ВИШЕСТРУКА ЕНДОКРИНА НЕОПЛАЗИЈА МУШКАРЦИ ТИП 2

Класификација

Тип 2а: комбинација Ц-ћелијског карцинома штитне жлезде са карциномом надбубрежне жлезде на обе стране. Ова врста се јавља у око 70% случајева и позната је и као Сиппле синдром.
Тип 2б: Јасни симптоми оштећења колагена (Марфанов синдром) са аденомима слузокоже (нпр. Језика) и џиновског дебелог црева (мегаколон). Истовремено, 10% пацијената још увек има карцином штитне жлезде, а око 50% има карцином надбубрежне жлезде.
Само ФМТЦ: Присутан је само медуларни карцином штитне жлезде. Ово се догађа у око 20% случајева МЕН-2.

Симптоми

Тип 2а: Тхе Ц-ћелијски карцином од тироидна жлезда траје дуго без клиничких абнормалности. Пролећно резан дијареја је касни симптом код око 1/3 пацијената. Од Адренални тумор иде са једним хронични високи крвни притисак рука у руци.

Тип 2б:
Овај момак се манифестује као Марфанов синдром са врло велике руке и ноге, као такав дуге руке и ноге. Пошто су судови такође погођени дефектом колагена, дијагноза је често већ постављена. Поред тога, на језику се могу видети мали неуроми.

Дијагноза

Поузданији Маркери тумора карцинома Ц-ћелије штитњача је значајно повећана Калцитонин. Поред тога, долази до повећања хормона надбубрежне коре са одговарајућим тумором. Ако један од симптома постоји, треба увек тражити друге туморе како би се започела терапија што је раније могуће. Поред тога, треба обавити генетску дијагностику породична диспозиција Да се препознају рано и на одговарајући начин се лече погођени (мултипла ендокрина неоплазија типа ИИ).

терапија

Терапија МЕН-2 тумора састоји се у уклањању тумора. Карцином штитне жлезде потпуно је уклоњен у Ц-ћелијском карциному. Метастазе карцинома штитне жлезде такође су у потпуности уклоњене. Помоћу породичног скрининга у случају предиспозиције за више ендокриних неоплазија, карциноми штитне жлезде могу се открити у врло раној фази и пацијент може бити излечен уклањањем штитне жлезде. Тумор надбубрежне жлезде који је често присутан на обе стране такође треба у потпуности уклонити. Операција је, дакле, једина и веома ефикасна терапија за мултиплу ендокрину неоплазију.

прогноза

У спорадичним случајевима и случају индекса у породици излечење обично није могуће. Међутим, операција може значајно продужити и побољшати опстанак пацијената. Међутим, породичним скринингом могуће је оперисати пацијенте у врло раним фазама и на тај начин их излечити. Упркос томе, код ових пацијената треба сваке године проверити различите туморске маркере.