Пагетова болест

Генерал

Малигна дегенерација женског ткива дојке (лат. "Мама") означено. Поготово у западним земљама, карцином дојке је најчешћа врста рака, а статистички гледано свака девета жена ће развити рак током свог живота. Врхунац болести је око 45. године живота, а ризик се поново повећава након менопаузе.
Код пролиферације рака дојке могу се разликовати два облика у зависности од тога где се појављује:

  1. лобуларни карцином који је локализован на жлездним лобулама ткива дојке и
  2. дуктални карцином који се налази у жлездама у дојкама.

Познати су и други облици рака дојке, али они се јављају много ређе. Ово укључује упалне (упални) Карцином дојке, који је уједно и најопаснији облик. Такозвани "Карцином ин ситу"Не расте инвазивно још (уништава ткиво) и стога има бољу прогнозу, али могућ је развој у инвазивно растући карцином дојке. Пагетова болест млечне жлезде је облик рака дојке који се у почетку манифестује углавном као екцем у пределу брадавице. Овај екцем је врло свраб.

Док већ 1856 промене у брадавица описала их је Пагет-ова болест, те промене су тек постале очигледне 1874 написао Ј.Пагет са Карцином дојке (Карцином дојке) повезан. Ј. Пагет спровео истраживање на 15 пацијената за које је приметио да имају сличне повреде брадавица, а све оне су неколико година касније развиле карцином дојке.

У годинама које су уследиле, направљено је много више студија и покушаја да се то реши Патхомецханисм (Курс / развој болести) да сазнате.
Међутим, најважнија студија о томе је водила Јацобеус 1904 који су идентификовали Пагетову болест као интердуктуални карцином. У то време, међутим, још увек је постојало мишљење да је овај канцер преканцерозан, рак апокриних жлезда или хронични дегенеративни Промене на кожи бити.

Епидемиологија

Смешта се у брадавицу или око ње. Пагетов карцином чини 0,5 до 5% свих промена ткива дојке.

Већина погођених пацијената има између 40 и 50 година, али Пагетова болест ретко може да се манифестује код пацијената старијих од 20 година. Просечна старост прве болести са Пагетовом болешћу тренутно је 62 године за жене и 69 година за мушкарце.

Пагетова болест брадавице

Пагетова болест брадавице је редак рак који може погодити остале делове тела. Скоро само жене развију овај канцер, који често остаје неоткривен на дуже време. У раној фази рак подсећа на екцем брадавице, па се често погрешно лечи мастима и кремама. За разлику од других врста рака, он није опипљив као квржица, нити показује друге симптоме који би на почетку указивали на рак. Сврбеж, црвенило коже и екзематозне, љускасте промене на брадавицу су први симптоми Пагетове болести.
Међутим, ако нема побољшања путем дерматолошких третмана, обично постоји сумња на Пагетову болест. Касније се појаве крваве секреције, а захваћени брадавиц се повуче. Дијагноза се може потврдити узимањем узорка. Велике, заобљене ћелије са измењеним ћелијским језграма могу се затим видети под микроскопом.

Третман избора је хируршко уклањање карцинома, уз очување дојке ако је могуће. Ако су укључени лимфни чворови, захваћени лимфни чворови такође се морају уклонити. Након операције ткиво се озрачива да се спречи поновна појава. У напредним фазама ове могућности терапије су недовољне и морају се узети у обзир приступи хемотерапеутске терапије. Пагетова болест се лечи појединачно у зависности од природе тумора, степена метастаза и индивидуалних потреба особе која је погођена. Куративни терапијски приступ могућ је у раним фазама болести.

Због тога би необични осип на брадавицама, удубљења или крвави излучеви увек требало да вас сумњиче и доведу до посете гинекологу.

Окидач

До данас није утврђен тачан развој врсте рака "Пагетове болести", али су развијене две теорије.

Једна теорија која се тренутно сматра највероватнијом је да ћелије рака (зване Пагет ћелије) формирају тумор у дојци, који потом продире на површину и проузрокује видљиве промене на кожи брадавице. Према овој теорији, 97% пацијената са Пагетовом болешћу већ има карцином дојке или сличну промену ћелија у дојци где су ненормалне ћелије пролазиле кроз канале дојке до брадавице. У даљем развоју, према овој теорији, рак се затим шири у лимфне судове, а затим у друге делове тела.

Друга теорија је да су ћелије брадавице спонтано претворене у Пагетове ћелије.

Патогенеза

Према најновијим научним сазнањима, Пагетова болест брадавице је аденокарцином који настаје због сталног ширења карцинома у дојци (карцином дојке).
Туморске ћелије аденокарцинома дојке (дојке) непрестано се шире и расту у брадавицу (брадавицу) и околну кожу (епидермотропни аденокарцином).

Симптоми

Оно што је уочљиво је оштро омеђен, црвенило, благо љускасти инфламаторни фокус који потиче из брадавице. Овај фокус се постепено проширује и постаје сврбеж или болан. Појави се екцем сличан и иза брадавице се често може осетити туморски чвор.

Дијагноза

Чим се открију једностране промене на екцему на подручју брадавице и ареоли, ову промену коже треба прегледати хистопатолошки (микроскопски).

Илустрација млечне жлезде младе жене: вертикални пресек кроз брадавицу (А) и мишиће предњег зида груди са леве стране (Б)
  1. Ниппле -
    Папилла маммариа
  2. Ареола -
    Ареола маммае
  3. Млеко канал -
    Лактасти канал
  4. Лобуле млечне жлезде -
    Лобули гландулае маммариае
  5. Масно ткиво -
    Цорпус адипосум маммае
  6. Ребра - Цостас
  7. Пецториис мајор -
    Пекторални главни мишић
  8. Предњи мишић тестере -
    М. серратус антериор
  9. Спољашње чудно
    Трбушни мишићи -
    Обликуус мишић
    ектернус абдоминис
  10. Зида грудног коша - грудни кош
  11. Скин - Цутис

Преглед свих Др-Гумперт слика можете пронаћи на: медицинске илустрације

Хистопатологија

Поближи поглед на ткиво открива да постоји дифузно продирање епидерме са Пагетовим ћелијама (упечатљиво велике, јасне ПАС-позитивне епидермалне ћелије са светлоцрвеном цитоплазмом и великим, углавном овалним ћелијским језграма). Горњи слој коже (дермис) садржи такозвани лимфохистиоцитни инфламаторни инфилтрат.

Диференцијална дијагноза

Други могући узроци промена на кожи брадавице могу обухватати:

  • Екцем брадавице
  • Контактирајте екцем ("Алергија")
  • псоријаза (Псоријаза)
  • Манган (гриње)
  • Бовенова болест
  • површински карцином базалних ћелија

терапија

Прогноза и терапија Пагетове болести у потпуности зависе од стадијума и врсти рака дојке. У случају Пагетове болести, лечење само промена на кожи никако није ефикасно, јер рак и даље расте у ткиву дојке испод.

Више о томе прочитајте овде Стадиј карцинома дојке и тхе Терапија против рака дојке.

Прогноза / шансе за опоравак

Пагетова болест дојке, позната и као Пагетов карцином, је редак облик рака који може погодити друге делове тела и јавља се готово искључиво код жена. Често се у почетку не дијагностикује правилно јер се његов клинички изглед лако побрка са екцемом брадавице. За прогнозу Пагетове болести, међутим, рано откривање је веома важно. У раним фазама операција са накнадним озрачивањем ткива је обично довољна за постизање излечења. Поред тога, лимфни чворови у пазуху морају се прегледати и по потреби их уклонити. Међутим, постоје фактори који могу значајно погоршати прогнозу за Пагетову болест. Најважнији прогностички фактор је статус лимфних чворова. Ово описује заразе лимфних чворова туморским ћелијама. Што је већа укљученост лимфних чворова, то су веће шансе за опоравак оболелих. Остали фактори, попут степена тумора и статуса рецептора, као и опште стање особе која је погођена и било која претходна обољења, такође играју важну улогу у прогнози појединачног случаја.