакт.
Такође могу бити погођене руке, лице и труп. Током тзв. Фазе индукције (Фаза индукције), која траје неколико недеља и потпуно се развија након једне или две године, задржавање воде се повлачи и кожа постаје гушћа, непокретнија и тврда као даска.

Колагена влакна се таложе у кожи.
Изрази лица су тешки (Маско лице), нос постаје шиљаст, уста се наборају у звездаст облик и постају ситна (Усна врећа духана). Прсти губе покретљивост, постају танки, крути (Мадонини прсти) и фиксирана у положају канџе.
Укључивање овојница и лигамената тетиве може довести до оштећења живаца или синдрома карпалног тунела.

Код дифузне системске склеродерме, горе поменути процес се одвија у року од неколико недеља.

Ограничена системска склеродерма је спорија и јавља се углавном на прстима и рукама.
У варијанти ЦРЕСТ синдрома јављају се калциноза, Раинаудов феномен, поремећај покретљивости једњака, склеродактилија и телангиектазија (за објашњење види увод).

У оба облика, гастроинтестинални тракт је погођен рано код 80% пацијената. Регургитација киселине (Рефлукс) и његове последице (Рефлуксни езофагитис) доћи.
Пробавне сметње, затвор и црева (Дивертицулум) појавити.

Други најчешћи узрок болести у унутрашњим органима су плућа.
Долази до отврдњавања везивног ткива плућа (интерстицијска плућна фиброза).

Укљученост срца и бубрега углавном се јавља у дифузном облику.

Лечење склеродерме

Већина терапија није баш ефикасна и чини мало да заустави напредовање склеродерме.

Имуносупресиви у великим дозама као што су глукокортикоиди, метотрексат, циклопоприн А, азатиоприн и хлорамбуцил не могу показати јасну корист.
Стога се сада верује да болест не може бити изазвана само сопственим имунолошким системом, јер би у супротном ти лекови морали да имају добро дејство.

Лијекови као што су? -Терферон, тимопентин, исоретиноид, Н-ацетилцистеин или Д-пенициламин такође нису били нарочито ефикасни.
Често тешке нуспојаве вас присиљавају да прекинете лијек.
Најчешће се искушава терапија Д-пенициламином.

Глукокортикоиди такође могу бити корисни под одређеним околностима, нпр. имати плућну фиброзу, едеме или артритис.

Ритукимаб и тоцилизумаб, који се такође користе за друге аутоимуне болести, повремено показују успех у лечењу.

Тренутно се спроводе истраживања на терапијама помоћу трансплантације коштане сржи и испирања крви (Афереза).

Потребан је опрез при мерењу успеха терапије.
Често прелазак болести у такозвану атрофичну фазу, у којој се задржавање воде повлачи, кожа постаје тврда и стеже се, изгледа као регресија симптома.

Пре свега су подржавајуће, опште мере које посебно помажу пацијенту и повољно утичу на симптоме.

Физиотерапија помаже у спречавању контрактуре. Ако је Раинаудов феномен присутан, треба осигурати топле руке.
Кицк ране (Улцерација) на рукама, о њима треба добро водити рачуна.
Као превентивна мјера за улцерације, нпр. активни састојак ће бити босентан.

Ако повишен крвни притисак почиње као резултат промена крвних судова, терапија треба давати АЦЕ инхибитор.
Фототерапија (ПУВА) може ублажити жаришта склерозе и осигурати бољу функционалност.

Курс и прогноза

Ток болести је тешко предвидјети и не може се закључити из сазвежђа симптома.
Може се догодити да непредвиђени врло озбиљни курсеви који доведу до смрти у року од неколико месеци.
Међутим, морфеја није опасна по живот.

Жене углавном имају бољу прогнозу од мушкараца.

Код системске склеродерме, зараза унутрашњих органа је пресудна.
Ограничавајући облик генерално има добру прогнозу.
Међутим, 10% пацијената развије висок крвни притисак у плућној циркулацији (плућна хипертензија), што драматично повећава стопу смрти у овој групи болесника.

Дифузни облик има прилично лошу прогнозу.
Ако је захваћен и бубрег, након десет година само 30% ових пацијената је још увек живо, плућа су очврснута (фибросед) око 50% преживи следећих 10 година.

Код пацијената без захватања срца, плућа или бубрега, стопа преживљавања од 10 година износи 71%.

историја

Описи симптома због којих сада размишљамо о дијагнози склеродерме могу се већ наћи у списима Хипократа (460-370 пне). Међутим, описи су били прилично нетачни.

Царло Цурзио је први прецизно формулисао сазвежђе симптома у Напуљу 1753. године. На пример, описао је тврдоћу коже, стезање око уста и тврдоћу око врата.

Елие Гинтрац је 1847. сковао термин "Склеродерма". Сматрао је да је болест чиста кожна болест. Тек је Виллиам Ослер схватио да су унутрашњи органи такође укључени у процес болести.