Спина бифида

дефиниција

Спина бифида је урођена малформација изазвана поремећајем такозване неуралне цеви током феталног развоја. Неурална цев се обично затвара у формирању кичменог канала. То се дешава у трећој до четвртој недељи трудноће. Ако се ово не затвори, настаје спина бифида.

Синоними у ширем смислу

Отворена кичма, отворена леђа, кичмена мождина

Појава (епидемиологија)

Дефекти неуралне цеви током развоја у материци су најчешће малформације нервног система. У Немачкој се то односи на отприлике једну од 1000 трудноћа. Због боље превенције трудница инциденција (појава) се нагло смањила.

Узроци Спина Бифида

Како тачно настаје оштећење неуронске цеви, још увек није јасно. Чини се да околински фактори и недостатак опскрбе фолном киселином плода играју главну улогу. Мањак фолне киселине у мајци у трећој и четвртој недељи трудноће има велики утицај на развој спиналног канала фетуса.

Делови вертебралних лукова се обично спајају и формирају кичмени канал. Леђна мождина је заштићена менингима у нервној води.Код спина бифида, овај канал није потпуно затворен, јер се један или више вертебралних лукова не затварају ни у једној тачки. Леђна мождина сада може изаћи из овог јаза заједно са нервном течношћу.

Облици спина бифида

Постоје два облика спина бифида:

1. Спина бифида окулта (затворена / скривена спина бифида)
2. Спина бифида цистица (цистиц спина бифида)

У облику спина бифида оццулта постоји само дефект у коштаним структурама око кичмене мождине, тј. Краљежака. Вертебрални лукови нису затворени. По правилу, овај облик спина бифида је асимптоматски.
Малформације се примећују само током рендгенских снимака.
Симптоми су присутни само ако неправилност утиче и на кичмену мождину.
Такозвани дермални синус (синус пилонидалес) често је повезан са спина бифида оццулта. Ово је мали канал који почиње на површини коже и завршава се унутар или изван кичмене мождине. Чини се као пора и обично је длакавији од околине. Ако је синус повезан са кичменом мождином, често се може јавити менингитис. Ово је озбиљна компликација у било којем добу.

Спина бифида цистица није само коштана длака која окружује кичмену мождину, неправилно обликована, већ је погођена и сама кичмена мождина. Мембрана кичмене мождине испупчује кроз јаз који је формиран у затвореним луковима краљежака. Често је захваћена регија лумбалних краљежака (лумбалних краљежака) и сакралних краљежака (сакралних краљежака). Грубо говорећи, ове краљешне групе седе између и изнад карличних костију. Израслине створене овде су испуњене нервном водом и могу се разликовати према свом садржају.
Постоје облици у којима се налази само нервна вода. Остали облици ових циста укључују такође ткиво кичмене мождине и нервне корене. Цисте су шупљине испуњене течношћу. У најгорем случају, цео део кичмене мождине испуше из празнине.

Спина бифида аперта

Спина бифида аперта („очигледна“ спина бифида; такође Спина бифида цистица) описује терминални поремећај коштаног кичменог лука.

То значи да задњи део тела краљежака, такозвани лук краљежака, није или је само дјеломично присутан.

Овај део је обично намењен заштити кичмене мождине која лежи унутар кичменог лука. Због терминалног поремећаја, кичмена мождина је изгубила заштиту костију. За разлику од спина бифида окулта, код спина бифида аперта менингес (Менингес, синоним за мембране кичмене мождине) и евентуално кичмене мождине нису на правом месту, већ испупчени према споља.

Као резултат, кожа изнад подручја дефекта се тањи и испупчује напоље попут карфиола. Менинги тада леже у овој танкој кожној врећици (Менингоцеле) а можда и кичмене мождине (Менингомиеолоцеле).

Менинги и кичмена мождина су се избочили (тако да више нису на свом месту, већ су се отворили кроз отвор у кичми), слично цревним петљицама у ингвиналној кили.

Овисно о тежини, може доћи и до задржавања воде у херниал сац (Миелоцистоцеле, миелоцистоменингоцеле).

У најјачем облику, Миелосцхисис изговорено. Леђна мождина која није потпуно сазрела, позната и као неурална плоча, лежи отворено на леђима и није прекривена заштитним менингима или кожом.

Спина бифида аперта се обично налази у доњем дијелу кичме или у крижању (Сацрум). Обично је повезан са знатно тежим симптомима од спина бифида окулта, попут парализе, малформација стопала, сензорних поремећаја, недостатка контроле над бешиком и ректумом.

Хидроцефалус (глава воде) је такође чешћи код спина бифида аперта.

Спина бифида оцулта

Спина бифида окулта („скривена / скривена“ спина бифида) такође описује терминални поремећај коштаног кичменог лука.

И овде је кичмена мождина изгубила заштиту костију. За разлику од спина бифида аперта, кичмена мождина и менинге не утичу на терминални поремећај, већ су у потпуности развијени на месту које им је намењено.

Кожа изнад је такође нетакнута. Често особе са спина бифида оццулта уопште немају симптоме и стање се у неком тренутку открије случајно током рендгенских снимака или слично.

Све док нема симптома, спина бифида окулта нема даље медицинско значење. У неким случајевима могу се приметити промене на кожи као што су повећана длака (хипертрихоза) на месту спина бифида окулта или дермални синус. Кожни синус је мали пролаз коже који се слепо завршава.

Менингоцеле / ​​Миеломенингоцеле

Менинго- или мијеломенингоцела је спина бифида аперта (такође Спина бифида цистица).

Слично као ингвинална кила, када је црево у херниал сац, менингес са (миеломенингоцеле) или без (менингоцеле) кичмене мождине налази се у кожној врећици на месту спина бифида.

Обично су и кожна врећица и менинге затворени тако да је веома осетљива кичмена мождина барем мало заштићена.

Понекад се у хернијалној врећици сачува и течност, тако да се може говорити о цисти.

Симптоми / притужбе на спина бифида

Главне притужбе су неуролошки поремећаји. Степен је веома различит од пацијента до пацијента. Могуће су парализе, слабост мишића, сензорни поремећаји на кожи, па чак и уринарна и фекална инконтиненција. Ментално је, међутим, развој деце сасвим нормалан.

Тежина и врста симптома зависе од степена оштећења. Ако се кичмена мождина удуби у постојећи јаз у кичменом каналу и евентуално је укочена, симптоми су озбиљнији.

Једна од компликација спина бифиде је такозвани Арнолд-Цхиари синдром: Пропуштена леђна мождина ствара повлачење према доље на свим деловима ЦНС-а (централног нервног система). Пошто је кичмена мождина у директној вези са можданом и мождином, то се такође може оштетити. Ако је потез довољно јак, повлачи кичмену мождину са окципиталног отвора. Мозак, који лежи директно изнад окципиталног отвора у кранијалној шупљини, може се зачепити. Изнад свега, воз спречава циркулацију нервне воде.

Пошто се нервна вода формира у шупљем свемирском систему, вентрикули, мозга и одводе према доле, он се накупља. "Водена глава" (мед .: Хидроцепхалус).

Прочитајте више о овој теми на: Глава воде код беба

Бол у спина бифиди

Пошто су нервна влакна слабије заштићена код спина бифида, може доћи до већег бола.

Ноге и кврга су посебно болни и осетљивији на додир него код здравих људи.

Одређени покрети такође могу бити болни. Ако дође до парализе, додатна бол може настати због неравнотеже између различитих мишићних група.

Овде посебно може помоћи физиотерапија са упутствима о одређеним вежбама.

Спина бифида са хидроцефалусом

Нарочито у спина бифида аперта, такозваној воденој глави (Хидроцепхалус) доћи.

Хидроцефалус је појачана појава воде у мозгу (Алкохолно пиће).

Нормално, ликвор пере око мозга и кичмене мождине, а налази се и у шупљинама у мозгу (простори ликвора, церебрални вентрикули).

Церебрална вода се посебно формира у просторима цереброспиналне течности мозга и одатле полако тече надоле и пере се око кичмене мождине. Тамо се поново апсорбује, тј. На крају полако исушује. Тако мождана вода углавном тече кроз велику рупу лобање (Форамен магнум), кроз који мозак и кичмена мождина такође прелазе из мозга у кичму, из главе.

Ако су делови кичмене мождине присутни у херниал сац-у спина бифида аперта, цео мозак се повлачи. Делови можданог стабљике и мозак који се обично налазе у лобањи се повлаче и зачепљују велику рупу лобање.

То доводи до чињенице да вода у мозгу више не може тећи доле и скупља се у и око мозга. Ова констелација се назива Арнолд-Цхиаријева деформација. Производња воде у мозгу није заустављена. Код беба кости лобање су и даље меке и понекад нису правилно спојене заједно (нпр. Фонтанел), због чега се лобања понекад шири до гротескних димензија.

Прочитајте више о теми: Терапија водене главе

Надаље, хидроцефалус се манифестује мучнином, повраћањем, парализом кранијалног нерва, појавом заласка сунца у којој су очи окренуте према доље, поремећајима вида, главобоље и епилептичним нападима, који су потакнути повећаним притиском на мозак.

Последице спина бифида

Последице спина бифида зависе од броја нервних влакана из кичмене мождине који су погођени.

Спина бифида оццулта обично се јавља без симптома или последица.

Могу се појавити само површинске промене на кожи преко захваћеног подручја (длакавост, тамнија кожа, дермални синус).

Ако су погођена нервна влакна (у спина бифида аперта), може доћи до озбиљних оштећења.

Будући да се спина бифида аперта обично јавља на доњем делу леђа, парализа и сензорни поремећаји нарочито погађају ноге, а понекад се могу јавити и поремећаји перцепције боли.

Нога клуба су уобичајена. Многа дјеца не могу ходати и користити инвалидска колица.

Парализа такође може довести до закривљености кичме (Сколиоза). Могу бити погођени и бешика и ректум, што доводи до уринарне и фекалне инконтиненције (нема контроле над пропуштањем урина или столице).

Инконтиненција мокраће обично је повезана са честим инфекцијама мокраћних путева. Ако се хидроцефалус не лечи, може доћи до трајног оштећења вида и слуха. Такође се могу јавити епилепсија и тешко оштећење мозга.

Наслеђивање у спина бифиди

За сада нема јасних доказа који би сугерисали да се спина бифида насљеђује. Међутим, не може се искључити са апсолутном сигурношћу да постоје генетски фактори који утичу на болест.

Сигурно је, међутим, да је недостатак фолне киселине у трудница повезан са повећаним ризиком од спина бифиде.

Одређени лекови (попут лека за епилепсију валпроат) такође повећавају ризик да ће нерођено дете развити спина бифиду. Опћенито, спина бифида је једна од најчешћих малформација код деце.

Очекивано трајање живота у спина бифида

Људи рођени са спина бифида оццулта обично имају нормалан животни век. Ако дермални синус није препознат као да се шири на менинге кичмене мождине, поновљени менингитис (Менингитис) настају, што под одређеним околностима може оштетити цело тело, што може да скрати очекивани животни век.

Уз спина бифида аперта, животни век увелико зависи од обима инцидента. Генерално, може се рећи да људи са спина бифида аперта углавном зависе од помоћи других и од лекарске помоћи и неге целог живота.

Ако ово ради оптимално, претпоставља се приближно нормалан животни век. Ако су се у раном току већ појавиле озбиљне последице, попут хидроцефалуса са оштећењем мозга или поновљеним инфекцијама бубрега услед инконтиненције мокраће, онда треба претпоставити нижи животни век.

Немогуће је дати генерално предвиђање, због чега би се ово питање требало поставити појединачно за сваки случај.

Може се сумирати да што су тежи симптоми и ограничења, нижи животни век у већини случајева.

Дијагноза спина бифида

Спина бифида окулта је обично случајни налаз на рендген снимцима. Случајан дермални синус (пилонид синус) приметан је због избочења коже и гушће косе на овом пределу.

Међутим, пренатални ултразвучни прегледи су од пресудног значаја за дијагнозу спина бифида. Ова малформација се већ може открити у материци сонографијом.

Протеин се може одредити у мајчином амнионском течности који може пружити информације о развоју детета: алфа-фетопротеин (АФП).

Ако се дете роди са таквим оштећењем, МРИ (магнетна резонанца томографија) може помоћи да се утврди тачан степен малформације.

МРИ лумбалне краљежнице у спина бифида

МРИ (магнетна резонанца, томографија магнетне резонанце) лумбалне кичме (лумбалне краљежнице) обично није неопходна ако се сумња на спина бифида, јер обично само спина бифида аперта узрокује проблеме и то је обично видљиво голим оком.

То се често може препознати на ултразвучним прегледима пре него што се дете роди. Ипак, може имати смисла урадити МРИ како би се тачно утврдило да ли постоји и кичмена мождина у кожној врећици (херниал сац) спина бифида аперта.

Иначе, МРИ је прикладна само у случају нејасних симптома (попут одређених деформација стопала код новорођенчади / бебе) који могу бити повезани са спина бифида. Ово се може користити за процену да ли постоји спина бифида, која се обично јавља у лумбалној кичми или у крижници. Ако постоје одређене друге неправилности, као што је дермални синус, може се урадити МРИ како би се проценила тачна анатомија поремећаја.

МРИ труднице може имати више смисла да разјасни нејасне ултразвучне претраге. Обично долазе у питање од 19. недеље трудноће.

Терапија спина бифида

Спина бифида аперта треба што пре да се хируршки затвори како би се спречио улазак и раст клица и тако спречиле инфекције нервног система.
Хирургија значајно побољшава шансе за преживљавање, али посљедично оштећење не може се увијек искључити. Главни циљ дуготрајне неге је избегавање компликација. У правилу је неопходна доживотна медицинска нега.

Код хидроцефалуса (воде воде), одводњавање вишка нервних вода је од велике важности. У ту сврху поставља се шант који исушује нервну воду. Сантинг је вештачки имплантирани канал. Овај схунт може исушити нервну воду у атријум или у трбушну шупљину.

Профилакса спина бифида

Да би спречила спина бифиду, мајка током трудноће мора да конзумира довољно фолне киселине, витамина. Оштећења неуронске цеви могу се на тај начин спречити.
Ако се планира трудноћа, додатке фолне киселине (4 мг / дан) треба узимати најмање 4 недеље унапред. Међутим, ова профилакса је корисна само у првих неколико недеља трудноће. Након тога је развој неуронске цеви завршен и на њега се више не може утицати.

Ако желите да имате децу, требало би да узимате 4 мг фолне киселине дневно пре зачећа и до 4 недеље након зачећа.

Прогноза спина бифида

Спина бифида окулта има добру прогнозу. Углавном је то случајни налаз током снимања. Код спина бифида цистица, прогноза зависи од места и опсега цисте. Децу већину времена вежу за инвалидска колица целог живота.

Резиме

Спина бифида је урођена малформација кичменог канала. Због недостатка фолне киселине у трећој и четвртој недељи трудноће, кичмени канал се у једном тренутку само делимично затвара.
Може довести до цурења нервне воде, али и кичмене мождине. Постоје отворени и скривени облици. Неке се могу видети директно, док су други више случајни налаз на рендгену.
Потоњи обично не изазивају никакве притужбе. Код спине бифиде, када цисте излазе из коже, симптоми се крећу од парализе до дисфункције мокраћног бешике. Хируршко затварање се обично изводи да би се избегле инфекције. Труднице треба да конзумирају довољно фолне киселине као превентивну меру.